포기하지 마세요! 꾸준히 치료받으면 길이 열립니다

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Q. 치료 방법은 고형암과 어떻게 다른가요?
A. 백혈병은 우리 몸속을 돌아다니는 혈액 속에 암세포가 있기 때문에 수술로 암세포를 제거하는 것이 불가능하고, 항암치료가 치료의 핵심이 됩니다. 급성 백혈병으로 진단되면 우선 '완전 관해'를 유도하기 위해 입원 항암치료를 시작합니다. 완전 관해란 백혈병세포가 일정 수준 이하로 줄어들고 골수 기능이 정상으로 회복되는 상태로, 백혈병 증상이 나타나지 않고 면역 기능이 정상으로 회복되어 일상생활이 가능한 상태를 말합니다.


계획된 주기로 한두 차례 항암치료를 진행해 관해에 도달하면 미세하게남아 있는 백혈병세포를 완전히 제거하기 위한 추가 치료를 진행합니다. 보통 이때는 여러 종류의 약제를 이용해 항암치료를 반복적으로 받는 방법과 조혈모세포이식으로 치료가 이루어 집니다. 조혈모세포이식은 고용량항암요법으로 사용되는 자가이식과 건강한 타인의 조혈모세포를 이식받는 동종이식 2가지가 있습니다.


Q. 백혈병의 항암치료는 어떤 경향이 있나요?
A. 백혈병은 치료 기간이 길고 비교적 재발율이 높다는 어려움이 있지만, 신약 개발이 매우 활발하게 이루어지고 이식기술이 좋아지고 있어 치료 방법과 기회가 상당히 많은 편입니다. 만성골수성백혈병은 2000년 이전만 해도 제대로 치료가 이루어지지 않는 경우가 많았으나 이후 획기적인 표적치료제가 개발되어 2000년 이후에는 진단받은 환자의 80% 이상이 생존하고 있으며, 소아의 급성림프모구성백혈병 역시 80-90%의 높은 완치율을 보입니다.


또한 급성 백혈병의 경우에도 탈모, 백혈구 수치 하락, 골수기능 약화 등의 치명적인 부작용과 합병증 위험을 줄이는 방향으로 항암제가 계속 발전하고 있으며, 이식 기술도 상당히 향상되어 치료 효과는 점점 높아지고 있습니다.


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" 백혈병은 면역 체계 자체에 암세포가 생긴 것이므로 면역기능 저하와 이로 인한 합병증 위험이 상당히 높습니다. 그러므로 사소한 것도 놓치지 않고 위생 관리를 철저하게 하는 것이 매우 중요합니다. 수시로 손 씻기, 개인 물품 소독, 환기 등 위생 수칙을 철저하게 지켜야 합니다."


Q. 국내 최초 조혈모세포이식기관인 세브란스의 혈액암센터는 어떤 강점이 있나요?
A. 혈액암센터는 의료진들의 뛰어난 임상역량과 함께 조혈모세포이식센터-혈액내과병동-조혈모세포검사실-혈액내과연구실의 긴밀한 협업으로 최고의 의료서비스를 제공합니다. 혈액암은 같은 항암제를 쓰더라도 진단 시 감염증, 출혈 등 합병증 동반 유무와 환자의 나이, 잔여 백형병세포 수, 암 염색체 종류 등에 따라 치료 경과와 반응이 다를 수 있기 때문에 의료진과 긴밀하게 협력해 자신에게 맞는 치료법을 찾아 끝까지 치료받는 것이 중요합니다. 또한 혈액암은 국제 임상연구가 매우 활발히 이루어지고 있습니다. 세브란스 혈액암센터에서도 국제 임상연구가 다양하게 진행되고 있으므로, 임상연구 참여를 통해 또 다른 치료 기회를 가질 수 있습니다.


Q. 치료 기간 동안 환자와 가족들이 꼭 지켜야 할 수칙이 있다면 무엇인가요?
A. 백혈병 치료에서 가장 중요한 수칙 중 하나는 감염 관리입니다. 백혈병은 면역 체계 자체에 암세포가 생긴 것이므로 면역기능 저하와 이로 인한 합병증 위험이 상당히높습니다. 항암치료를 잘 받다가 합병증 때문에 심각해지는 경우도 드물지 않습니다. 수시로 손 씻기, 휴대폰을 비롯한 개인 물품 소독, 환기 등 위생 수칙을 아주 철저하게 지켜야 합니다.


조혈모세포이식이란?
혈액세포를 만들어내는 조혈모세포를 다른 골수에 이식하는 것으로 백혈병, 악성림프종, 다발골수종, 골수형성이상증후군, 재생불량성 빈혈 등의 혈액질환 치료에 주로 쓰인다. 세브란스병원은 1981년 재생 불량성빈혈 환자에게 국내 최초로 조혈모세포이식술을 성공했다.


자가이식
항암제를 다량으로 투여하면 암세포 제거에는 효과적이지만 골수기능이 회복되지 않아 치명적인 결과로 이어질 수 있어 한계가 있다. 이를 극복하기 위해 치료 전 미리 본인의 골수를 보관했다가 고용량의 항암제로 최대한 많은 암세포를 제거한 후 보관된 본인의 골수를 다시 넣어 회복시켜주는 일종의 고용량항암화학요법이다.


동종이식
타인의 조혈모세포를 이식받으면 공여자로부터 이식된 건강한 면역세포가 면역반응을 일으켜 환자의 암세포를 공격하는 면역치료의 효과가 나타난다. 즉 동종이식은 고용량항암치료와 더불어 면역치료 효과까지 기대할 수 있는 항암면역치료법이다.



출처 : 세브란스병원웹진

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2017/04/06 10:35 2017/04/06 10:35

포기하지 마세요! 꾸준히 치료 받으면 길이 열립니다


드라마나 영화 속 주인공이 백혈병을 앓는 경우 대개는 비극으로 끝나곤 한다. 그러나 현식은 좀 다르다. 실제 백혈병은 신약 개발 속도도 빠르고 치료법도 나날이 발전하고 있어 일부 고형암보다 완치율이 높은 편이다. 백혈병에 대한 진실을 알기위해 베스트닥터 정준원 교수(혈액내과)에게 특강을 들었다.

