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  1. 2010/11/23 아칼라지아
아칼라지아는 연하시에 식도와 위 경계부위인 하부식도괄약근이 불완전하게 이완되는 대표적인 식도 운동성 질환이다. 1672년 식도가 확장되어 있는 환자에게 고래뼈를 이용하여 성공적으로 확장치료한 증례가 최초로 보고되었으나, 19세기 비로소 협착이 없으면서 식도가 확장된 진정한 의미의 아칼라지아 증례가 보고되었다. 칼라지아 (chalasia)는 희랍어로 ‘이완’이란 뜻으로 1927년 Hurst는 본 질환이 하부식도괄약근이 정상적으로 이완을 하지 못한다고 하여 이완불능이란 뜻의 ‘아칼라지아 (achalasia)’란 용어를 처음 쓰기 시작하였다.

대개의 아칼라지아는 원인을 알 수 없는 특발성이 대부분이지만, 이차적인 어떤 원인질환에 의해 발생한 경우를 속발성 아칼라지아라고 한다. 알려져있는 이차적 원인으로는 샤가스(Chagas)병, 유전분증, 유육종증 등의 양성 질환과 당뇨병, 가족성 부신피질성 스테로이드 결핍 증후군, 다발성 내분비성 종양 등의 전신질환에 의한 경우가 보고되고 있다.
악성 종양에 의한 속발성은 드물게 나타나며 악성 종양에 의한 경우를 가성 아칼라지아라고도 부르는데, 이러한 가성 아칼라지아가 전체 아칼라지아의 4%를 차지한다고 한다. 치료는 특발성과는 달리 원인 질환에 대한 치료가 중요하겠다.


1. 역 학
아칼라지아에 대한 국내 역학 연구는 없으며, 외국에서의 역학 연구도 광범위하게 연구되지는 않았지만, 영국에서는 인구 십만명당 7-13 예의 유병률을 보고하였고, 발생 빈도는 인구 십만명당 매년 0.5 예가 발생한다고 하였다. 미국 미네소타주 지역 주민 대상 연구에서도 인구 십만명당 매년 0.6 예의 발생 빈도를 보고하였고 성별이나 인종 등에서 호발 인자는 없었다고 하였다. 본 질환의 임상 연구상 환자의 연령 분포는 출생후부터 80대까지 다양하였고 14세 미만의 소아는 전체 아칼라지아 환자의 약 2%를 차지한다고 보고되었다. 보고된 환자들의 평균 연령은 60세였으며 40대군이 가장 많았다.


2. 증상
병원에 내원하기 전 평균 증상 기간은 2년정도로 알려져 있다. 주로 호소하는 임상 증상은 고형 및 액상 음식물에 대한 진행성 연하곤란이 특징적이며, 식도에 고였던 음식물이 아침에 일어나면 입밖으로 흘러나와 있거나, 야간에 역류되어 폐로 흡인되어 폐렴 등의 호흡기계 증상을 유발하기도 한다. 때로는 좁아진 하부식도 상방의 늘어난 식도에 의한 압박감 및 흉통을 호소하기도 한다. 한 외국 보고에 의하면 연하곤란 (97%), 음식 역류 (66%), 흉통 (42%), 흉부 작열감 (42%), 체중감소 (84%) 등의 증상호소 순서를 보고하였고, 국내 보고에 따르면, 29명의 환자 중 100%에서 연하곤란, 그리고 역류 (48.3%), 체중 감소 (27.6%), 연하통 (24.1%) 등의 순으로 증상이 발현되었다고 한다.

연하곤란은 초기에는 간헐적으로 나타난다. 음식의 크기라던지 성질에 따라 좌우되기도 한다. 시간이 경과함에 따라 연하곤란은 천천히 악화되다가 결국 액상 및 고형식에 대해서 연하곤란이 항상 지속하게 된다. 따라서, 환자는 이를 극복하기 위해서 연하를 반복해서 하기도 하고, 식사를 소량씩 한다든가, 식사시 물을 많이 마신다든가, 혹은 식도 배출을 증가시키기 위해 특수한 수기, 즉 식사후 팔을 머리 위로 올린다든지, 혹은 몸을 뒤로 젖히는 동작을 취하기도 한다.

