갑자기 쓰러져 발작과 경기를 하는 뇌전증 그러니까 간질환자가 해마다 2만 명씩 새로 발생하고 있습니다.

대부분 어린이 환자들입니다 간질은 불치병이라 생각하는 사람이 많습니다.

하지만 최근에는 좋은 치료법이 속속 개발돼 완치 가능성이 매우 높습니다.


고운 음색의 플루트 선율이 흐릅니다.

진지하게 듣고 있는 객석은 몸이 불편한 어린 환자들과 부모들이 가득 메웠습니다.

어린이 뇌전증 환자를 돕기 위한 나눔 문화제가 신촌 세브란스병원에서 열렸는데요. 이들을 위해 플루트를 연주하는 이차혜 씨 역시 10살 때부터 앓아온 뇌전증을 극복하고 있는 환자입니다.



[이차혜 (23세) : 초등학교 때 친구들과 놀러 나갔는데 갑자기 반짝거리는 형태가 보이는 거예요. 주변이 거의 안 보여서 친구 팔에 의지해 걸었어요.]


지금은 약물을 통해 경기를 완전히 조절할 수 있는 상태지만, 주변의 시선과 편견 때문에 힘겨운 시기를 보내야 했습니다.



[이차혜 (23세) : 어린 나이에 (뇌전증이) 생기니까 무척 겁이 나더라고요. 친구들이 알면 함께 어울리지 못할까 봐 두려웠어요.]



흔히 간질이라 부르는 뇌전증은 특별한 이유 없이 경련이 반복되는 질환입니다.

대사성 질환이나 대뇌 발달 기형과 같은 여러 가지 원인으로 인해 갑자기 뇌 조직에 과다한 전류가 흐르면서 발작과 경련이 나타납니다.

환자는 전 국민의 1% 가량인 50만 명이나 되고 이들 가운데 70% 가량이 소아나 청소년기에 발병합니다.

어린이들은 열만 나도 경련을 일으킬 수 있어 성인에 비해 훨씬 발작하기가 쉽기 때문입니다.



[김흥동/연세대 신촌세브란스병원 소아청소년과 교수 : 뇌전증이 발생하면 인지능력이 자꾸 저하가 될 수 있다는 게 상당히 중요한 점이기 때문에 적극적으로 치료해주지 않으면 영구적인 정신지체를 초래할 수가 있어서 그런 부분 때문에 가능한 빨리 진단을 받아야 하고 적극적으로 치료를 해서 해결해줘야 하는…]


10년 전인 4살 때 뇌전증에 걸려 투병을 시작한 임대선 양입니다.



[김용심 (46세)/환자 보호자 : (아이가 발작 당시)'엄마 냄새가 나, 뭐가 타고 있고 머리가 아파' 하면서 떨었어요. 청색증도 나타나고 머리는 젖혀지고 팔다리가 틀어졌었어요.]


뇌의 중요한 영양분인 당을 공급하는 단백질 부족에 의한 대사질환이 원인이었습니다.

한창 성장해야 할 나이에 경기와 발작을 반복하다 보니 정신지체와 운동장애까지 생겨 걷는 것은 물론 밥을 먹기도 힘겨웠는데요, 그런데 7살 무렵 케톤생성 식이요법을 하고부터 희망이 생겼습니다.



[김용심 (46세)/환자 보호자 : 케톤 식이요법을 하면서 아이가 앉고 서고 걷게 돼 큰 기쁨을 얻게 됐어요. 전에는 막막했는데 이제는 빛이 보여요.]


케톤 생성 식이요법은 1990년대 중반 미국 존스홉킨스 병원에서 개발했고 15년 전 우리나라에 도입됐습니다.


평소 당을 에너지원으로 사용하는 뇌가 금식을 하게 되면, 지방에서 만들어진 케톤체들을 에너지원으로 사용하는데요, 이 때 뇌기능이 좋아지고 발작을 억제시킬 수 있기 때문에 평소 지속적으로 당을 제한하고 필요한 칼로리의 80%를 지방에서 얻는 식사 방법입니다.



[김흥동/연세대 신촌세브란스병원 소아청소년과 교수 : 소아에서 발생하는 뇌전증은 비교적 완치율이 높아서 일반적으로는 70~80% 정도가 완치가 되고요, 완치가 안되는 20~30%에서도 케톤 식이요법이라든지 수술치료라든지 이런 방법을 통해서 상당히 많이 완치를 시켜나가고 있거든요.]


