진료일지(450) :2018년 6월25일

30대 중반 여자사람 환자 : 헐, 오랫만에 유전성 수질암 환자를 만났네 그려...


월요일 아침 회진 시간, 오늘의 하이라이트 수술이 될 30대 중반 수질암(medulary thyroid carcinoma)여자사람 환자를 만난다.

어제 전공의로 부터 수술할 내역에 대하여 설명을 들었겠지만 한번 더 설명을 해준다.

"오늘 수술은 양측 갑상선을 다 떼는 전전제술하고 림프절은 중앙림프절과 양측 측경부 청소술을 할 예정입니다.

수술이 좀 크지만 잘 될거니까 너무 걱정하지 않아도 되지요. 근데 고모7명중 한분이 같은 수질암이었고 할머니가 유두암으로

치료받은 적이 있어  유전형(가족성)이 아닌가 걱정했지만 현재로는 유전형은 아닌것 같아요, 유전형이 20~25%, 산발형이 75~80% 로

산발형이 많고 가족 여러분 중에 수질암 환자가 환자분을 포함해 단2명밖에 안되기 때문에 유전성은 아닐 가능성이 높아요.

수술후에 떼어낸 조직에서 RET 유전돌연변이 검사도 할 것입니다"

환자의 긴장을 풀어주기 위해 하이파이프를 해주고 병실을 나선다.

병실을 나서면서 전공의에게 말해준다.

"RET 유전자 돌연변이는 산발형에서도 30% 이상 발현되니까 이게 나타났다고 다 가족성이라고 볼 수는 없지..."


환자는 지난 4월초 우측 갑상상선 부위에 작은 혹이 만져서 타병원에서 초음파 검사하고 세침검사를 했더니 갑상선 수질암이 의심된다

하여 필자를 찾아 왔단다.

가지고 온 초음파영상에는 우측 갑상선에 2.31cm 결절이 보이고 좌측에도 1.57cm과 0.65cm 크기의 결절이 보인다.

필자병원에서 찍은 초음파 스테이징검사, 경부CT스캔, PET-CT스캔에는 갑상선 결절외에는 림프절 전이나 폐, 뼈등 원격전이는

보이지 않는다.

근데 헐, 혈천 칼시토닌 수치가 1087pg/mL 로 엄청 증가해 있다.

고칼시토닌은 수질암세포에서 분비되는 것으로 그 수치가 높을 수록 암세포의 증식이 활발하거나 림프절전이 혹은 원격전이가

있을 가능성을 시사한다.

그러나 초음파, PET-CT등 영상진단에는 전이 소견이 보이지 않지만 혹시 일반 영상에는 보이지 않는

아주 미세한 전이가 있을지는 모르겠다.


콩콩이 닥터 김과 수질암에 대하여 얘기한다.

"닥터 김, 저번 YES회 세미나 때 수질암에 대해서 발표했지? 그때 혈청 칼시토닌치가 얼마 이상이면 수질암을 의심하라고

되어 있었지?"

"갑상선결절이 있고 칼시토닌이 50pg/mL이상되면 수질암을 의심하라 했고  150 pg/mL이상이면 재발을

의심하라고 되어 있는 것 같았어요"

"그전에는 정상 칼시토닌치가 10pg/mL 이하라고 볼 때 20pg/mL 이상되면 수질암을 의심해 보라 되어 있었는데 지금은 50pg/mL으로

상향 조정되었지. 근데 재발 수치는 중구난방 말이 많은 것 같아.......오늘 환자는 칼시토닌수치가 1000pg/mL이상이 되어

그만큼 암세포가 활동을 많이 하거나 퍼졌다는 걸 의미하는데 이 환자는 영상으로는 림프절 전이가 보이지 않는단 말이야,

이럴 때 측경부림프절 청소술을 꼭 해야 할까?"

