선천성심장병환우회, 영유아 전문 심폐소생술 교육
보호자 및 일반인을 대상으로 교육하는 최초 영유아 교육
박으뜸기자 acepark@medipana.com 2015-09-23 08:19
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한국선천성심장병환우회는 9월 19일 여의도 동화빌딩 대강당에서 영유아 전문 심폐소생술 교육 '우리아기 생명지킴이 119 302'를 진행했다.
한국선천성심장병환우회의 '우리아기 생명지킴이 119 302' 교육은 영유아의 갑작스런 심정지시 즉각적으로 심폐소생술을 시행할 수 있도록 환아 보호자 및 일반인을 대상으로 교육하는 우리나라 최초의 영유아 심폐소생술 교육으로 심장전문병원의 소아흉부외과 및 소아청소년과(소아심장과) 의료진이 재능기부로 참여하고 있다.
이날 교육은 한국선천성심장병환우회의 대학생 서포터즈 '워커비'와 심장병어린이 부모들을 대상으로 3시간 30분 동안 진행하였으며, PALS Instructor로 의료진을 대상으로 소아전문소생술을 교육하고 있는 세브란스병원 소아청소년과(소아심장과) 김남균 교수가 이론 및 실습을 이끌었다.
'우리아기 생명지킴이 119 302' 교육에 재능기부로 참여한 세브란스병원 소아청소년과 김남균 교수는 "선천성심장병을 잘 치료받고 회복한 아이들도 가끔씩 부정맥이 생긴다던지 심장기능이 떨어지면서 심정지가 발생하는 경우가 있을 수 있다. 선천성심장병으로 수술을 받고 치료를 받은 아이의 부모들은 만에 하나 있을 수 있는 위험한 상황을 대비하여 신속하고 적절한 대처를 할 수 있도록 심폐소생술 교육을 반드시 받아야 한다"며 심폐소생술 교육의 중요성을 강조했다.
한국선천성심장병환우회 안상호 대표는 "우리나라 국민 중 심폐소생술을 머리로 아는 사람들은 많다. 하지만 심폐소생술은 가볍게 체험해 본 후 머리로만 대충 알고 있는 것으로는 부족하고 강도 높은 실습 위주의 반복 교육을 받아야만 자신 있게 심폐소생술을 할 수 있게 된다. 심장에 대한 전문지식을 가진 의료진의 도움으로 질 높은 심폐소생술 교육을 만들 수 있게 되어 감사하게 생각하며, 우리나라 최초의 영유아 전문 심폐소생술을 진행한다는 것에 큰 의미가 있다고 생각한다"고 말했다.
한국선천성심장병환우회는 선천성심장병을 갖고 태어 난 어린이의 부모들이 모여 자발적으로 만든 비영리단체로 선천성심장병 어린이와 성인 선천성심장병 환자를 위한 선천성심장병 병명별 강연 '우리아기 심장알기'와 의료기기 무상지원사업 '희망나누미', 영유아 심폐소생술 및 자동제세동기 교육 '우리아기 생명지킴이 119 302', 의료진과 소통하는 토크쇼 '오즈의 마법사', 투병생활에 지친 환우 가족들을 위한 '가족여행 休' 등의 다양한 공익사업을 진행하고 있다.
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2015/11/25 11:45 2015/11/25 11:45
[CNB저널 제187호] / 등록일 : 2010.09.13 11:50:48

[김남균 건강 칼럼]어른에게 나타나는 선천성 심장병

의 치료

어려서 수술하는 것보다 위험하므로 전문클리닉 치료 받아야

김남균 연세의대 심장혈관병원 소아심장과 교수

어느 화창한 오후였다. 외래 진료실 창 틈 사이로 따사로운 햇살이 밀려들어와 불현듯 진료실이 이렇게 포근한 곳이었나 싶었던 그런 날이었다. 평소보다 조금 이른 시간에 진료실을 찾은 나에게 뜻밖의 환자가 찾아왔다. 이성환 씨(가명). 32세 남자 환자로 어렸을 때 활롯 4징으로 수술을 받고 이후에 병원을 찾지 않고 건강하게 지내시던 분이었다.

몇 달 전부터 이일상 생활을 하는데도 숨이 차고 몸이 부어 오르는 증상이 있더니 최근에는 가슴이 두근거리고 식은 땀이 나는 일이 빈번해지기 시작했다고 한다. 본인의 심장질환의 이름을 활롯 4징이라고 정확하게 기억하고 있었던 이성환 씨는 어렸을 때 수술을 받은 사실을 알고 있었고 그로 인해 군대에도 가지 않았다. 그러나 그동안 가정을 이루고 어엿한 직장에서 자기 몫을 해 내는 사회인으로서 별 불편함 없이 지내고 있었다.

워낙 건강하게 잘 지냈기에 정기적으로 검진을 해야 한다는 생각을 하지 못하고 지냈다고 한다. 환자의 부모님들은 어렸을 때 병원에서 설명을 들은 것 같기도 한데 잘 기억이 나지 않는다고 했다.

선천성 심장병의 수술적 치료가 활성화 되고 치료 성적이 향상되면서 선천성 심장병 환자들의 장기 생존율은 85% 이상으로 급증하였다. 물론 단순 심기형에서 복잡 심기형에 이르기까지 모든 선천성 심장병의 생존율이기에 질환에 따라 다소 차이를 보이겠지만, 이전에 5~15% 정도 밖에 되지 않던 선천성심장병의 자연생존율에 비하면 비약적인 발전이라 아니할 수 없다.

이에 따라 성인이 된 선천성 심장병환자, 즉 성인 선천성 심장병 환자들의 수가 증가하게 되었다. 선천성 심장병이라 하면 뱃속에서부터 타고 나는 질환으로 어린 아가들에게서만 문제가 되는 질환으로 생각해 오던 것이, 성인에서도 꾸준한 관리가 필요한, 혹은 새로 진단되기도 하는 질환으로 그 인식이 바뀌었다. 이러한 인식의 전환에 따라 성인 선천성 심장병 환자들에게 적절한 추적관찰을 하고 건강을 유지시켜주기 위한 맞춤 치료가 필요하게 되었다.

위에서 언급한 환자처럼 잘 치료 되어서 꾸준히 관리만 하면 건강하게 지낼 수 있는 환자들이, 적절한 관리를 받지 못할 경우 별 증상 없이 잘 지내다가도 심장이식 이외에는 특별한 방법이 없는 지경에 이르는 등 커다란 문제가 나타나기도 한다.

이에 선천성 심장병을 다루는 의료인들을 중심으로 어린 시절에 치료를 받고 성인으로 성장한 선천성 심장병환자들을 대상으로 하는 성인 선천성 심장병 클리닉의 필요성이 대두되었다. 현재 국내 유수의 기관들이 이를 통해 성인이 된 선천성 심장병 환자들의 건강 관리를 하고 있다.

선천성 심장병에 대한 치료는 우리나라에서도 이미 1957년에 서울역 앞 세브란스병원에서 시작되었다. 당시에는 많은 열악한 사정으로 복잡한 심장수술의 위험이 높아 간단한 수술만 주로 시행되었다. 우리나라에서 선천성심장병에 대해 성공적으로 수술적 치료를 시행하기 시작한 시기는 1970년대 후반으로 많은 어려운 심장병들이 성공적으로 치료되었다.