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백혈병, 다발골수종, 악성림프종, 골수형성이상증후군 등을 전문으로 치료하며, 조혈모세포이식과 신약 임상시험에 관심이 많다. 긴 투병의 길을 걷고 있는 환자들이 오늘보다 더 건강한 내일을 보낼 수 있도록 진료와 연구에 매진하고 있다. 사람의 생명을 주관하는 하나님이 의사를 치유의 도구로 사용하신다고 믿기에 환자를 바라보는 그의 눈길은 남다르다.


Q. 백혈병과 혈액암을 같은 질환이라고 생각해도 될까요?
A. 혈액암이란 혈액을 구성하는 혈액세포에 생긴 암을 총칭하는 말로, 세부적으로 들어가면 아주 다양하지만 크게는 백혈병, 악성림프종, 다발골수종으로 나눌 수 있습니다. 그중 백혈병은 혈액세포를 만드는 조혈기관인 골수에서 생성되는 백혈구가 어떤 이유에 의해 변화를 일으켜 백혈구 암세포가 무한히 증식하게 되고, 그 결과 정상적인 혈액 생성이 저해되어 인체의 면역력을 극도로 약화시키는 대표적인 악성 혈액암입니다. 진행 속도에 따라 만성, 급성으로 나뉘고, 세포 종류에 따라 골수성과 림프모구성으로 나뉩니다. 백혈병도 세부적으로 들어가면 갈래가 다르고, 증상과 예후도 천차만별인 셈입니다.


Q. 진단을 받으면 환자들은 "왜 이 병에 걸렸을까?"부터 생각합니다. 정확한 발병 원인은 무엇인가요?
A. 어떤 암이든 결과적으로는 어떤 사건에 의해 정상 세포가 암세포로 바뀌면서 생긴 질환이라고 볼 수 있습니다. 대부분 그런 사건이 일어나는 직접적인 원인을 알 수는 없지만, 사건이 잘 일어나게 하는 위험인자들은 밝혀져 있는 경우가 많습니다. 백혈병은 유기용매나 방사능처럼 유전자에 충격을 줄 수 있는 유해 환경, 과거 항암치료 이력등이 잘 알려진 위험인자 들입니다. 혈액세포의 경우 보통 하루에 5,000억 개 이상 새로 만들어지고 그만큼 또 없어지는 과정이 되풀이되기 때문에 유전적 변화가 일어날 가능성이 아주 높고, 또 이렇듯 세포 분열이 다른 장기에 비해 훨씬 활발하다는 특성 때문에 백혈병은 소아부터 노인까지 다양한 연령대에서 발병하고 있습니다.


Q. 왠지 소아암 하면 백혈병이 가장 먼저 떠오릅니다. 실제로도 소아에서 발병률이 높은가요?
A. 아마 소아암 중 가장 발병률이 높은 게 백혈병이라 그렇게들 오해하시는 것 같습니다. 소아에게 흔한 백혈병은 급성림프구성백혈병으로, 성인에서는 매년 10만명당 1-2명꼴이어서 흔한 편은 아닙니다. 성인 백혈병의 80%이상을 차지하는 급성골수성백혈병은 나이 구별 없이 전 연령대에서 발병하며, 나이가 많아질수록 발병률 또한 높아집니다. 나이가 들어가면서 세포분열 경험과 유전자에 충격을 줄 수 있는 여러 요인들이 누적되기 때문에 다른 고형암과 유사하게 고령일수록 발병확률이 높아지는 것입니다.


" 백혈병은 임상연구를 통한 신약 개발과 조혈모세포이식술의 발전으로 더 나은 암 극복의 길이 계속 열리고 있습니다. 한두 차례의 항암치료로 완치되지 않는다고 해서 치료를 포기하는 것이 가장 위험합니다. 지속적인 치료와 꾸준한 관리가 건강을 회복하는 지름길입니다."


Q. 어떤 증상들이 나타나는지, 진단이 어렵지는 않은지 궁금합니다.
A. 백혈병세포가 과도하게 증식되면서 정상 혈액세포가 제대로 생성되지 않아 다양한 증상이 나타납니다. 정상 백혈구 수가 감소하면 열이 계속나거나 감기가 잘 낫지 않는 등 감염 관련 증상이 나타나고, 적혈구 수가 감소하면 어지러움, 두통 등 빈혈 증상이 나타납니다. 혈소판이 만들어지지 않으면 코피나 잦은 잇몸 출혈 등 지혈이 안되는 문제가 발생하며, 여성은 생리가 멈추지 않는 경우도 있습니다. 피로, 권태감, 체중 감소, 그리고 림프절이 붓는다든지 간이나 비장이 커지는 증상도 나타납니다.


그러나 이런 증상들은 대부분 다른 혈액질환에서도 나타날 수 있기 때문에 증상만으로 백혈병을 구별하기는 어렵습니다. 만성 백혈병은 증상도 더 경미한 편이고요. 그래도 다행히 간단한 진찰과 혈액검사만으로도 백혈병의 가능성을 의심할 수 있고, 혈액 및 골수정밀검사를 통해 백혈병세포를 관찰함으로써 확진을 내릴 수 있기 때문에 진단은 어렵지 않은 편입니다. 급성 백혈병의 경우 치료받지 않으면 수개월 이내에 사망에 이를 만큼 병의 진행 속도가 매우 빠르기 때문에 초기 진단과 신속한 치료가 아주 중요합니다.



출처 : 세브란스병원웹진

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2017/04/05 11:27 2017/04/05 11:27

부작용도 충분히 이겨낼 수 있죠


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백혈병은 과거 드라마나 영화 속 비련의 여주인공들이 앓는 질환으로 종종 등장했기에 사망률이 높은 질환이라는 인식이 강했다. 하지만 새로운 항암제들의 등장과 조혈모세포이식술 발전 등 치료 기술이 발전하면서 생존율이 높아졌으며, 완치되어 일상으로 건강하게 복귀하는 경우도 많아졌다.

