털세포백혈병의 진단과 치료

소개
털세포백혈병(hairy cell leukemia, HCL)은 1958년 미국인 혈액학자 보론클이 학술지에 보고하면서 처음 소개되었다. 약 50년이 지난 지금 이 질환에 대한 진단과 치료법은 현저하게 향상에 되어 좋은 치료성적과 장시 생존을 거두고 있다.
국내의 발병률은 매우 낮아서 전체 림프종 환자의 0.1 %에 해당한다.

임상증상
평균 호발 연령은 55세이고 남자가 여자 보다 3-4배 더 많이 발생한다. 가장 흔한 임상 증상은 무기력감과 피로감이다. 그 외에 환자의 거의 대부분에서 비장종대로 발생하지만 증상이 없는 경우가 많다. 비장종대 외에도 간종대와 림프절 종대가 흔하게 발생한다.

진단

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환자의 말초혈액에서 나타나는 백혈병 세포들을 고배율의 현미경 하에서 관찰하여 보면 표면이 매끄러운 정상 림프구 세포와 달리 세포질이 털처럼 돌출되어 있는 특징적인 모양을 관찰할 수 있다.

그러나 이러한 모양은 털세포백혈병 외에도 다양한 저도의 림프종 유형에서 관찰될 수 있어서 더 정밀한 유세포측정법과 면역화학검사법이 필요하다.


영상검사로 CT를
촬영하면 현저한 비장종대를 관찰할 수 있으며 간종대와 림프절종대도 발견된다.

백혈병세포의 골수 침습과 다른 저도의 림프종과 감별진단을 위하여 골수 검사를 시행 하는데 종종 골수내 섬유화가 심해서 골수 흡입에 실패하는 경우가 있는데 이러한 소견도 털세포백혈병의 특징적인 소견이기도 하다.

골수 흡입이 되지 않지만 골수생검 조직을 활용하여 골수의 섬유화 존재와 특징적인 면역화학염색소견이 진단에 활용된다.

감별진단이 다소 어렵기 때문에 신중을 기해야 한다. 감별해야 할 질환으로는 비장변연부림프종, 전림프구성백혈병, 비정형 털세포백혈병, 만성림프구성백혈병 등이 있다.
이 가운데 비정형 털세포백혈병은 전형적인 털세포백혈병과 백혈병세포의 표면항원 발현과 임상 증상이 유사하여 감별 진단이 어려우며 표준치료법인 퓨린유도체 치료에 불량한 반응을 보이기 때문에 처음 진단시 정확한 감별을 해야 한다.

항암치료

털세포백혈병은 급격하게 진행하는 종양이 아니고 비교적 서서히 진행하는 온순한 유형의 림프종이며 급하게 치료를 서두를 필요는 없다.

혈액소견이 악화되어 혈소판과 호중구의 수가 감소하였거나 빈혈이 발생한 경우, 피로와 무기력감이 심한 경우, 비장 종대가 심해서 증상이 있는 경우에 치료를 시작한다.
그러나 너무 병이 많이 진행하여 빈혈이 심하게 진행한 경우에는 장기적인 치료성적이 불량한 것으로 알려져 있어서 적당한 때 치료를 결정하면 된다.

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털세포백혈병은 과거에는 비장적출술, 인터페론알파와 경구용 항암제 등을 주로 사용하였으나 최근에는 퓨린유도체를 사용한다.

현재 많이 사용되는 퓨린유도체(purine nucleoside analog)로는

클라드리빈(2-CDA, 2-chlorodeoxyadenosine)과

펜토스타틴(Pentostatin, Deoxycoformycin)이 있다.

두 가지 약제의 국내 사용이 매우 희귀하여 약제 공급이 원활하지 않은 실정이다.
임상에서는 펜토스타틴보다는 클라드리빈을 더 선호하여 사용하는데 그 이유는 투약 일정이 간결하기 때문이다.