다행히 1980년대 초반부터 시작된 심장병어린이 돕기 운동 및 한국심장재단의 설립 등으로 많은 어린이들이 수술을 받게 되었으며, 지금은 성인이 된 환자들의 수가 점점 늘어나게 되는 계기가 되었다. 우리나라에는 성인 선천성 심장병 환자의 빈도나 치료에 대한 통계는 없으나, 대부분 전문가들은 대략 15~20 만명 이상의 성인 선천성 심장병 환자가 있을 것으로 추정하고 있다. 이러한 성인 선천성 심장병 환자들은 크게 두 분류로 나뉠 수 있다. 하나는 치료를 하지 않았음에도 불구하고 별 이상이 없이 지내다 우연히 진단된 경우로 일명 ‘자연 생존자’라고 한다. 심방중격결손이나 동맥관개존 등의 질환이 이러한 경우의 대표적인 질환이라 할 수 있겠다.

또 다른 성인 선천성 심장병환자들은 바로 어린 시절 수술적 교정을 받은 환자들이다. 이러한 환자들은 고유의 의학적 문제를 가지고 있는 것이 특징이다. 감염성 심내막염, 부정맥, 심근기능 부전, 폐혈관 질환 등이 대표적인 문제들이다. 이성환씨는 활롯 4징으로(그림 1), 수술한 폐동맥판막부위의 판막에 역류현상이 발생하여 우심실부전이 발생하여 심장이 붓는 증상 및 호흡곤란이 발생했다. 흉부 방사선사진에 심장이 매우 크게 나타났다(그림 2).


성인 선천성 심장병의 중요성

성인 선천성 심장질환으로 진단받았거나 특별한 이상이 없어 관찰만 하고 지켜보는 경우에도, 감염성 심내막염은 반드시 예방해야 하는 중요한 합병증이다. 감염성 심내막염은 발병하면 치료하고 회복하는 데까지 많은 시간이 필요하고, 반복적으로 발병하여 심장판막부전 및 전신적 증상을 일으키므로 그 예방과 관리가 중요하다. 본인의 감염성 심내막염에 대한 위험도를 인지하고 치과 치료 등의 예방이 필요한 상황을 알아서 적절하게 대처하는 것이 필요함은 두말할 나위 없이 중요하다. 이것은 성인 선천성 심장병 클리닉에서 철저한 교육을 통해 이루어 져야 한다.

심장박동이 불규칙하거나 너무 빨리 뛰거나 너무 느리게 뛰는 것을 부정맥이라 한다. 부정맥 또한 성인 선천성 심장병 클리닉에서 다루어지는 중요한 문제 중 하나다. 그 이유는 선천성 심장병을 가지고 있는 성인은 오랜 기간 동안 비정상적인 해부학적 구조를 가지고 있거나, 이전의 수술로 심장의 흉터인 섬유화 및 변성이 일어나는 경우가 발생하고, 오랫동안 지속되는 혈역학적인 변화로 부정맥이 잘 일어날 수 있는 상태가 되기 때문이다.

또한 이러한 성인 선천성 심장병 환자들에서는 재수술이 필요한 경우도 있다. 재수술은 어린 시절 처음 시행 받는 수술에 비해 합병증과 사망률이 높을 수 있어, 지속적인 추적관찰을 통해 적절한 수술의 시기를 결정해야 한다. 또한 환자의 상태 및 해부학적 구조를 잘 알고 있는 전문 외과 의사에게 수술을 받아야 한다.


성인 선천성 심장병 클리닉

이러한 모든 성인 선천성 심장병 환자들은 질환별, 연령별, 개인별 관리가 필요하다. 따라서 일원적인 진료보다는 소아심장 전문의, 소아심장 전문 외과의, 부정맥 전문의 등이 팀을 이루어 입체적인 진료를 볼 수 있는 체계적인 진료가 필요하다. 이에 국내에서도 성인 선천성 심장병 클리닉을 개설하여 이러한 입체적인 진료 서비스를 제공하려는 기관이 증가하고 있는 추세이다. 또한 성인 선천성 심장병 환자들은 질환별로 서로 다른 특징을 보일 수 있다. 예를 들어 수정대혈관 전위 환자의 경우 부정맥이, 단심실 환자의 경우 심근 기능이, 활로 4징 환자들 같은 경우에는 우심실 기능 및 폐동맥 판막 부전 같은 각 질환별 특징에 맞게 주의해야 할 사항들이 각기 다르다.

근래 각 질환별로 환자들의 자발적인 자조모임의 필요성이 대두되고 있다. 국내에도 이러한 흐름에 발맞춰 환자들간의 모임이 활성화 되고 있으며 이러한 모임을 통해 서로 교류하고 정보를 공유하는 모습을 볼 수 있다. 이는 환자들 본인에게도 큰 도움이 되고 있다.

앞에서 소개한 이성환 씨는 심장초음파검사에서 심한 우심실 기능부전 소견을 보였고, 입원하여 심부전에 대한 치료를 받았다. 심부전에 대한 치료를 통해 기존의 부정맥도 호전을 보였고 운동능력도 많은 향상을 보였다. 심장상태가 회복 된 후 이성환씨는 폐동맥판막치환술을 받았으며 이제는 퇴원 후 다시 건강한 상태가 되어 직장생활을 하고 있다(그림 3). 그는 너무 늦지 않게 병원을 찾게 되어 적절한 치료를 받을 수 있었음에 감사하며, 앞으로는 정기적으로 성인 선천성 심장병 클리닉을 통해 경과 관찰을 철저하게 받기로 했다.


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편집팀 [CNB저널 제187호]
2014/11/13 16:15 2014/11/13 16:15

[김남균 건강 칼럼]가와사키병의 심장합병증이란?

관상동맥 동맥류 생기면 문제 계속될 수 있어

가와사키병은 전신에 걸친 혈관염으로 그 원인은 밝혀져 있지 않으나 주로 우리나라를 비롯한 일본 등의 지역에서 잘 발생하는 것으로 알려져 있다. 국내에서도 많은 환자들이 가와사키병을 진단받고 치료 받는다.

가와사키병은 주로 소아에서 발생하는데 심장 합병증을 나타낼 수 있으므로 적절한 진단과 치료가 더욱 강조된다. 가와사키병의 심장 합병증이란 주로 관상동맥 합병증을 이야기하지만 가와사키병의 심장 합병증은 관상동맥에만 국한되지 않는다. 심장을 둘러싸고 있는 심막에 염증이 생기는 심막염을 비롯해 심장 근육의 전층에 걸친 염증을 보이는 심근염을 보이는 경우도 있다. 이 이외에도 드물긴 하지만 심장 판막에 염증을 일으켜 판막기능부전을 나타내는 경우도 있으며 대동맥을 비롯해 비교적 큰 동맥에 동맥류를 일으키는 경우도 있다.

가와사키병의 급성기 염증 반응은 치료를 하지 않더라도 평균 12일 가량이 경과되면 사라지는 것으로 알려져 있다. 그러나 치료를 하지 않을 경우 관상동맥이 주머니 모양으로 늘어나 울퉁불퉁해 지는 관상동맥 동맥류가 발생할 위험성이 높아진다(그림1).

정상적인 관상동맥.<br />

▲ 정상적인 관상동맥.

치료를 받지 않은 가와사키병 환자의 20~25% 가량에서 관상동맥 동맥류가 발생하며 이에 따른 사망률은 대략 2%에 달한다. 물론 적절한 치료를 받은 가와사키병 환자에서도 5% 가량에서 관상동맥 동맥류가 발생하는 것으로 알려져 있다. 이중에는 관상동맥 협착 및 폐색이 일어나 심근경색 등의 치명적인 합병증이 초래되는 경우도 있다. 따라서 관상동맥 동맥류가 발생한 환자에게는 항혈소판제 및 항응고제 등의 지속적인 약물치료가 필요하다.