특히 만성골수성백혈병은 표적을 정확히 맞히는 저격수처럼 암세포를 선택적으로 공격하는 ‘표적항암제’가 2000년대 초 도입돼 안정적으로 치료제 복용을 유지하는 것만으로 평생 관리할 수 있게 됐다.


만성골수성백혈병을 장기간 관리하게 되면서 안정된 치료를 방해하는 요소들을 적절히 해결하는 것도 중요한 과제가 되었다. 대표적인 방해 요소들로는 치료제에 의한 부작용, 불편한 복용법, 잦은 치료 공백, 당뇨병이나 고혈압 등 동반 질환들을 함께 관리해야 하는 부담 등을 꼽을 수 있다.


이들 중 만성골수성백혈병 치료제에 의한 부작용은 일반적인 약제 부작용과 같이 치료 초기에 직면하는 경우가 많다. 이러한 약제 부작용들은 심각성으로 인해 주치의에 의해 약제 투여가 중단되는 경우도 있지만, 막연한 두려움 때문에 환자 자신이 임의로 투여를 중단하기도 해 간혹 성공적인 치료를 방해한다.


만성골수성백혈병 치료제의 약제 부작용으로는 약제의 종류에 관계없이 공통적으로 주의해야 하는 피부 발진, 부종, 근육통, 피로감, 혈구 감소증 등이 있으며, 약제별로 좀 더 주의해야 하는 부작용들도 있다. 하지만 부작용이 발생한다고 해서 반드시 약제 변경이나 투여 중지가 필요한 것은 아니다. 대부분의 부작용은 각 증상에 대한 추가 치료로 충분히 조절되므로 증상을 조절하면서 치료를 이어가는 경우가 흔하다. 물론 증상이 심하거나 주요 장기에 발생한 부작용의 경우에는 투여 중단과 변경이 필요하다. 폐 관련 부작용, 심혈관계 부작용, 심장 부정맥, 조절이 어려운 당뇨 등이 대표적이다.


만성골수성백혈병 치료제의 선택은 치료효과뿐 아니라 동반질환과 위험인자 등 각 환우의 상태에 따라 현명하게 이루어져야 하며, 무엇보다도 선택된 치료제를 안정적이고 지속적으로 투여하는 것이 중요하다. 치료 중단으로 인해 가속기나 급성기로 진행할 수도 있으므로 환자가 약 복용을 자의적으로 중단하는 일은 절대 없어야 한다. 부작용이 의심되거나 검사를 통해 부작용이 확인되면 자의로 치료를 중단하거나 치료제 변경을 요청하지 말고, 주치의와의 충분한 상담을 통해 부작용에 대한 적절한 대처와 함께 해당 약제를 통해 얻은 치료효과를 종합적으로 고려해 투여 유지나 변경을 주치의가 결정하게 해야 한다.


막연한 두려움은 치료에 적극적으로 임하게도 하지만 적절한 치료 기회를 잃게 하기도 한다. 따라서 두려움보다는 자신감을 갖고 문제들을 하나하나 해결하는 자세가 중요하다. 더욱이 만성골수성백혈병과 같이 장기간 효과적인 관리가 중요한 질병에서는 꾸준한 약제 복용과 함께 부작용에 대한 적절한 대처가 성공적인 치료의 두 축이라고 할 수 있다.
 

도움말 : 정준원 | 세브란스병원 혈액내과 교수
 

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2017/02/21 10:30 2017/02/21 10:30

바리스타 교육 받고 일일카페 연 소아암병동 아이들

휠체어 의지하면서도 12주간 수업… 학업 중단의 아쉬움 훌훌 털어내
“病 이겨낼거예요, 꿈 생겼으니…”

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“나에게도 꿈이 있고, 그 꿈이 누군가에게 행복을 줄 수 있다고 생각하니 병을 이겨내고 싶어졌어요.”


4일 오후 서울 서대문구 연세로 연세암병원 지하 2층 카페. 평소 같으면 일찌감치 문을 닫았을 주말 오후였지만 카페 안은 여전히 손님들로 북적였다. 때아닌 주말 손님 덕분에 직원들은 ‘고군분투’ 중이었다. 밀려드는 주문을 제대로 소화하기에 역부족으로 보였다. 그러나 이상하게도 손님들은 불평 한마디 하지 않고 자리에 앉아 커피가 나오기만을 조용히 기다렸다. 마침내 주문한 커피가 테이블 위에 놓였다. 한참 만에 나온 ‘보통 커피’였지만 손님들은 짜증을 내는 대신 흐뭇한 미소를 지어 보였다.


조금 특별해 보이는 이 카페는 올해 3월부터 지난달까지 12주간 연세암병원 병원학교에서 바리스타 교육과정을 수료한 11명의 학생이 연 일일카페다. 이번 교육은 사회복지단체인 한국메이크어위시재단과 대한커피협회의 후원으로 성사됐다. 교육을 이수한 학생들 대부분이 소아암이나 백혈병 등의 병력을 가지고 있다. 이날 오랜 시간 주방에서 눈을 떼지 못하고 아무 불평 없이 커피가 나오기만을 학수고대한 손님들은 갓 데뷔한 ‘초보 바리스타’들의 가족들이다. 가장 먼저 커피를 받아든 노혜정 양(18)의 아버지 노문호 씨(55)는 딸의 정성을 조금이라도 더 느끼고 싶었는지 커피가 식은 후에도 한 모금 한 모금 아껴 마셨다.


아이들에게 이번 교육은 단순한 직업체험이 아니었다. 학업을 중단하고 병원과 집을 오가며 병마와 외로운 싸움을 해야 했던 아이들은 12주간 평범한 또래 아이들처럼 꿈을 꾸고, 하고 싶은 일들을 고민했다. 한 학생은 휠체어에 아픈 몸을 의지하면서까지 수업에 참여했다. 3년 전 중학교 입학식을 앞두고 백혈병 판정을 받은 유예선 양(15)은 “교육을 받으면서 하고 싶은 일이 더 많아졌고, 내가 가진 재능으로 다른 사람에게 행복을 주고 싶단 생각이 들었다”면서 “꿈을 이루기 위해서라도 하루빨리 병을 이겨내고 싶다”고 말했다.