아칼라지아는 식도암의 전암성 병변으로 알려져 있으며, 아칼라지아를 가진 환자에서 식도암이 발생할 위험도는 정상인과 비교할 때 약 7배의 위험도를 나타낸다고 한다. 아칼라지아에서 식도암의 발생 빈도는 보고자에 따라 2.0-8.6%로 다양하며, 이러한 발생 빈도의 차이는 보고마다 아칼라지아의 추적 기간이 다르기 때문으로 생각된다. 아칼라지아에서 식도암의 발생 기전으로는 식도 내용물의 만성적인 저류로 인해 저류성 식도염이 발생하고, 이로 인한 식도 점막의 국소적인 자극이 식도점막세포의 이형성 변화를 유발하여 암으로까지 진행한다고 생각되고있다. 식도암의 조기 발견을 위한 검색 내시경으로는 환자의 증상과 상관없이 아칼라지아의 이환 기간이 15년 이상인 경우에는 매년 시행할 것을 권하고 있다.


3. 병 리
아칼라지아 발병에 관여하는, 근본적인 신경학적 결손에 관해서는 정확히 규명되지는 않았지만, 병리 소견에 관해서는 다양하게 보고되어, 즉 1) 식도 원위부 장근신경총내 신경절 세포의 소실, 2) 미주 신경의 퇴행성 변화, 3) 미주신경의 배측 운동핵의 변화, 4) 근육내 신경 섬유의 현저한 감소, 5) 작은 신경섬유내 소포 (vesicle)의 결핍, 그리고 6) 장근 신경총 및 미주 신경의 배측 운동핵내 세포질내 봉입체등의 이상 소견들이 보고되었다.

하부식도괄약근에서 가장 일관된 병리 소견은, 장근 신경총내 신경절 세포의 결손, 감소, 혹은 퇴행이 관찰되는 것인데, 남아 있는 신경절 세포 주위로 경도의 만성 염증세포의 침윤이 가끔 관찰된다고 하였다. 한 보고에서는, 신경절 세포의 소실이 질병의 이환 기간과 대충 비례한다고 하였다.
장근 신경총내 신경절 세포의 소실 뿐만 아니라, 하부식도괄약근의 평활근 세포를 지배하는 내인성 신경이 현저히 변형되어있고, 그 수도 감소되어 있다고 한다. 그러나, 장근 신경총내 신경절 세포의 소실 같은 이러한 소견이 아칼라지아의 병인에서 일차적인 원인인지, 아니면 속발성으로 나타나는 것인지에 관해서는 아직도 논란이 있다.


4. 병태 생리
식도 원위부 및 하부식도괄약근를 지배하는 억제성 신경의 소실이 아칼라지아의 임상 및 검사 소견들을 설명해주는데 즉, 정상에서는 식도체부 하부로 갈수록 억제성 신경의 활성도가 강해지기 때문에 음식물을 삼킨 후 식도 체부 연동 수축에 이르기까지의 시간 (잠복기)이 하부로 갈수록 순차적으로 길어져서 연동 운동이 형성되는데, 이 억제성 신경이 소실됨에 따라, 잠복기가 길어지지 않으니까 무연동이 일어나며, 억제성 신경에 의한 하부식도괄약근의 이완이 일어나지 않게 된다는 것이다.

가족형은 전체 아칼라지아 환자에서 약 2% 이하로 보고되고 있고, 5세 이전에 발현한 환아들에서는, 부신피질 호르몬 무감수성, 무누증 (alacrima), 소뇌증 (microcephaly), 쉐그렌(Sjogren) 증후군 등이 동반된다는 보고들이 있으며 상염색체성 열성의 형태로 유전된다고 한다.