약물 치료에도 불구하고 관상동맥 동맥류에 이어 심한 관상동맥 협착 및 심근경색이 나타난 환자에서는 심도자술을 통한 관상동맥 중재시술 또는 수술을 통한 관상동맥 우회술 등의 침습적인 치료가 필요하다.


관상동맥류의 자연 경과

가와사키병에서 보이는 관상동맥 동맥류는 다행히도 대부분이 저절로 호전되는 것으로 알려져 있다. 즉 관상동맥 동맥류가 생긴 환자 중 대략 절반 가량에서 관상동맥 동맥류의 자연소실이 관찰되었다고 한다(그림1). 즉 보는 관점에 따라 가와사키병에서 관상동맥 동맥류가 생겼다고 하더라도 절반이나 되는 환자가 문제없이 지낼 수 있다고 생각할 수 있다. 그러나 반대로 생각하면 절반이나 되는 환자에서 관상동맥 동맥류가 생기면 사라지지 않는다는 것이니 큰 문제라 할 수도 있다.

관상동맥 동맥류의 자연소실에 관여하는 요소로 알려져 있는 것들은 관상동맥류의 모양과 크기, 환자의 나이다. 방추형의 동맥류는 주머니 모양의 동맥류보다 더 자연소실이 잘 되는 경향이 있고 크기가 8mm 이상의 큰 관상동맥 동맥류는 자연소실 되기 힘들다. 또한 1세 이하의 소아에서 1세 이상의 소아보다 관상동맥류의 정상화가 더 쉽게 일어나는 것으로 알려져 있다.


관상동맥 동맥류에 따른 치명적인 심장합병증

이러한 관상동맥 동맥류가 저절로 좋아지는 자연소실을 보이지 않았을 때 발생할 수 있는 문제들로는 혈관 파열, 혈전 생성, 협착 등이 있을 수 있다. 관상동맥 동맥류가 터져서 급성 출혈을 유발하는 파열은 매우 드물지만 치명적인 합병증으로 지금까지 발표된 증례에서는 대부분 가와사키병의 발병 후 6주 이내에 발생했다.

관상동맥류의 파열은 급작스러운 다량의 출혈로 급작스럽게 사망에 이르게 되므로 가와사키병의 관상동맥 합병증 중 가장 위험한 합병증이라 할 수 있다. 가와사키병의 급성기에는 혈액응고 역할을 하는 혈소판의 수치가 증가하고 혈소판 응집능이 향상되기 때문에 관상동맥 동맥류 내부에서 혈액이 응고하여 굳게 되는 혈전 생성이 일어나게 된다.

혈전에 의한 관상동맥 폐쇄는 성인의 협심증처럼 심근경색을 유발하여 경우에 따라서는 사망에 이르는 심각한 경과를 보일 수도 있다. 가와사키병에서 커다란 관상동맥 동맥류가 발생한 경우 급성기가 지나고 수개월에서 수년에 걸쳐 국소적으로 좁아지는 협착이 일어날 수 있다(그림1).

이는 혈관 내막의 비후 또는 혈전에 의해 나타나는 것으로 알려져 있다. 관상동맥의 국소적 협착은 관상동맥 동맥류의 크기가 클 경우 잘 나타난다고 알려져 있다. 이러한 협착은 점점 진행하는 양상을 보이는 특징이 있으며, 증상이 없는 경우에도 심한 협착이 있는 경우가 있으므로 커다란 관상동맥 동맥류가 있는 환자는 반드시 소아심장 전문의의 지속적인 진료와 면밀한 추적관찰을 요한다.


합병증이 나타난 관상동맥 동맥류의 치료

관상동맥 동맥류가 지속되면서 위에서 언급한 파열, 혈전 생성, 협착 등이 나타나 관상동맥을 통한 심장 근육에 혈액 공급이 원활하게 이루어지지 못할 경우 심근경색이라는 치명적인 합병증이 발생할 수 있다. 이때 막힌 혈관에 다시 혈액이 흐를 수 있도록 물리적인 처치 즉, 수술을 통한 관상동맥 우회술이 필요하게 된다. 이는 성인에게 시행하는 심근경색의 치료와 일맥상통한다고 볼 수 있다.

그러나 소아에서 주로 발생하는 가와사키병의 특성상 이러한 관상동맥에 수술을 시행해야 하는 경우는 대부분 소아 및 청소년기에 해당하는 나이이며, 이런 소아 청소년에서의 관상동맥 수술은 성인에서보다 기술적으로 시행하기 어려우며, 실제 수술의 효과도 성인보다 좋지 않은 것으로 알려져 있다.

따라서 관상동맥 동맥류가 있는 가와사키병 환자의 치료 방법으로 수술을 시행하지 않고 심도자술을 통한 중재시술을 고려해 볼 수 있다. 이러한 중재시술은 심근허혈 소견이 보일 경우나 관상동맥의 협착이 심한 경우에 시행해 볼 수 있다.

심도자술을 통한 중재시술이란 혈관 안쪽으로 가느다란 관을 삽입하여 그 관을 통해 풍선이나 철망(스텐트)을 삽입하여 좁아져 있는 혈관을 넓혀줘 치료하는 방법을 말한다(그림2). 그러나 환자의 상태가 안정적이지 못하고 심기능이 심하게 감소되어 있는 경우나 병변이 국소적이지 않고 여러 부위에 문제가 있을 경우 일반적으로 심도자술을 통한 중재시술을 통해 효과적으로 치료하기 힘든 것으로 알려져 있다. 따라서 이런 상황에서는 관상동맥 우회술 등의 수술적 치료 방법을 고려해야 한다.

이렇듯 가와사키병은 간단한 열병 같이 앓고 지나갈 때도 있지만 경우에 따라서는 관상동맥 동맥류와 같은 심각한 심장 합병증이 나타나는 경우도 있다. 이러한 경우 절반 가량에서는 관상동맥 동맥류가 사라지고 정상화되지만 나머지 절반에서는 관상동맥 동맥류가 사라지지 않고 이중 일부는 장기적으로 혈전생성 및 관상동맥 협착이 나타나 심근경색 등의 생명을 위협하는 상태에 이르게 된다. 따라서 가와사키병에 걸린 아이는 소아심장 전문의에게 진료를 보이고 정확한 진단 및 면밀한 추적관찰을 받아야 할 것이다.


- 김남균 세브란스 심장혈관병원 소아심장과 교수


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박현준 [CNB저널 제250호]
2014/11/13 16:10 2014/11/13 16:10

[김남균 건강 칼럼]가와사키병, ‘열병인가? 심장병인

가?’

일반적인 열병이라 넘겼다가 심장병 진단 받는 경우 늘어나

김남균 연세대 세브란스 심장혈관병원 소아심장과 임상조교수

소아에게 발견되는 심장병은 주로 선천적인 기형으로 생기는 경우가 많지만 아이가 자라면서 감염으로 생기는 심장병들도 종종 발견된다. 과거에는 류마티성 심장병이 염증으로 발생되는 경우가 가장 흔했지만 근래에는 가와사키병도 늘어나고 있는 추세이다.

심장 질환을 앓고 있는 아이를 가진 부모라면 누구나 한 번쯤은 한밤중에 열이 올라 힘들어 하는 아이 때문에 밤새 잠을 설치거나 아이를 안고 응급실로 달려가 봤던 경험이 있을 것이다. 감염으로 생기는 발열은 특히 아이들에게서 흔하게 보일 수 있어 처음엔 대수롭지 않게 여길 수 있다. 하지만 며칠이 지나도 계속되는 고열에 ‘그저 일반적인 열병이겠지’ 하며 크게 걱정하지 않는 대범한(?) 부모들은 그리 흔하지 않을 것이다. 특히나 요즘처럼 가정에 아이가 많아야 한둘인 경우에는 더더욱 그렇다. 지속되는 고열에 걱정을 하고 달려간 병원에서 뜻하지 않게 ‘가와사키병’ 이라는 생소한 진단을 듣고 입원 치료를 해야 한다는 설명을 들었다면 누구나 덜컥 가슴이 내려앉는 것처럼 놀라지 않을 수 없을 것이다.