비슷한 아픔을 가진 아이들은 교육 기간에 서로에게 친구 이상으로 큰 힘이 됐다. 정우영 군(17)은 “차마 다른 사람들에게는 하지 못했던 마음속 이야기를 꺼낼 수 있었다”며 “좀 더 일찍 병을 이겨낸 친구들을 보며 희망을 얻기도 하고, 병을 잘 이겨내자며 서로를 토닥이기도 했다”고 말했다. 


만약의 사태를 대비해 수업시간 내내 아이들의 곁을 지켜야 했던 부모들도 덩달아 좋은 친구가 됐다. 한 학부모는 “몸 상태는 물론이고 진로 등 아이들 문제를 서로 공유하면서 막연한 두려움이 사라졌다”면서 “혼자만의 외로운 싸움이라고 생각했는데 든든한 지원군을 얻게 됐다”고 말했다.


강승현 기자
byhuman@donga.com

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2016/06/10 14:51 2016/06/10 14:51

혈액암 치료 어디까지 왔나 – 이식


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동종조혈모세포이식과 자가조혈모세포이식은 고용량 화학요법으로 암세포를 파괴하여 기존의 항암 치료로는 완치가 불가능하였던 혈액암도 효과적으로 치료할 수 있게 한다.


자가조혈모세포이식은 다발성골수종과 재발된 비호지킨림프종과 호지킨림프종 등 악성림프종에서 표준치료가 되었다.


동종조혈모세포이식은 강력한 전처치에 의한 혈액암세포 파괴 외에도 이식된 혈액세포 중 면역세포가 환자의 암세포를 공격하는 이식편대종양 효과가 매우 크다. 이에 힘입어 동종조혈모세포이식은 많은 혈액암 환자를 완치시킬 수 있다.

어느 나라나 동종조혈모세포이식과 자가조혈모세포이식은 그 시행 횟수가 비슷하다. 동종조혈모세포이식에서는 형제자매 중에서 공여자를 찾는 경우와 조혈모세포은행을 통한 비혈연간 공여자로부터 이식을 받는 환자의 수가 비슷하다. 그러나 동종 및 자가조혈모세포이식은 이식 후에 발생하는 여러 합병증과 높은 치명률을 고려하여 이식이 꼭 필요한 환자를 대상으로 시행하는 것이 중요하다. 자가조혈모세포이식은 골수가 발병원인 백혈병의 경우에는 그 치료효과가 확실하게 증명된 연구결과는 없다.

국외의 통계를 보면 조혈모세포이식이 가장 흔히 이용되는 질환은 재발하기 전에 자가조혈모세포이식을 표준요법으로 시행하는 다발성골수종이다. 다음으로는 재발하면 자가조혈모세포이식이 일반적으로 시행되는 비호즈킨림프종이고, 고위험군의 1차 관해기나 재발한 경우에 동종조혈모세포이식을 시행하는 급성골수구백혈병이 3번째, 비호즈킨림프종에서처럼 재발한 경우 자가조혈모세포이식을 시행하는 호즈킨림프종이 4번째, 급성골수성백혈병에서와 비슷하게 동종조혈모세포이식을 시행하는 급성림프모구백혈병이 5번째의 순이다.

그러나 국내에서는 단연 급성골수성백혈병의 이식 건수가 많아 비슷한 횟수의 비호즈킨림프종, 급성림프모구백혈병 및 다발성골수종에 비해 2배에 이른다. 급성골수성백혈병에 주로 이용되는 동종조혈모세포이식은 특히 이식편대숙주병 등 합병증 발생이 많아 삶의 질 저하 문제도 충분히 고려하여 이식을 결정하여야 한다.

혈액암에 대한 신약과 새로운 치료법 개발은 앞으로도 더욱 가속화될 것이다. 최선의 치료성적을 기대하기 위해서는 여러 치료법과 치료성적에 대한 정확한 정보를 바탕으로 신중하게 최적의 치료법을 결정하는 것이 중요하다.



출처 : 한국혈액암협회

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2016/01/25 11:02 2016/01/25 11:02

혈액암 치료 어디까지 왔나 – 항암제

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혈액암은 인체에서 가장 성장속도가 빠른 혈액세포에서 발생한 암이기 때문에 세포독성제를 근간으로 발전한 항암치료법으로 가장 큰 치료효과를 얻을 수 있었다. 현재 항암치료를 시행하는 대부분의 병원에는 혈액종양내과가 있고, 혈액내과, 종양내과로 분과되어 있는 병원은 신설병원 몇몇에 불과하다. 이는 고형암에 대해서도 항암화학요법이 가능하게 되면서 설치된 종양내과가 처음에는 대부분 혈액암 치료를 하던 혈액내과에서 시작되었기 때문이다.


혈액암은 빨리 성장한다는 특성 외에도 암세포 채취와 체외배양이 용이하고 염색체검사, 유전자검사, 유세포검사 등 진단과 병태생리 연구에 용이한 까닭에 세포독성 항암제 이후 새로 개발되는 표적 항암치료제들의 개발도 선구적으로 이루어져 온 분야이다. 덕분에 혈액암에서는 최근 10여년에 걸쳐 새로운 항암제들이 속속 치료에 이용되어 왔으며, 이를 바탕으로 같은 원리로 항암작용을 하는 표적체료제들이 고형종양들에서도 개발되고 있다.


혈액암 치료를 위해 개발되어 현재는 혈액암 치료의 필수 치료법이 된 조혈모세포이식도 표적치료제들과 함께 혈액암의 치료성적 향상에 크게 기여하였다. 따라서 혈액암 치료에서는 현재 가능한 치료법과 최고의 치료성적을 정확하게 이해하는 것이 중요하다.