5. 진 단

(1) 바륨 조영술
진단은 바륨 조영술을 먼저 시행하여 식도 체부의 확장, 위식도 접합부에서 새부리 모양으로 좁아지는 특징적인 소견과 조영제의 저류를 확인한다. 그러나, 초기에는 식도가 확장되지 않고 연축이나 삼차성 수축등이 있다가 점차 병이 진행됨에 따라 확장된다.
단순 엑스레이 촬영이나 바륨 조영술상 음식 저류로 인한 공기-물 준위 음영이 나타나기도 한다. 바륨을 삼킨 후 5분후 식도내 남아 있는 바륨의 높이를 잼으로써 치료의 반응을 평가하기도 한다.

(2) 내시경
치료전 특징적인 소견으로는 식도 내강이 현저하게 확장되고 유효한 수축이 없으며 음식물의 저류가 관찰된다. 만성 폐쇄로 인해 식도 점막의 비후가 관찰되기도 한다. 식도내 저류된 음식물로 인해 내시경 검사 도중 기도로 흡인될 위험이 있기 때문에 조심을 요한다. 심한 경우에는 위체부의 현저한 확장 및 위분문부 상방으로는 우측으로 변형이 된 식도를 보일 수 있다.
식도 말단은 강하게 수축되어 쉽게 열리지 않고, 점막 주름이 협착부에 집중되어 분문 로제트 모양을 관찰할 수 있다.

(3) 내압검사
식도 내압검사는 아칼라지아를 진단하는데 최적의 검사이며 하부식도괄약근의 이완 부전과 식도 체부의 무연동이 특징적인 소견이다.
체부의 수축압은 10-40 mmHg로 낮은 것이 전형적인 소견 (‘classic type’)이지만, 정상 혹은 고진폭의 동시 수축을 보이는 경우 ‘vigorous’ 아칼라지아로 명명되었다. 그러나, ‘vigorous’형은 과거에는 아칼라지아의 아형으로 분류되었으나, 최근 그 임상적 의의에 관해서는 논란이 있어서, 두가지 유형의 구분이 임상적으로 의미가 없다고 한다.
또, 체부 무연동은 식도 체부가 확장되어 있기 때문에 내압검사로는 식도 근육이 수축하더라도 압력이 전달되지 않기 때문에 나타나는 현상이라고 설명하기도 한다. 상부식도 괄약근 이상 소견으로는 연하시 상부식도 괄약근 잔여압의 증가, 괄약근 이완 기간의 감소, 그리고 상부식도 괄약근 이완후 더 빠른 인두 수축 등이 있다.


6. 치 료
아칼라지아에서 나타나는 식도의 신경 및 근육 활동의 이상을 근본적으로 회복시킬 수 있는 치료법은 아직 없다. 일부에서는 치료후에 연동 운동의 회복이 관찰되었다는 보고도 있지만 일반적으로 현재의 치료법으로는 식도의 무연동 운동 및 하부식도괄약근 이완 이상에 대한 유의한 회복은 거의 기대할 수 없다. 그러므로, 치료의 목적은 삼켜진 음식물이 식도에서 위로 배출되는데 장애를 받지 않도록 하부식도괄약근의 안정압을 감소시켜 식도 배출을 좋게 하는 데에 있다.
현재 이용되고 있는 치료법으로는 크게 약물 요법, 내시경적 치료, 그리고 수술 요법이 있다.
변형 Heller 근절개술로 대표되는 수술적 치료는 수술 자체와 마취에 따른 합병증과 위험 부담, 비용과 입원 기간, 수술후 20% 정도의 환자에서 발생하는 위식도 역류 및 식도 협착의 후유증 등의 단점이 있기에 비수술적 방법을 일차로 선호하여 권유하고 있다. 복강경을 통한 근절개술이 치료 성적면에서는 효과적이기는 하지만, 초기 고가의 비용이 드는 반면, 내시경적 풍선 확장술이 성인 아칼라지아 환자의 치료에 비용-효과면에서는 가장 우수하다고 한다. 일반적으로 풍선 확장술을 세번 실시한 후에도 증상이 지속되거나 재발이 되면 근절개술을 시행한다.