치료 과정 또한 굉장하다. 가와사키병의 치료약인 면역글로불린은 작은 병에 들어 있는 약물로 고용량을 사용하게 돼 있어 환아의 몸무게에 따라 여러 병을 사용해야 한다. 따라서 밤새 간호사가 수개에서 십여 병에 이르는 치료 약병을 끊임없이 갈기 위해 왔다 갔다 하며 부산하게 치료 약물을 투약할 테니 말이다. 특별한 지식이 없는 부모 입장에서는 이런 분위기 속에서 가슴을 졸이며 밤을 보내기 마련이다. 그런데 신기하게도 치료 다음 날부터 대부분 열이 떨어지고 증상이 호전된다.

놀란 가슴을 쓸어내리기도 잠시, 아이는 열이 내리고 컨디션이 좋아졌는데도 갑자기 심장 합병증이 있을지 모르니 심장 초음파 검사를 해야 한다는 이야기를 듣게 된다. 다시 두근거리는 마음을 진정시키고 정신을 차려 보니 아이가 열이 나고 발진이 나서 입원을 했는데 아이가 소아심장과에 입원해 있음을 그제야 눈치 채는 부모도 있다. 이 사실을 뒤늦게 알고 심히 당황하는 부모를 실제로 본 적도 있다. 물어보지 않아도 보호자의 눈빛에는 강렬한 의구심이 담겨 있다. “우리 아이가 열이 나서 입원했는데, 가와사키병은 감염에 의한 열병인가요? 심장병인가요?” 하고 말이다.

양쪽 눈의 결막이 충혈돼 붉어져 있다. 가와사키병의 한 증상으로 고름이 없는 것이 특징이다.<br />

▲ 양쪽 눈의 결막이 충혈돼 붉어져 있다. 가와사키병의 한 증상으로 고름이 없는 것이 특징이다.

가와사키병은 일본 의사인 가와사키가 1967년 처음으로 보고했다. 일본에서 처음 보고가 된 만큼 우리나라나 및 일본을 포함한 극동아시아 지역에 특히 높은 발생 빈도를 보이고 있다. 전 세계적으로 널리 발생하는 것으로 알려져 있는 가와사키병은 그 원인이 아직까지 명확하게 알려져 있지 않아서 이를 예방할 수 있는 방법도 아직까지는 없는 실정이다. 그 원인과 예방법에 대해서는 아직 알려져 있지 않지만 치료 및 질병의 경과에 대해서는 비교적 잘 알려져 있는 편이다.

가와사키병의 초기 증상은 발열 및 발진 등으로 일반적인 감염에 의한 증상과 유사한 부분이 많다. 그러나 시간이 지날수록 가와사키병에서 보이는 전형적인 증상들이 나타나게 된다. 그래서 가와사키병은 발열이 지속되는 상태에서 특정한 증상들이 나타나는 임상 경과를 봐야만 진단을 할 수 있다. 따라서 며칠 동안 병원에서 진료를 받았다고 하더라도 처음에는 열감기라는 이야기를 듣다가도 추가적으로 나타나는 증상들을 보고 며칠 뒤 가와사키병이라는 진단을 받게 된다. 그도 그럴 것이 가와사키병의 진단 기준이 ‘5일간 발열이 지속될 때 가와사키병의 전형적인 증상이 나타나는 경우’로 돼 있기 때문이다.

손톱 주위가 벗겨져 있다. 가와사키병 급성기가 지나고 열이 내리는 시기에 나타난다. 이러한 병변이 발톱 주위에 나타나는 경우도 있다.<br />

▲ 손톱 주위가 벗겨져 있다. 가와사키병 급성기가 지나고 열이 내리는 시기에 나타난다. 이러한 병변이 발톱 주위에 나타나는 경우도 있다.

사실 성질이 급한 부모들은 아이의 열이 며칠 지속되면 다른 병원으로 옮긴다. 그리고 옮긴 병원에서 발열 기간과 추가로 발생한 증상들을 통해 ‘가와사키병’이라는 진단을 받게 된다. 나중에 진료를 본 의사는 ‘명의’에 등극하게 되지만 처음 진료를 본 의사 입장에서는 억울하게도 진단을 놓쳤다고 오해를 받는 경우도 종종 있다.


5일 이상 발열 지속되고 양 눈의 결막이 충혈 되며
입술 붉어지거나 혓바늘 돋으면 가와사키병 의심해봐야



가와사키병이 감염에 의한 것인지의 여부는 명확하지 않다. 앞에서 언급했듯이 가와사키병의 원인은 공식적으로 ‘미상’ 이기 때문이다. 하지만 전형적으로 가와사키병은 지속되는 발열을 특징으로 한다. 5일 이상 지속되는 발열이 있고 양 눈의 결막이 충혈되고, 입술이 붉어지거나 혓바늘이 돋아 혀가 오돌토돌해 지고, 피부 발진, 목의 림프절 비대, 손발의 변화 등의 증상을 보이면 가와사키병을 의심해 볼 수 있다. 이러한 경우 적절한 시기에 치료를 시행해 줘야 하므로 속히 소아과 전문의의 진료를 봐야 한다.


가와사키병은 치료하지 않아도 증상이 소멸되지만 관상동맥을
비롯한 심장 합병증 일으킬 가능성 크기 때문에 치료 받아야



가와사키병이 비록 원인이 알려져 있지 않다고 하나 가와사키병에 대해 확실하게 알려져 있는 세 가지 사실이 있다. 첫째는 가와사키병은 치료하지 않고 그냥 두어도 저절로 증상들이 소멸되는 질환이라는 것이다. 발열 등 급성기에 나타났던 증상들은 평균 12일 정도가 지나면 저절로 사라진다고 알려져 있다.

둘째는 가와사키병은 전신에 걸친 혈관염을 일으킨다는 것이다. 전신에 분포되어 있는 혈관들 중 크지 않은 중간 정도의 크기의 혈관에 염증을 일으키는데 이러한 혈관 중에서 가장 문제가 되는 것이 바로 심장에 혈액을 공급해 주는 관상동맥이다. 관상동맥의 모양이 울퉁불퉁해지고 기능을 잘 못하게 되고, 심하면 관상동맥이 막히는 문제가 생겨 생명을 위협하는 심각한 상태에 이르는 경우도 생길 수 있다. 이쯤에서 이 글을 읽는 분들은 또 하나의 의문점을 가질 수 있다. “아니, 저절로 좋아지는 질환이라더니 어찌 그리 무시무시한 합병증이 있단 말입니까?”라고.

결핵예방백신(BCG) 접종 부위가 빨갛게 부어올라 있다. 가와사키병에서 보이는 매우 특징적인 증상으로 이 증상이 보일 경우 가와사키병을 강력하게 의심해 볼 수 있다.

▲ 결핵예방백신(BCG) 접종 부위가 빨갛게 부어올라 있다. 가와사키병에서 보이는 매우 특징적인 증상으로 이 증상이 보일 경우 가와사키병을 강력하게 의심해 볼 수 있다.