성인에 가장 흔한 백혈병인 급성골수성백혈병은
염색체 및 유전자 변이와 함께 환자의 나이, 1차 관해유도요법에 대한 반응 등을 고려하여 적절한 공고요법을 선택한다. 과거 재발 고위험군, 중간위험군, 저위험군으로 분류하여 고위험군에서는 동종조혈모세포이식을, 저위험군에서는 항암제를 이용한 공고요법을 추천하였고, 중간위험군에서는 동종조혈모세포이식이나 항암제 치료 중 어느 것을 선택하여도 치료성적이 비슷하다고 하였다.


최근에는 중간위험군 환자들을 염색체검사가 정상이고 npm1 돌연변이만 있거나 CEBPA 유전자 변이가 있는 환자들은 저위험군, 그 밖의 중간위험군 환자들은 고위험군으로 두가지로만 분류하여 각각 저위험군에서는 항암화학요법을, 고위험군에서는 동종조혈모세포이식을 추천하는 경향이 크다. 저위험군에서는 항암화학요법만으로도 장기생존율이 60-70% 이상 이어서 이식편대숙주병 등 많은 합병증과 이식에 따르는 사망 위험성을 감내할 필요가 없기 때문이다.

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급성전골수구백혈병은 항암화학요법과 아트라 경구 복용만으로 80% 정도의 완치율을 기대할 수 있다. 재발하는 경우에도 비소제제인 As2O3 (트리세녹스) 치료로 다시 대부분의 환자에서 장기 생존 또는 완치를 기대할 수 있어 조혈모세포이식이 필요한 경우는 거의 없게 되었다.


급성골수성백혈병의 전단계인 골수형성이상증후군 환자에서는 아자사이티딘과 디사이타빈이 암유전자 발현을 조절하는 새로운 개념의 치료제로 급성골수성백혈병으로의 진행을 늦추고 수명을 연장시킬 수 있을 것으로 기대되고 있다. 최근에는 전신상태가 양호하지 않은 고령의 급성골수성백혈병 환자에서도 치료효과가 증명되고 있다.


소아에 흔히 발병하는 급성림프모구백혈병은 항암화학요법만으로도 장기생존율이 80%에 달하여 동종조혈모세포이식이 필요한 경우는 드물다.


그러나 성인의 급성림프모구백혈병은 급성골수성백혈병과 비슷하게 예후가 불량하여 관해 후 동종조혈모세포이식과 항암화학요법 중에서 예후군 별로 적절한 공고요법을 선택하는 것이 중요하다. 최근에는 성인에서도 소아에서처럼 공고요법의 강도와 횟수를 늘려 항암화학요법만으로도 장기생존율을 크게 향상시키고 있다.


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만성골수성백혈병은 경구 표적치료제인 이마티닙(글리벡)이 개발된 이후 1차 치료법으로 동종조혈모세포이식은 더 이상 이용되지 않는다. 이마티닙만으로도 지속적으로 복용하기만 하면 정상인의 수명과 별 차이가 없다.


최근에는 이마티닙에 내성을 보이는 환자들을 위해 개발된 2세대 치료제인 닐로티닙(타시그나)과 다사티닙(스프라이셀)을 1차 치료로 사용하여 더욱 우수한 치료효과를 기대할 수 있다. 만성골수성백혈병 진단 후 닐로티닙을 사용하면 4년 비진행생존율이 98.3%, 다사티닙을 사용하면 3년 비진행생존율이 91.0%로 보고되었다.


진성적혈구증가증, 진성혈소판증가증과 특발성골수섬유증 등 골수증식종양에서 발견된 jak-2 유전자 돌연변이도 진단에 이어 새로운 치료제 개발을 가능하게 하였다. 룩소리티닙(자카비)은 jak 유전자 억제제로 개발되어 비장비대가 심한 골수증식종양 환자들에서 새로운 희망이 되고 있으며, 최근 발표된 성 적에 의하면 수명연장 효과도 있을 것으로 기대되고 있다.


다발성골수종에서 자가조혈모세포이식 이후 재발된 환자에서 프로테아좀 억제제인 보르테조밉(벨케이드)과 탈리도마이드는 탁월한 치료효과가 증명되었다.
또한, 이들 약제들을 다발성골수종의 초기 치료제로 이용하여 보다 우수한 치료효과를 기대할 수 있는 결과들이 속속 보고되고 있다. 최근 개발된 탈리도마이드 유사체인 레날리도마이드(레블리미드)는 탈리도마이드 보다 더욱 강력한 다발성골수종 치료효과가 증명되어 다발성골수종은 조혈모세포이식을 시행하지 않고 항암제만으로도 치료하는 시기가 올 수 있을 것으로 기대되기도 한다.


금세기 들어 개발된 항암제들인 리툭시맵, 알렘투쭈맵 등 항체 치료제들은 악성림프종인 비호즈킨림프종과 림프구계 백혈병에서 환자의 수명을 연장 시킬 수 있는 치료효과가 증명되어 항암 치료분야에서 또 하나의 발전으로 기록되고 있다. 플루다라빈, 클라드리빈, 펜토스타틴 등 대사억제제들도 탁월한 치료효과가 보고되어 백혈병 환자들에서 치료 선택의 폭을 넓히고 있다.


출처 : 한국혈액암협회

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2016/01/21 14:05 2016/01/21 14:05

희귀암 재발 환자들에게 희망을


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암환자들을 매일같이 보는 의료진으로서 힘든 때가 많지만 그 중에서도 매우 어려운 순간이 있다. 힘든 항암치료를 종료하고 추적 관찰 중에 정기검진을 받으러 온 환자와 가족들에게 ‘재발’ 소식을 알려야 할 때이다. 항암치료를 마치고 한시름 내려놓았을 텐데, 병이 재발해 다시 힘든 치료를 받아야 한다고 말해야 하는 상황은 아무리 매일 암을 진료하는 의사라 해도 어려울 수밖에 없다.