(1) 약물 요법
하부식도괄약근 압력을 일시적으로 낮추는 약물로는 nitrate 제제, 칼슘 통로 차단제, 항콜린성 작용약물 등이 있으나, 일시적이고 부분적인 효과 및 부작용 등으로 장기적인 투여에는 적절치 못하다. 즉, 약물 요법은 고령이나 동반 중병이 있는 경우, 풍선 확장술이나 수술적 근절개술을 거부하거나 협조가 불가능한 정신질환자, 증세가 경미한 환자에서 보조적인 목적으로 사용할 수 있다.


(2) 내시경적 치료

ㄱ. 풍선 확장술
풍선 확장술은 내시경의 생검 겸자구를 통해 풍선 확장기를 통과시켜 내시경 직시하에 시행한다. 내경이 3, 3.5, 4.0 cm 직경 크기의 풍선들이 사용된다. 치료 성적은 보고마다 다양하지만, 시술 성공률은 1년에 약 80-90% 정도이며, 5년째에 약 60% 정도의 지속 효과가 보고되고 있다. 즉, 초 치료후 5년내에 약 40-50%에서 추가 치료가 필요하며 반복 치료할수록 효과의 지속 가능성은 감소한다.
풍선 확장술 후 치료 효과 판정은 치료후 바륨 조영술에서 위식도 접합부 직경의 증가나, 1개월후 추적 식도 내압검사상 하부식도괄약근압의 감소와 위.식도 기저압의 정상화 소견들이 보고되고있다.
합병증으로는 식도 천공, 출혈, 통증, 흡인성 폐렴, 그리고 역류 등이 있다. 단기 합병증인 식도 천공은 2-6% 정도에서 발생할 수 있다.

ㄴ. 보툴리늄 독소 주입
보툴리늄 독소는 강력한 신경-근 마비를 일으키는 약물로 시냅스전 신경원에서 아세틸콜린의 강력한 분비 억제 작용을 가진다. 따라서, 보튤리늄 독소를 하부식도괄약근에 내시경적으로 주입하면, 괄약근의 억제성 신경의 기능을 호전시키기 보다는 괄약근의 콜린성 신경 작용을 감소시킴으로써 괄약근압을 감소시킨다고 한다.
치료 성적은 치료 직후에는 약 85-90%에서 증상 개선 효과를 보지만, 수용체가 재생되면서 6개월이내에 35-50%에서 증상이 재발한다.
즉, 장기적인 효과면에서는 풍선 확장술의 효과에 미치지 못한다.
가능한 합병증으로는 흉통, 가슴앓이, 안면 홍조 등이 알려져 있으나, 대부분 일시적이고 보존적 치료로 쉽게 조절된다. 따라서, 보툴리늄 독소 주입법은 고령이거나, 동반된 질환으로 인해 수술 위험도가 높은 환자나 풍선 확장술이나 근절개술을 거부하는 환자에서만 제한적으로 사용이 권장된다.


(3) 수술적 근절개술
수술적 방법으로는 Heller 근절개술이 약 64-84%에서 만족할만한 결과를 보이나, 약 4-21%의 위식도 역류가 속발하여, 여러 보고에서 항역류 수술을 함께 할 것을 주장하나, 수술에 따른 연하곤란의 빈도를 증가시킬 수 있어, 아직도 논란의 대상이 되고 있다.
최소 침습성 수술이란 개념이 도입되면서 아칼라지아 환자의 수술에 복강경 혹은 흉강경을 통한 근절개술이 시행되고 있는데, 부분적 기저부 추벽 성형술을 함께 하여 근절개술에 따른 위식도역류 등의 합병증을 예방하고자 하고있다. 개복 혹은 개흉술에 의한 경우와 비교해서 증상 호전의 효과가 비슷하지만, 입원 기간이 짧고 이환율이 낮으며 회복이 빠른 장점이 있다. 횡격막상부 게실이 동반되었을 경우, 복강경적 게실 절제술 및 식도 근절개술을 함께 시행한다.

2010/11/23 18:04 2010/11/23 18:04

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