가와사키병에 대한 세 번째 사실이 바로 이 질문이 대답이 될 수 있을 것 같다. 셋째는 바로 가와사키병을 치료를 하지 않았을 때 관상동맥 합병증이 20~25%에 이르지만 급성기에 진단해 치료하면 관상동맥 합병증의 발생 빈도가 5% 미만으로 감소한다는 것이다. 가와사키병은 면역글로불린과 아스피린을 사용해 치료하는데 면역글로불린은 정맥을 통해서 투약해야 하므로 입원을 해야 한다. 그러므로 가와사키병을 급성기에 빨리 진단해 치료를 시행하는 것이 중요하고 소아심장 전문의의 진료를 통해 관상동맥 합병증을 비롯한 심장 합병증이 발생했는지 여부를 확인해야 한다.

그럼 앞에서 언급한 가와사키병에 대한 질문의 대답을 찾아볼까 한다. 가와사키병은 감염에 의한 열병인지 여부는 분명하지 않지만 발열 증상을 보이는 질환으로서 가와사키병에서 보이는 전형적인 증상을 보고 진단을 할 수 있다. 그 원인은 명확하게 알려지지 않았다. 가와사키병은 전신에 걸친 혈관염으로 피부발진과 결막 충혈등의 증상을 보이기도 하지만 이러한 증상들은 모두 사라진다. 증상이 사라지더라도 관상동맥을 비롯한 심장 합병증이 있을 수 있기 때문에 반드시 소아 전문의부터 장기적으로 추적관찰을 받아야 한다. 다음 호에 가와사키병의 합병증에 대해 자세한 설명을 드릴 예정이다.


▲ CNB저널, CNBJOURNAL, 씨앤비저널
2014/11/13 16:08 2014/11/13 16:08
동아일보
[동아일보]

“나도 너처럼 많이 아팠지만 이렇게 나아서 의사 선생님이 됐단다. 힘들더라도 조금만 참으면 선생님처럼 건강해질 수 있어.”

연세대 세브란스병원 소아과 전공의 김남균씨(26·사진)는 소아병동의 어린이 환자들과 부모 사이에서 유명한 ‘희망의 존재’다.

김씨는 백혈병 소아암을 앓고 있는 어린이들을 도와주자는 취지로 2000년 만들어진 ‘천사의 날’(10월 4일)을 맞아 한국백혈병소아암협회가 올해 처음으로 수여한 ‘희망천사상’에 선정됐다.

김씨에게는 세브란스병원의 소아병동이 낯설지 않다. 자신이 14세 때 지금의 어린 환자들과 같은 병에 걸려 1년2개월 동안 병원 신세를 져야 했고, 중학교 2학년이었던 1993년엔 ‘비호지킨스 림프종’이라는 소아암에 걸려 오랜 기간 투병생활을 했기 때문이다.

김씨는 “항암치료가 너무 괴로워 세브란스병원을 쳐다보기도 싫었는데 이 병원 의사가 됐다”며 “원래는 과학고등학교에 진학해 물리학자가 되고 싶었지만 오랫동안 투병생활을 하면서 나처럼 아픈 아이들을 고쳐주고 싶은 생각이 들어 의대를 갔다”고 말했다.

위에 소아암이 생긴 김씨는 위궤양과 빈혈 증세로 고통을 겪으면서 치료를 받았다. 아픈 몸 때문에 중학교 3학년 내내 일주일에 2, 3번밖에 학교에 갈 수 없었지만 항상 상위권 성적을 유지했던 김씨는 인하대 의대에 진학할 수 있었다.

소아암 전문의가 되는 것이 꿈인 김씨는 “아이들이 치료를 받으면서 느끼는 고통을 너무나 잘 알기 때문에 치료를 하면서도 가슴 아프지만 아이들이 내 이야기를 듣고 용기를 가질 때면 기쁘다”고 말했다.

신수정기자 crystal@donga.com
2014/11/13 16:07 2014/11/13 16:07

세브란스병원 의료진, 10년째 여수찾아 ‘소아심장질환 무료 진료’

경향신문 나영석 기자 ysn@kyunghyang.com
입력 : 2014-10-02 12:07:10수정 : 2014-10-02 12:07:10

세브란스병원이 전남 여수지역 선천성 소아심장질환자 무료 진료를 10년째 지속하며 여수지역사회에 적극 공헌하고 있다.

여수시보건소는 오는 11일 세브란스 심장혈관병원 박영환 교수 등 3명으로 구성한 의료진이 시보건소에서 선천성 소아심장질환자와 발병 의심자 등을 대상으로 무료 진료를 실시한다고 2일 밝혔다.

세브란스병원의 여수 현지 무료진료는 여수시와 병원간의 협약에 따라 의료진이 토요 휴무를 접는 방식으로 지속하고 있다.

이들은 매 2개월마다 여수시보건소를 찾아 지역내 선천성심장질환자로 판명되거나 의심되는 환자를 진료하고, 수술이 필요한 경우 2차 진료와 수술도 맡아하고 있다.

수술비는 세이브더칠드런, 사랑나눔, 한국심장재단 등이 공동 후원한다.

서울 연세대 세브란스병원의 여수지역 현지 진료는 지난 2005년 시작해 10년째를 맞고 있다.

그동안 모두 58회에 걸쳐 1068명의 환자를 무료 진료하고, 수술이 필요한 39명의 환자에 대해서는 후원기관의 도움을 받아 무료 수술했다.

지금까지 지원한 수술비는 7630만원에 달한다.

이같은 세브란스병원 측의 인술은 여수지역 선천성 심장질환자 가족들이 진료를 받기 위해 먼 거리를 찾아 다니며 부담한 시간과 비용을 절감하는 등 성과가 크다.

여수시보건소 관계자는 “국내 최고 의료진이 직접 여수를 찾아 진료를 실시함으로써 선천성 소아심장질환자와 이들을 돌보는 보호자들에게 희망이 되고 있다”고 말했다.

진료를 희망하는 시민은 여수시보건소(☎061-659-4219, 4221)에서 안내하고 있다.
2014/11/13 15:51 2014/11/13 15:51
디스커버리 MR750w
몸 닿는 곳 포근한 소재 사용
침대 넓혀 비만환자도 편해

“더 건강한 삶을 위한, 더 편리한 의료기기를 만들겠다.”

최근 GE헬스케어가 강조하고 있는 슬로건이다. GE는 이를 바탕으로 친환경적 의료기기를 만드는 데 집중하고
있다. 일명 ‘따뜻한 진화’ 프로젝트다. 빠르고 선명한 영상 기술을 구현하는 데만 집중했던 옛날과 달리
환자 중심의 진단 영상 기기를 개발하겠다는 목표다. 특히 앞으로 환자의 안전을 지키는 저선량 기술에 8억달러
이상을 투자할 계획이다. 최근 출시한 피폭량을 대폭 줄인 저선량 CT 장비, 폐쇄공포증을 갖고 있는 환자를 위한 부분 MRI 장비 등이 GE헬스케어가 추구하는 ‘따뜻한 진화론’을 증명하고 있다.

       GE헬스케어의 ‘디스커버리 MR750w’는 환자 친화형으로 개발된 MRI(자기공명영상장치)다.
       머리부터가 아닌 발부터 들어가게 하는 등 환자가 느낄 수 있는 불편을 제거했다.
       ▶스캔서치 앱을 설치한 스마트폰이나 태블릿PC로 사진을 촬영하면 행사 관련 동영상 또는 기타 홍보
       영상을 볼 수 있습니다.