최근에도 희귀한 혈액암을 앓는 환자에게 그런 이야기를 해야 하는 순간이 있었다. 일반인들에게는 낯선 ‘외투세포림프종’이라는 병이다. 이런 희귀한 암을 앓는 환자의 경우 본인의 병을 받아들이는 데만도 힘든 시간을 보낸다. 또 희귀암은 정립된 치료방법이 많지 않기 때문에 재발 시 항암치료를 하더라도 치료 효과를 낙관적으로 설명하기 어렵다.
 
외투세포림프종은 국내 환자 수가 300여명으로 드문 암이다. 60대 이상에서 환자들이 많고 림프종의 다른 아형에 비해 치료 성적이 좋지 않다. 환자들의 나이가 많다 보니 고용량의 항암치료를 반복적으로 지속하는 것을 부담스러워한다. 어렵사리 1차 항암치료를 잘 견딘다 하더라도 재발이 잦다. 그동안 기존 항암치료에 실패하거나 재발한 외투세포림프종 환자들은 처음에 사용했던 항암제 이외의 조합으로 또다시 항암치료를 받아왔다.

독성이 많은 항암제 여러 가지를 복합해 사용하다 보니 환자들이 치료 과정 중 동반되는 부작용으로 힘들어 하는 것은 당연한 일이다. 더욱이 재발했을 때 겪어야 하는 좌절감만으로도 힘든 환자들에게 더 좋은 치료방법을 제안할 수 없다는 현실이 안타깝다.
 
다행히 최근 재발·불응성 외투세포림프종 환자를 위해 기존 항암치료처럼 입원해 주사치료를 받지 않고 집에서 알약을 먹으면서도 기존의 항암치료만큼이나 효과적이고 부작용은 적은 경구용 약제가 개발됐다. 국내에서도 이미 허가를 받았다. 외투세포림프종이 재발했거나 기존 치료방법이 효과적이지 않았던 환자들에게 희소식이 아닐 수 없다.
 
먹는 약이므로 입원해서 항암치료를 받는 기존의 주사제제와 비교해 치료에 대한 환자의 심리적 부담이 크게 줄었을 뿐만 아니라 항암치료로 인한 구토, 탈모, 감염 등 심각한 부작용의 발생 빈도도 매우 낮아졌다. 게다가 알약 한 가지로 빠르고 지속적인 치료 효과를 보인다.
 
드라마나 영화 속 난치병의 단골 소재로 등장하는 혈액암인 백혈병은 사람들에게 익숙하다. 하지만 혈액암 중 발생 빈도가 높은 림프종에 대해서는 오히려 잘 모르고 있다. 그래서 외투세포림프종과 같은 희귀한 림프종 아형은 일반인들에게 더욱 낯설다. 이런 희귀질환은 신약이 개발되기도 어렵고, 실제 힘들게 임상연구를 마치고 효과가 검증되더라도 보험급여를 보장받아 사용하기까지는 시간이 오래 걸리거나 불가능한 경우가 허다하다.
 
기존의 항암치료에 불응하거나 항암치료를 받고도 재발한 환자들만이라도 경제적 부담으로 소중한 생명을 포기하는 안타까운 일이 일어나지 않도록, 합리적인 국가 차원의 정책적 지원이 마련되길 바란다.
 
김진석 | 세브란스병원 혈액내과 교수

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2015/11/10 14:56 2015/11/10 14:56

 백혈병 생활정보

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1. 위험 요인

원인이 무엇인가는 명확하게 규명되지 않았습니다. 일부 환자에서 암 유전자 혹은 염색체 이상이 관찰되나, 일관되게 나타나는 현상은 아닙니다. 


또한, 바이러스, 방사선조사, 유기용매 혹은 환경적인 요인 등이 원인으로 보고되고 있지만, 일반적으로 환자 개개인의 발생 원인을 밝히지는 못합니다. 일부 환자에서 염색체 이상이나 특정 암 유전자들이 확인되고 있지만, 일반적인 부모 자식간의 유전과는 다른 개념으로 유전되지 않습니다.


2. 예방법

원인을 정확히 모르기 때문에 예방이 어려우며 일부 인과관계가 증명된 경우들은 가능한 원인 물질을 피해야합니다. (다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등)

3. 부작용 및 자가 관리

항암치료가 시작되면, 백혈병세포들이 파괴됨과 동시에 골수기능이 더 감소하게 되어 혈액세포수가 급격히 감소합니다. 따라서 이 기간동안에는 감염, 빈혈, 출혈 등의 부작용과 함께 오심, 구토, 식욕부진, 탈모, 구내염, 설사, 변비 등의 부작용 등이 나타나게 됩니다.
깨끗한 위생관리가 무엇보다 중요합니다.


첫째, 감염 가능성이 높은 환경을 피해야 됩니다.

둘째, 균 감염을 최소화하도록 안전한 조리를 해야 하고 손 위생에 신경을 써야 합니다.


셋째, 교차 감염에 주의해야 합니다. 가족으로부터 오염원이 닿지 않도록 예방하기 위하여 칫솔, 치약, 비누, 수건, 면도기, 탈취제 등은 환자 전용을 별도로 두어 남들과 함께 쓰지 않도록 합니다. 안전한 성 생활을 위하여 청결한 몸 관리와 콘돔과 같은 적절한 예방책을 사용하여야 하며, 이는 요로감염을 예방하는데도 효과적입니다.

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넷째, 감염과 연관된 증상 혹은 징후에 대하여 스스로 관찰하여야 합니다. 체온과 맥박수를 종종 확인하도록 하고, 감염이 의심되거나 몸의 상태가 좋지 않게 느껴질 때는 보다 빈번하게 평가하도록 합니다.

체온이 38.0℃ 이상이거나 맥박수가 분당 60이하 혹은 100이상인 경우 바로 병원에 연락을 하여 담당의사의 진찰을 받을 수 있도록 합니다. 지속적인 기침, 고약한 냄새가 있는 가래 혹은 분비물, 노란색, 검은색 혹은 녹색을 뜨는 가래, 피부의 상처나 염증 소견, 탁하거나 냄새가 나는 소변의 경우에는 병원을 방문해야 합니다.