클라드리빈은 약제의 투여방법에 따라서 3가지 방법으로 치료에 활용된다. 소량의 약제를 정맥으로 하루 종일 투여하여 총 5-7일간 투여하는 방법과 약제를 1-2시간 동안 정맥에 투여하면서 5-7일 투여하는 방법이 있다.
또한 소량의 약제를 1-2시간씩 정맥 투여하면서 일주일에 한번씩 총 6주간 투여하는 방법도 있다. 이러한 방법은 매일 투여하여 치료 전과정을 종료하는 방법보다 골수기능 억제와 말초혈액에서 혈구감소의 정도를 모니터링 하면서 치료할 수 있다는 장점이 있다.

펜토스타틴은 2주 간격으로 투여하면서 종양치료 효과가 극대화될 때까지 투여한다.

항암치료제의 투여방법과 종류에 상관 없이 치료 성적은 모두 우수하며 차이가 없다. 항암치료 후 백혈병세포가 모두 소멸되는 완전관해율이 70% 이상 되며 부분관해율을 합한 전체반응율은 90-95%에 이른다. 생존율이 90%에 달하는 비교적 양호한 임상경과를 보인다.

이 질환도 역시 백혈병이기 때문에 재발할 수 있다는 점을 기억해야 한다.
일차 치료 후 1년 안에 재발한 경우는 장기적인 예후가 매우 불량하며 이 때는 리툭시맙을 병용투여, 새로운 항암제 임상에 참여, 동종조혈모세포이식 등을 고려해야 한다. 그러나 1년 이후에 재발한 경우는 처음 사용한 퓨린유도체를 다시 재 투여하여도 전체반응율이 70%에 도달하는 우수한 치료성적을 보인다.

털세포백혈병은 발생빈도가 매우 낮고 전체적으로 퓨린유도체의 성적이 좋아서 신약에 대한 대규모 임상치료 성적보고가 별로 없는 편이다. 서서히 진행하는 임상경과를 보이는 B 세포성 림프종에 한 유형으로 여겨지기 때문에 새로 개발된 신약과 CD20, CD25, CD22에 대한 단클론성 항체 등에 좋은 적응증이 될 수 있다.

치료 후 관리

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털세포백혈병에 사용되는 항암치료제인 퓨린유도체는 체내의 면역기능을 오랜 기간 억제하는 것으로 알려져 있다. 그 억제 효과가 치료 종료 후에도 9개월에서 1년간 지속되기 때문에 일상생활에서 개인위생과 감염예방에 신경을 써야 하면 주기적인 병원방문을 통해서 진료와 혈액검사를 실시해야 한다.


특히 치료 후 초기에는 혈액소견의 회복 정도에 따라서 자주 통원치료를 해야 한다. 치료목적으로 비장절제술을 시행하는 경우는 드물지만 비장종대가 심하거나 혹은 파열의 소견, 출혈성 소견으로 인하여 불가피하여 비장절제술을 받은 환자의 경우는 더욱 더 감염의 예방에 신경을 써야 하고 감염증상이 발현되면 철저한 치료를 해야 한다.


[출처] 혈액암협회 2014년 희망지 7월호 의학정보

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2015/04/13 16:49 2015/04/13 16:49

폐암의 진단, 치료과정을 간단히 설명해 주세요.


증상이 있어서,혹은 무증상인 사람이 검진 목적으로 시행한 흉부 X-선 촬영에서 이상이 발견되면 가장 먼저 흉부 CT를 촬영합니다. 만약 흉부 CT에서 폐암이 의심된다면 확실한 진단을 위해 조직검사를 합니다. 다른 질환들도 폐암과 비슷한 모양을 보일 수 있기 때문에 조직검사를 통해 현미경으로 폐암 세포를 직접 확인하는 것입니다.

조직검사를 통해 폐암을 진단했다면 암이 얼마나 진행되었는지 알아보기 위해 PET-CT, 뇌 MRI, 뼈스캔 등의 검사를 추가로 시행합니다. 이를 병기결정 과정이라 하며 병기에 따라 적합한 치료 방법을 결정합니다.

폐암의 치료 방법에는 수술치료,방사선치료, 항암화학치료가 있습니다.



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자료제공 : 대한폐암학회 www.lungca.or.kr

2015/03/17 14:28 2015/03/17 14:28

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