◆폐쇄공포증 환자를 위한 MRI=GE헬스케어가 출시한 ‘옵티마 MR430S’는 몸 전체가 기기 안에 들어가지 않아도 된다. 환자가 MRI 촬영을 위해 신체의 일부를 집어 넣는 둥근 기기인 ‘도넛’의 크기를 키워, 눕지 않아도 다양한
자세에서 MRI를 찍을 수 있고 신체부위별 촬영이 가능하다. 누운 자세로 촬영할 수 없거나, 밀폐된 공간에서
공포감을 느끼는 환자를 배려해 개발했다. 가격도 전신 MRI 장비 가격의 75% 수준이다. 크기가 작아 공간을 많이 차지하지 않는다는 장점도 더했다.

‘디스커버리 MR750w’는 고도 비만 환자를 위해 눕는 탁자의 면적을 넓히고 몸을 감싸는 ‘GEM 스위트 RF 코일’을 사용해 다양한 체구의 환자가 MRI를 찍을 수 있게 했다. 머리부터 들어가지 않고 발부터 들어가게 하는 등 환자가 불편하지 않게 세심한 부분까지 배려했다. 의료기기 특유의 딱딱한 질감 대신 환자의 몸을 감싸는 듯한 포근한
소재를 채택했다. 이같은 MRI 장비는 GE헬스케어가 2009년 공표한 ‘헬씨메지네이션(Healthymagination)’ 비전의 일환으로 개발했다. 헬씨메지네이션은 더 많은 사람이, 더 저렴한 비용으로, 더 나은 의료혜택을 누리게 하기 위한 GE의 비전을 체계화한 것이다. GE헬스케어는 6년간 60억 달러를 투자해 의료기기의 품질과 접근성을 각각 15%씩 높이고, 비용은 15% 줄인다는 목표로 제품을 개발하고 있다.

이렇게 개발한 제품은 제3의 평가기관인 옥스퍼드 애널리티카의 모니터링과 분석을 바탕으로 헬씨메지네이션
인증을 받게 된다. GE헬스케어는 현재까지 53개 이상의 제품에 대해 이 인증을 받았다. 앞으로 전 세계 100여 개국 5만여 명에 걸친 GE의 글로벌 네트워크를 활용할 계획이다.
또 의료 산업의 4대 핵심 키워드인 ▶헬스케어 IT 가속화▶합리적인 가격의 하이테크 제품 개발▶낙후 지역에 대한 의료서비스 접근성 확대▶소비자 중심의 의료서비스 지원을 해결하기 위해 노력하고 있다.
GE헬스케어 코리아의 로랭 로티발 사장은 “GE헬스케어는 ‘헬씨메지네이션’ 전략을 통해 의료 비용을 줄이고
의료 서비스의 접근성을 높이는 제품 개발에 주력하고 있다. 앞으로 GE만이 가진 독보적인 기술력을 바탕으로
환자 중심의 혁신적인 제품을 선보이겠다”고 밝혔다.

◆피폭량 줄인 CT장비=진단 영상 분야의 대표기기인 CT는 X선을 이용해 짧은 시간에 인체 단면을 촬영한다.
이로써 미세 골절이나 뇌출혈 등을 찾아낸다. 하지만 짧은 시간 안에 많은 영상을 얻어내기 위해서는 많은 방사선을 쏠 수밖에 없다. GE헬스케어의 CT장비 ‘베오(VEO)’는 기존 장비 대비 X선량을 8분의1로 줄여 X선 촬영과
유사한 피폭으로 촬영이 가능하다. 이는 가장 앞선 저선량 기술(MBIR)로 꼽힌다. 베오는 엑스레이 촬영과 비슷한 0.04msv의 선량만으로 흉부 CT촬영을 가능하게 해 현재 전 세계 1000여개가 넘는 병원에서 사용하고 있다.
16인치 모니터를 장착한 초음파 기기 ‘베뉴40’. 부팅 속도가 빠르다.


◆리얼리즘 강조한 HD급 초음파 장비=KIMES를 통해 국내에서 처음 소개되는 ‘볼루손 HD(고화질)라이브’는
산부인과 전용 초음파장비다. 기존 볼루손 시리즈에 다이내믹 렌더링 엔진을 탑재해 실제와 같은 태아 영상을
볼 수 있게 했다. 의료진의 설명 없이 일반인도 직접 눈으로 보고 알 수 있을 정도로 사실적인 화질을 구현했다.
‘베뉴(Venue )40’은 16인치 크기의 초음파 장비다. 큰 모니터 화면에 비해 작고 가벼워 환자가 있는 곳으로
직접 가, 촬영한 영상을 쉽게 보여줄 수 있다. 부팅 속도도 빠르고 터치스크린 방식이라 수술실·응급실·중환자실와 같이 많은 장비를 빠르고 효율적으로 사용해야 하는 곳에 최적화된 장비라는 평을 받고 있다. 오염·감염 방지를
위한 소독도 가능하다.
휴대전화 크기의 초음파 진단영상기기 ‘브이스캔’은 심장전문의 사이에서 ‘제2의 청진기’로 불리고 있다.
휴대성이 좋아 시간·장소에 구애받지 않고 진료 현장에서 환자의 몸속을 보며 진단할 수 있다.
브이스캔의 3.5인치 모니터는 화질이 뛰어나 흑백 장기영상이나 컬러 혈류영상을 쉽게 확인할 수 있다.
실제로 심장 촬영에 탁월한 성능을 보여 심혈관계 질환을 진단하는 데 유용하다.

시간과 장소에 구애받지 않고 심장을 들여다 볼 수 있는 휴대용
                                                                초음파 기기 ‘브이스캔’.


세브란스 심장혈관병원 소아심장과 김남균 교수는 “브이스캔은 위급한 상황은 물론이고 환자가 있는 곳이라면
어디서든지 환자의 상태를 간편하게 확인할 수 있다”며 “브이스캔이 신생아부터 성인에 이르기까지 연령과 체구에 상관없이 좋은 화질의 영상을 구현해 심장전문의에게 청진기와 같은 역할을 하고 있다”고 말했다.




2012/02/16 14:12 2012/02/16 14:12




의료진이 진료 현장에서 환자 몸속을 보면서 진단할 수 있는 무게 390g짜리 휴대용 초음파(제품명 브이스캔)가 나왔다. 구급차, 응급실, 중환자실, 의료 취약지 등 시간과 장소에 구애받지 않고 신속 정확하게 진료할 수 있어 ‘제2의 청진기’라는 평가를 받고 있다.


서울대병원 응급의학과 신상도 교수는 “응급 현장이나 구급차 안에서 휴대용 의료영상기기를 활용함에 따라 응급의료 체계의 효율성과 환자 생존율을 높이는 데 크게 기여할 것으로 기대된다”고 밝혔다.



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분당제생병원 응급의학과 김영식 과장이 국내에 첫 출시된 휴대용 초음파 ‘브이스캔’을 이용, 중환자실에서 환자 상태를 점검하고 있다.


응급영상연구회 하영록 회장(분당제생병원 응급의학과)은 “휴대가 편리하고 별도의 부팅시간이 필요없으며 화질도 뛰어나 응급실의 환자 침상에서 바로 사용할 수 있다는 게 장점”이라며 “호흡곤란이나 흉통, 쇼크 환자뿐 아니라 중증 외상이나 급성 복통 환자들을 진찰하고 환자 상태를 꾸준히 살펴보는 데 도움이 되고 있다”고 말했다.


세브란스 심장혈관병원 소아심장과 김남균 교수는 “신생아부터 성인에 이르기까지 연령과 체구에 상관없이 좋은 화질의 영상이 제공돼 판독에 문제가 거의 없다”면서 “심장전문의들에게 제2의 청진기로서 중요한 역할을 하게 될 것”이라고 전망했다.