만성성골수성백혈병 환자의 경우 경구용 티로신키나아제 억제제의 투여기간은 명확히 확립되어있지 않아 꾸준한 복용이 필요하며 약물의 부작용에 대한 지식이 필요합니다.


대표적인 부작용으로는 두통, 피로감, 부종, 피부 발진, 소화기능장애 등이 있으며, 특히 호흡 장애는 폐부종을 시사하므로 빨리 병원에 방문하여야 합니다. 또한 지속적인 출혈 및 좌측상복부의 불편감 증가는 병의 진행을 의심할 수 있어 이 역시 검사를 받아야 합니다. 위생관리 및 영양보충 등의 감염질환 예방 노력도 필요합니다.



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2015/10/15 11:38 2015/10/15 11:38
호지킨림프종의 최적 치료법과 치료성적


호지킨림프종은 림프절(lymph node)에 생기는 어떤 질환의 염증에 의한 이차적 변화가 아니고 림프절의 일차적인 질환임을 1832년에 최초로 밝힌 ‘토마스 호지킨’의 업적을 기리기 위하여 명명된 림프종의 일종이며, 현재에도 림프종을 크게 호지킨림프종(Hodgkin`s lymphoma)과 비호지킨림프종(Non- Hodgkin`s lymphoma)로 대별하고 있다.

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호지킨림프종은
젊은 나이(15-45세)에 호발하며
서양에서는 전체 림프종의 35~50%를 차지하고 있으나
한국인의 경우는 8%의 빈도로 상대적으로 드물게 발생하고 있다.
항암화학제에 반응률이 높아 완전 관해율 80-90%,
5년 무병생존율 70-80%,
5년 전체생존율 80-90%에 달해 혈액암 중 가장 예후가 좋은 질환이다.

본 질환은 림프절 비대, 미열, 발한 등을 일으켜 비호지킨림프종과 유사한 증상을 보이나  비호지킨림프종과는 달리 병의 발생부위가 림프계를 따라 처음 발생한 부위에서 순차적으로 진행되면서 상대적으로 치료에 좋은 반응을 보이는 특징을 지니고 있다.

현재 호지킨림프종은 현재의 치료법으로 병의 침범범위가 적은 초기에는 80~90%에서 완치가 가능하며 병이 많이 진행된 경우에도 50% 이상에서 완치가 가능하다. 그러나 이는 완치율이 비호지킨림프종보다 상대적으로 높음을 의미할 뿐이고, 아직도 다수의 환자에서 재발과 불응성 병변을 보이고 있기 때문에 이를 극복하고자 신약개발 등 다수의 연구들이 진행과고 있다.

우선 호지킨림프종의 표준 치료를 살펴보기로 하자.
치료방침은 병기, 진단 당시 연령, B 증상 유무 및 림프절 침범 정도에 따라 결정한다.

(1) 초기병기:
한 부위에 국한되어 있고 수술로 제거된 경우 방사선치료 (3500~4500 cGy)만 하면 완치율이 40~80%이고 이후 재발된 경우일지라도 항암제 투여를 재시도하면 최종적으로 완치율은 90%를 넘는다.
그러나 방사선치료로 인한 장기적인 후유증이 우려거나 방사선치료로 림프종 병변을 모두 치료할 수 없는 우려가 높을 경우에는 처음부터 항암치료와 축소된 방사선치료를 병행하거나 아예 항암치료만 시행하는 경우도 많다.

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(2) 진행된 병기:
항암제 투여가 기본 치료이면 방사선치료를 추가하기도 한다.
완치율은 60~70% 정도이며 최근 완치율을 더 향상시키기 위하여 더 강력한 항암제를 투여하는 시도가 되고 있다. 현재 우선적으로 주로 선택되는 표준복합화학요법은 ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine), Stanford V(doxorubicin, vinblastine, mechlorethamine, vincristine, bleomycin, etoposide, and prednisone) 그리고 BEACOPP (bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine, and prednisone) 등이다.

현재 지금까지 가장 널리 이용되고 있는 요법은 ABVD로, 이전에 사용되었던 MOPP (mecholorethamine, vincristine, procarbazine, and bleomycin)보다 효과 및 독성 측면에서의 우월성이 증명되었다.

진행된 호지킨림프종에서 표준복합화학요법 후 강화치료(intensification therapy)로의 '고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식'을 시행하는 치료는 아직 표준복합화학요법만 시행한 경우보다 우월성이 증명되지 않았기 때문에 권유되지 않고 있다.

(3) 재발된 경우:
초기에 방사선치료만 시행하였다가 재발되었거나 혹은 항암제 및 방사선치료를 한 후 재발된 경우 모두에서 항암제 재투여시 반응이 좋은 편이다.
처음부터 관해에 도달하지 못한 경우나 처음 치료 시작으로부터 12개월 이내에 재발한 경우는 예후가 불량한 경우이며 이런 경우 자가조혈모세포이식을 시도하기도 한다.

대체적인 재발률을 살펴보면 1-2기의 예후가 좋은 환자들에서는 10-15%, 진행성 병기에서는 30-40%에 이르고 있다 현재 항암치료 후 재발한 환자에서의 표준 치료는 구제화학요법 이후 반응을 얻고 고용량화학요법 및 자가조혈모세포이식의 시행으로, 이는 구제화학요법만 시행하는 것보다 완치 확률을 높일 수 있다. (구제화학요법에 반응이 없거나 미약한 경우에는 해당되지 않음)

동종조혈모세포이식은 이식편대림프종 효과(graft versus lymphoma effect)로 완치 확률을 높일 수 있으나 치료 자체의 독성 등의 합병증 발생이 많기 때문에 신중히 고려되어야만 한다.


그리고 최근 치료제들이 다수 개발되고 있는데 이에 대해 간단히 소개하면 다음과 같다.