"가이드라인에는 500pg/mL 이상이면 예방적 양측 측경부림프절 청소술을 고려하라고 되어 있던데요"

"옛날에는 200pg/mL이상이면 측경부청소술을 하라고 되어 있다가 그후 400pg/mL이상이면 하라고 되어 있었지. 요새는

또 500pg 이상으로 상향조정 되었군 그래... 오늘 이 환자는 1000pg/mL이상이니까 당근 양측 측경부 림프절 청소술까지 해야 되겠구만..."


수술은 아랫쪽 목에 긴 횡절개를 넣고 갑상선전절제-중앙경부 림프절 청소술- 양측 측경부림프절 청소술을 해준다.

수술은 어렵지 않게 스무스하게 잘 진행된다. 임상적으로 심한 측경부 림프절 전이가 아니었기 때문일 것이다.

다만 갑상선 뒷면에 있는 작은 부갑상선을 제자리에 보존 하는데 전력을 다 해 준다. 최소 2개이상은 잘 보존된 것 같다.

"어떻노? 부갑상선 사이즈 정상이고 색깔도 좋지?" 

"네, 좋은 것 같은데요"


저녁회진시간, 환자의 어머니가 간호를 하고 있다.

환자상태는 OK다. 목소리 좋고 손발저림도 없다. 이제 칼시토닌 수치만 정상범위내로 떨어지면 될 것이다.

그러나 칼시토닌은 금방 떨어지지 않고  차츰차츰 조금씩 몇개월 걸려 떨어지니까 인내심을 가지고 기다려야 할 것이다.

"오늘 체크한 부갑선 홀몬과 칼시토닌 수치는 어떻게 나왔노?"

"칼시토닌은 141pg/mL 로 많이 떨어졌어요.부갑상선 홀몬수치도 15.1 pg/ml(정상, 15~65)으로 정상범위고요"


"근데 어머니가 와 있으니까 가족성 가능성에 대하여 다시 알아 봐야 될 것 같애,

저, 어머니는 잘 아실 것 같아 다시 물어 보는데요, 고모가 여러명 있는데 수질암 환자가 몇명 있었어요?"

"제가 알기로는 2명이 수질암이라 했어요"
"그 밑에 태어난 아이들은요?"
"두 고모 밑의 아이들 두명씩 다 수질암이라 했어요"
"그 위 할머니는 요?"
" 할머니 두명도 갑상선암이 있었다고 해요, 수질암인지는 확실치 않지만요"
"그럼 오늘 수술한 이 환자도 가족성 수질암이 틀림없군요. 밑에 동생들은 어때요?"
"남동생, 여동생이 있는데 아직 검사를 안해 봐서요"

"반드시 검사를 해보록 하세요, 가족성은 유전이니까요. 유전성이라고 다 유전되는 것은 아니고 50%에서만 유전된다고

되어 있어요"


병실을 나오면서 전공의에게 얘기해 준다.

"저 환자 유전성 수질암 가계도를 의무기록에 그려 놓도록 하셔. 수술전에 가족력에 대하여 더 알아 봤어야 했어...."

유전형(가족성)은 다시 MEN2A형과 MEN2B형으로 나누는데  80~90%가 MEN2A형으로 되어 있다.  95%에서 RET유전자

돌연변이가 있고, 50%는 부신 갈색종과 부갑상선 비후증을 동반하고 있다. 갈색세포종은 동시에 발견되는 수도 있고

시간차를 두고 생기기도 한다. MEN2A형은 5세이전에, 2B형은 1세이전에 수술하면 완치된다.

현재 혈압 변동이 없는 것으로 봐서 갈색세포종은 아직 동반되어 있지 않은 것 같다.

"콩콩이 닥터 김, 이 환자 갈색세포종(pheochromocytoma) 정밀 검사를 하도록 하셔, 소변, 혈청검사에서

아직 이상 없다는 걸 알아 놓아야 하니까 말이야"

헐, 오랫만에 유전성 수질암 환자를 만났네 그려...미소 노란동글이


 추가: 다음 주소를 클릭하면 수질암에 대한 다른 정보를 볼 수 있습니다.

           http://cafe.naver.com/thyroidfamily/34788

2018/06/27 12:28 2018/06/27 12:28

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