2011/04/21 09:37 2011/04/21 09:37



박형우 연세의대 해부학교실 교수
김남균 연세의대 세브란스 심장혈관병원 소아심장과 임상연구조교수

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정상 성인의 심장은 1분에 60~100회 정도 수축과 이완을 반복한다. 이를 대략 계산해보면 하루에 10만 번 이상, 평생 동안에는 20~30억 번을 박동하는 셈이다. 성인의 경우 한 번 박동할 때마다 70㎖ 정도의 혈액을 온몸에 공급해주는데, 주먹 크기 정도의 심장이 평생 동안 20만ℓ이상의 혈액을 뿜어내는 셈이다.


우리 몸속의 혈관의 길이를 모두 합치면 12만km 정도이며, 지구 둘레의 2.5배나 된다. 이렇게 심장이 부지런히 일을 해서 온몸의 혈관으로 혈액을 공급하여 필요한 곳에 산소와 영양분을 공급하고 이산화탄소와 노폐물을 제거해줌으로써 우리의 생명이 유지된다는 것을 생각하면 경이로울 따름이다.
이번 호에는 이러한 심장이 어떻게 발생되는지, 또 그 발생 과정의 이상으로 나타나는 선천성 심장병에는 어떤 것이 있는지 살펴보고자 한다.





심장의 발생 과정



정자가 난자와 만나 형성된 수정란은 새로운 생명체의 시작이며, 빠른 세포분열을 통해 여러 세포들로 이루어진 세포 덩어리를 만들어낸다. 이 세포들은 위치에 따라 겉에 놓여 있는 세포인 영양막과 이 세포들에 의해 둘러싸여 있는 내부세포집단으로 구별된다.


영양막은 엄마의 자궁내막과 함께 태반을 형성한다. 내부세포집단은 결국 원반 모양으로 되어 3개의 세포층으로 이루어지는데, 이를 각각 외배엽·중배엽·내배엽이라 한다. 외배엽은 표피와 신경계통을, 내배엽은 소화관·호흡기계통 등을 형성한다. 심장과 혈관들은 중배엽에서 발생한다. 심장과 혈관은 발생 과정 중에 가장 먼저 형성되지는 않지만 가장 먼저 기능을 시작하는데, 발생 4주 초가 되면 박동을 시작한다. 이렇게 심장과 혈관이 빠르게 기능을 시작하는 까닭은 태반을 통해 산소와 영양분을 공급받고 이산화탄소와 노폐물을 배출해야 하기 때문이다.


모태에서 발생 중인 태아는 성인에 비해 많이 미숙하지만, 잠시도 변하지 않는 것이 없을 정도로 오묘하고 복잡하고 역동적인 발생 과정을 겪으면서 생명을 유지하고 있다.


 

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▲ <그림1> 심장은 하나의 길다란 관으로 이루어져 있다가, 4주 정도가 되면 길어져 S 모양으로 휘어지게 된다. ⓒ2009 CNBNEWS  
 


발생 3주경에 U자 모양의 혈관망이 만들어지는데, 머리 쪽 부분의 혈관망이 후에 심장으로 발달한다. 처음에 좌우 대칭으로 만들어진 튜브 모양의 원시 심장관은 길어지면서 발생 4주(임신 4주)경에 중간에서 휘게 되는데, 처음에는 U자 모양을 하다가 결국 S자 모양을 이루게 된다(그림1). 그리고 심방이라고 부르는 부분이 오른쪽으로 크게 팽창하면 겉모양은 성인의 심방과 모양이 비슷해진다(물고기의 심장과 비슷함).


이후 이들 방 사이에 칸막이 즉 심장중격이 만들어져 4개의 방이 발달하며, 심장의 오른쪽 부분의 혈액 흐름과 왼쪽 부분의 혈액 흐름이 형성된다. 하지만 위에서 설명한 바와 같이 태아의 폐가 기능을 하고 있지 않고 태반이 존재하기 때문에 몇 군데에서 두 혈액 흐름이 서로 통해 있다. 심장중격의 큰 골격이 형성되는데는 약 10일 가량이 걸리는데, 대략 발생 4주 말경에 형성되기 시작하여 발생 6주 초가 되면 대부분의 심장중격이 만들어진다(그림2). 이 시기에는 심장의 외형에는 큰 변화가 없으나, 주변의 장기들이 형성되면서 심장의 상대적인 위치가 변한다.


출생 이전의 태아는 폐로 숨을 쉬지 않는 대신 태반이 호흡기관의 역할을 수행한다. 이 때문에, 심장을 이루고 있는 2개의 심실과 2개의 심방은 그 구조가 태아와 성인이 동일하지가 않다. 가장 큰 차이점은 성인의 경우 심장의 오른쪽 부분과 왼쪽 부분이 서로 통해 있지 않아 소위 산소를 많이 가지고 있는 빨간 피와 노폐물이 쌓인 파란 피가 섞이지 않는다는 점이다. 이에 비해 태아 때에는 성인에게서 볼 수 없는 우회 순환로가 발달하여 빨간 피와 파란 피가 섞이지만, 출생 직후 탯줄이 묶여 태반으로 가던 순환이 중지되고 폐로 호흡을 하게 되면서 임시로 만들어졌던 우회 순환로가 막히고 정상적인 심장구조로 된다.



발생 과정의 이상에서 오는 선천성 심장병

심장의 발생 과정에 이상이 있을 경우 각종 선천성 심장병이 나타날 수 있다. 일반적으로 신생아의 약 0.8~1%에서 선천성 심장질환이 발생한다. 임신 중 특히 임신 초기의 약물 복용, 흡연, 음주, 그리고 특정 바이러스(예: 풍진 바이러스-동맥관 개존증)에 감염되면 태아에게 선천성 심장병이 발생할 수 있으며, 태아가 다운증후군·터너증후군 등 유전적 이상을 동반하는 경우에도 선천성 심장병의 발생률이 높다. 따라서 심장과 주요 장기의 발생이 활발하게 일어나는 임신 초기에는 감염, 약물 등에 대한 보다 세심한 주의가 필요하다.


그러면 가장 흔한 몇 가지 선천성 심장병이 어떻게 발생하는지 살펴보자.


심방중격결손 두 심방 사이의 벽에 구멍이 남아 있는 심방중격결손은 발생 5주를 전후로 심방중격 즉 벽이 형성되는 과정에 이상이 있을 경우 나타난다. 즉, 정상적으로 심방 사이의 벽은 두 개가 시간 차를 두고 성장하여 일부분이 흡수되는 과정을 거쳐 우심방에서 좌심방으로만 피가 통과할 수 있는 판막과 같은 구조를 형성한다. 이를 난원공이라 하며, 우회 순환로 중 하나이다. 출생 때 폐가 호흡을 하게 되면 폐에서 좌심방으로 많은 혈액이 들어와 이 판막은 자연스럽게 닫히게 된다. 그러나 두 개의 벽 중에 하나가 덜 자라거나 흡수되는 부위가 너무 크게 되면 두 심방 사이에 비정상적인 구멍이 생기게 되는데, 이러한 심방중격결손은 전체 선천성 심장병의 8~10% 정도를 차지한다.