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(1) mTOR와 AKT 억제제:
AKT 인산화와 mTOR는 호지킨림프종 세포의 생존에 중요한 역할을 하기 때문에 이를 억제시키는 경구 에버롤리무스(RAD001)의 임상시험이 진행되어 주목을 받고 있다.

(2) 히스톤 탈아세틸화 효소 억제제:
히스톤 탈아세틸화 억제제가 호지킨림프종 환자에게 치료 효과가 있음이 밝혀진 이후, 이와 관련된 파노비노스탯과 히스톤 탈아세틸화 억제제인 MGCD0103에 대한 임상시험이 진행되고 있으며 그 효과가 입증되고 있다.

(3) CD30 항체:
호지킨림프종의 호지킨 리드-스턴버그(Hodgkin’ Reed-Sternberg, HRS) 세포에는 CD30 항원이 특징적으로 발현하기 때문에 CD30에 대한 단클론항체는 좋은 표적항암치료제가 될 수 있다. 현재 SGN-30으로 불리는 키메라 단클론항체가 임상시험 중에 있고, 더 나아가 여기에 단메틸화(monomethyl) auristatin E를 붙여서 만든 SGN-35 단클론항체가 개발되어 주목을 받고 있다.

(4) NFκB 억제제
NFκB는 HRS 세포에 지속적으로 표현되어 있기 때문에, 이를 억제하는 프로테아좀 억제제인 볼테조밉이 개발되어 임상시험이 시도되었으나, 그 효과에 대한 보고는 기대에 미치지 못하고 있는 듯하다.

이상 호지킨림프종의 최적치료로 도입되는 표준요법과 개발되고 있는 신약에 대해 간단히 알아 보았다.

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대부분의 호지킨림프종에서는 ABVD가 여전히 효과 및 독성 면에서 좋은 표준 치료이며, Stanford V, BEACOPP 등의 요법도 고려될 수 있다. 항암약물치료 후 재발한 환자에서는 구제화학요법 이후 반응이 있는 경우 ‘고용량화학요법 및 자가조혈모세포이식’을 시행함이 현재의 표준 치료이다. 자가 조혈모세포이식이 불가능한 일부 환자에서는 통상 용량의 항암치료을 시도할 수 있고 국소재발이면서 이전에 항암화학치료만 시행 받은 경우에는 2차 방사선 단독치료를 고려할 수도 있다. 동종조혈모세포이식은 이식편대항림프종 효과를 얻어 완치확률을 높일 수 있으나 지속적인 재발과 치료 관련 독성이 문제가 되므로 면밀한 검토 후 선택적으로 고려함이 바람직하다.

가장 중요한 사실은 “각 치료마다 특성이 있기 때문에 개별적인 환자에 대해 IPS에 따른 위험도와 동반 질환, 연령, 피해야할 독성을 고려하여 최적의 치료의 선택을 하여야 한다.”는 점이다. 그리고 최근 많은 신약 들이 개발되어 활발한 임상연구가 진행되고 있으며, 면역조절 및 세포면역치료도 연구되고 있기 때문에 향후 호지틴 림프종의 치료 성적 향상을 기대할 수 있으리라고 사료된다.


[출처] 한국혈액암협회 2014년 희망지 12월호

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2015/09/02 11:14 2015/09/02 11:14

항암치료와 조혈모세포이식으로 혈액암 이겨낸다

고형암과 많이 다른 혈액암은 치료법에서도 차이를 보인다. 수술이 아닌 항암치료가 중요한 치료법이며, 조혈모세포이식으로 완치율을 높일 수 있다.


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항암치료가 치료의 핵심


혈액암의 종괴는 고형암의 종괴와 의미가 다르다. 즉 전신적으로 발생하는 혈액암의 한 증상일 뿐이기 때문에 종괴를 수술로 제거하는 것이 치료에 큰 도움이 되지 않는다. 따라서 진단을 위한 수술이나, 합병증 치료 목적 이외의 수술은 불필요하다. 혈액암은 몸 전체에 고루 존재하는 조혈조직과 림프조직에서 발생하는 암이기 때문에 전신적인 항암화학요법이 중요하다.

아울러 항암 치료가 장기간, 반복적으로 이루어진다는 점을 이해하고 끝까지 포기하지 않아야 한다. 치료 성적의 관건은 각 환자의 상태와 예후인자, 특징을 파악하는 관찰력, 그를 토대로 가장 적합한 치료 방침을 결정할 수 있는 경험에 달려 있기 때문에 병원에 따라 치료법의 차이는 없더라도 치료 성적의 차이는 있을 수 있다. 연세암병원 혈액암센터는 환자에게 최적의 치료를 제공하고 보다 탁월한 치료성적을 얻기 위해 최선을 다 하고 있다.


연세암병원 혈액암센터는 최적의 치료시스템, 예후예측 시스템을 개발하고 다양한 중개 연구를 통해 환자 맞춤형 치료를 제공하고 있다.


특별한 해법, 동종조혈모세포이식


조혈모세포이식은 매우 특별한 치료법이다. 특히 동종 조혈모세포이식은 고용량 항암치료를 견디게 할 뿐만 아니라, 공여자의 건강한 면역 능력을 이용해 환자의 면역치료 효과를 기대하는 최고 난이도의 면역항암화학요법이다. 대개 항암제는 정상세포 중에서도 특히 면역세포를 포함한 혈액세포를 만들어내는 골수 기능에 큰 피해를 주기 때문에 치료의 강도를 높이는 데 한계가 있다. 그러나 자가조혈모세포이식은 그 한계를 극복한다.

자신의 골수 세포들을 따로 보관해두었다가 고용량 항암치료 후 회복을 위해 보관했던 골수세포들을 다시 주입하는 것이다. 건강한 공여자의 조혈 기능을 이용하는 동종이식은 항암제를 견디게 할 뿐만 아니라 건강한 공여자의 면역세포들이 환자 몸속에 숨어 있는 암세포를 공격해 파괴하는 면역치료 기능까지 더해져 완치율을 높일 수 있다.


출처 : 세브란스병원웹진


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2015/08/05 10:01 2015/08/05 10:01

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