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▲ <그림2> 제14체절기로 발생 24일에 해당하는 태아의 심장. 심장의 4개의 방 사이에 중격이 만들어지고, 오른쪽 부분과 왼쪽 부분의 혈액 흐름이 형성된다. 이 시기부터 심실중격의 큰 틀이 형성된다. ⓒ2009 CNBNEWS  
 


심실중격결손 두 심실 사이의 벽에 구멍이 있는 경우를 심실중격결손이라 한다. 심실은 발생 4주 말부터 바깥쪽의 세포가 증식하지만 안쪽에서는 흡수되어 점차 팽창하게 된다. 이때 두 심실 사이의 부분은 흡수되지 않아 자연스럽게 심실중격의 일부분이 되는데, 이 부위를 근육부중격이라고 한다. 심실에서 동맥으로 이어지는 심장의 부분은 동맥간이라 하는데, 꽈배기 모양으로 꼬이면서 대동맥과 폐동맥간으로 나뉜다. 따라서 이 두 동맥을 구획하는 중격과 심실중격의 근육부 사이에는 큰 틈이 남게 된다. 이 틈 사이로 주위 조직이 자라 들어가 얇은 막 모양의 중격에 의해 막히게 되는데, 이를 막성부중격이라 하고 이곳에서 심실중격결손이 가장 흔히 생긴다. 심실중격결손은 가장 흔한 선천성 심장병이며, 전체 선천성 심장병의 30~40%를 차지한다.



동맥관 개존 태아기에 폐동맥과 대동맥 사이를 연결시켜주는 우회 순환로인 동맥관은 출생 후 24시간 이내에 기능적으로 혈류가 지나가지 않게 되며, 2~3주가 지나면 구조적으로 완전히 막히게 된다. 출생 후 폐가 기능을 하면서 동맥관이 닫히는데, 계속 열려 있으면 동맥관 개존증이라 한다. 이것은 선천성 심장병의 7~8%를 차지하는 비교적 흔한 병이며, 미숙아에게서 더 빈번하게 나타난다.



방실중격결손 심방과 심실을 연결시켜주는 좁은 통로를 방실관이라 하며, 이곳에도 중격이 만들어져 두 혈액 흐름이 가능해진다. 방실관에 만들어지는 중격은 심방중격과 심실중격이 붙는 곳이기에 심장의 중심이라 볼 수 있다. 만일 방실관의 중격이 제대로 만들어지지 않으면 심방중격결손과 심실중격결손을 포함하는 심각한 기형이 만들어질 수 있는데, 이를 잔존방실관 또는 방실중격결손이라 한다.



이 외에, 동맥관이 전혀 구획되지 않거나, 꽈배기 모양으로 구획되지 않거나, 불균형적으로 구획되면 잔존동맥간·대혈관전위·대동맥협착·폐동맥간협착 등의 기형이 나타날 수 있다.




선천성 심장병의 조기진단



출생 직후 태아 순환에서 신생아 순환으로 변화되는 과정에서 중요한 심장혈관계통의 변화가 일어난다. 이러한 변화는 신생아가 폐로 숨을 쉬고 탯줄이 잘리기 때문에 일어나는 현상이며, 태아 때에 존재했던 우회 순환로(태반정맥과 하대정맥을 연결하던 정맥관, 대동맥과 폐동맥 사이의 동맥관 및 좌심방과 우심방 사이의 난원공)가 막혀 정상 성인에서처럼 심장의 오른쪽 부분과 왼쪽 부분에서 일어나는 혈액 흐름이 전혀 섞이지 않게 된다.


출생 후 여러 이유로 이러한 발달 과정에 문제가 생기면 출생 후에 폐동맥 압력이 매우 높아서 태아기의 순환경로로 피가 흐르는 ‘태아순환 지속증’이 나타나게 되는데, 신속하게 적절한 조치를 취하지 않으면 매우 위험한 질환이다.


임신 후 20주면 태아심장초음파 검사로 심장 기형의 이상 여부를 확인할 수 있다. 많은 산부인과 병원에서 태아심장초음파 검사가 가능하다. 이상이 발견되어도 단순한 심장 기형의 경우 출생 후에 완치가 가능하므로 소아심장과 전문의사와 상의하도록 권장하고 있다.

2011/04/21 09:32 2011/04/21 09:32

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교육및 임상경력
2011-현재 연세의대 소아과학교실 소아심장과 임상조교수

기타 학술관련경력
대한의학협회 정회원
대한소아과학회 정회원
대한소아심장학회 정회원
대한 순환기학회 정회원

연구관심분야
소아심장 질환


학력사항

인하대학교 의학과 학사(2003)

논문

Changes in Patient Characteristics of Infective Endocarditis with Congenital Heart Disease: 25 Years Experience in a Single Institution
Korean Society of Circulation 44 37-41 2014

QTc Prolongation after Ventricular Septal Defect Repair in Infants
대한순환기학회 43 825-829 2013

The Comparison between the Echocardiographic Data to the Cardiac Catheterization Data on the Diagnosis, Treatment, and Follow-Up in Patients Diagnosed as Pulmonary Valve Stenosis
한국심초음파학회 21 18-22 2013

Transcatheter Treatment of Patent Foramen Ovale Combined with Abnormal Drainage of Left Superior Vena Cava to Left Upper Pulmonary Vein
한국심초음파학회 21 33-36 2013

Clinical Characteristics and Prognostic Factors of Primary Pulmonary Vein Stenosis or Atresia in Children
ELSEVIER SCIENCE INC 95 229-235 2013

Clinical Results of High-Dose Chemotherapy Followed by Autologous Peripheral Blood Stem Cell Transplantation in Children with Advanced Stage Rhabdomyosarcoma
KOREAN ACAD MEDICAL SCIENCES 27 1066-1072 2012

Bronchial compression in an infant with isolated secundum atrial septal defect associated with severe pulmonary arterial hypertension.
대한소아과학회  55 297-300 2012

Eight-French intracardiac echocardiography - Safe and effective guidance for transcatheter closure in atrial septal defects
JAPANESE CIRCULATION SOC 76 2119-2123 2012

Transcatheter Closure of Atrial Septal Defect: Does Age Matter?
대한순환기학회 41 633-638 2011

Respiratory syncytial virus prevention in children with congenital heart disease: who and how?
대한소아과학회 54 197-200 2011

Clinical outcome of transcatheter closure of patent  ductus arteriosus in small children weighing 10 kg or less
대한소아과학회 53 1012-1017 2010

Morphologic Characteristics and Relating Factors to the Need of Technical Modification in Transcatheter Closure of Large Atrial Septal Defect (≥25 mm)
대한순환기학회 40 191-196 2010

Anomalous origin of left coronary artery arising  from the right coronary cusp presenting with  chest discomfort and syncope on physical exercise
대한소아과학회 53 248-252 2010

경피적 동맥관 폐쇄술에서 최근의 기구들의 전략적 이용과 결과
Korean Journal of Pediatrics 52 4:488~493,2009

3세 미만 심방중격결손 소아에서 Amplatzer 기구 폐쇄술의 안전성 및 효용성
Korean Journal of Pediatrics 52 4:494~498,2009

영아에서 진단된 다발성 부정형세포조직구증 1예
임상소아혈액종양(Korean Journal of Pediatric Hematology-Oncology) 14 2:221~225,2007

진단 당시 중추신경계 침범이 있는 소아 비호지킨림프종의 치료 경험
임상소아혈액종양(Korean Journal of Pediatric Hematology-Oncology) 14 2:183~191,2007

공고요법까지 관해상태를 유지한 소아 급성골수성백혈병에서 자가조혈모세포이식의 치료 효과 비교
임상소아혈액종양(Korean Journal of Pediatric Hematology-Oncology) 14 2:159~166,2007

소아 급성백혈병에서 CD33 및 CD34의 발현이 갖는 임상적 의의
임상소아혈액종양(Korean Journal of Pediatric Hematology-Oncology) 14 2:176~182,2007

Crrelation of KIT and platelet-derived growth factor receptor α mutations with gene activation and expression profiles in gastrointestinal stromal tumors
ONCOGENE 24:1066~1074,2005












2011/03/09 11:51 2011/03/09 11:51

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