식사 때마다 사용되는 음식재료를 철저히 계량해야 하고 음식을 엄격히 제한해야 하는 어려움이 있지만 케톤 식이요법은 소아 환자에게 큰 효과를 보이고 있습니다.


난치성 소아 뇌전증 환아의 절반 이상에서 경련이 완전히 억제되거나 90% 이상 감소한 것으로 나타났고 인지기능과 행동장애 또한 크게 호전됐습니다.


영아를 비롯해 어린이들은 열이 날 때 흔히 발생하는 열성 경련을 포함해 여러 가지 질환에 의해서 경기가 발생할 수 있고 환시나 환청과 같은 부분성 뇌전증 증세를 보일 수 있습니다.


이 때 반드시 원인을 찾아 적절히 대처해야 뇌전증을 예방할 수 있다고 전문의사들이 당부합니다.


2011/05/18 16:55 2011/05/18 16:55

휠체어에 힘없이 앉아 있는 11세 여아 김민희 양은 이틀째 굶고 있다. 이틀 전 간질 발작 때문에 입원한 그날부터 먹는 것을 일절 거부하고 있다. 김양 어머니는 "아이가 케톤식은 절대로 먹지 않겠다고 버티고 있다"며 눈물을 훔친다.


케톤식은 고지방 저탄수화물 식사로 케톤을 생성하기 위한 식이요법이다. 전체 영양소 중 80% 이상이 지방으로 구성된다.


소아간질 중 30~40%에 해당하는 난치성 소아간질 어린이들은 약물치료만으론 발작 조절과 뇌파 안정이 이뤄지지 않아 케톤 식이요법을 시도하게 된다. 실제로 약물로 조절되지 않는 소아 간질 환아에게 항경련 효과가 있는 것으로 밝혀지면서부터다. 케톤식이는 보통 2년 이상 하루도 빠짐없이 지속해야만 개선 효과를 기대할 수 있다.


하지만 케톤식이는 느끼하고 역겹고 괴롭다. 주요 재료는 올리브유, 참기름, 들기름, 옥수수유, 대두유, 견과류 같은 지방급원 식품이다. 조리법도 `섞어서 가는 것` 외에 특별할 게 없다는 한계가 있다. 먹고 싶은 것도 많고, 궁금한 것도 많은 아이들에게 케톤식이는 그 자체가 형벌이다.


케톤식이를 거부하는 환아들을 위해 세브란스병원과 남양유업이 두 팔을 걷어붙였다.


지난달 21일 세브란스병원(병원장 박용원)은 `소아간질 어린이를 위한 케톤식이 쿠킹클래스`를 개최했다. 병원 측은 지난해 6월 메뉴개발팀을 구성해 12차례에 걸친 회의 끝에 케톤식이를 기반으로 한 피자, 월남쌈, 쿠키, 딤섬, 샐러드 등 10여 가지 레시피를 개발했다.


김형미 세브란스병원 영양부장은 "영양소 분석과 재료 구성을 하는 데 소수점까지 따져가면서 만든 엄격한 레시피"라며 "엄마들이 가정에서 쉽게 조리할 수 있고 어린이들이 맛있게 먹을 수 있는 메뉴 개발을 위해 여러 차례에 걸쳐 블라인드 심사를 진행했다"고 설명했다.


김흥동 세브란스병원 소아간질전문클리닉 교수는 "소아간질 어린이에게 있어서 `먹는 것`은 치료의 과정이고 또
삶의 질과도 직결된 문제"라며 "앞으로도 과학적 근거를 바탕으로 다양한 레시피를 개발해 소아간질 어린이에게 도움을 주는 데 최선을 다할 계획"이라고 전했다.


소아간질 환아를 위한 간질치료용 특수분유도 있다. 케토니아는 남양유업(대표 김웅)과 김동욱 일산백병원 교수, 김흥동 세브란스병원 교수 등이 참여한 연구진이 세계 최초로 공동 개발한 소아간질 치료용 액상 특수용도식품이다. 난치성 소아간질 치료를 위한 획기적인 연구 성과로 평가받고 있으며, 세계 각종 학술대회에서도 발표되는 등 전 세계적으로 많은 관심을 받고 있다.


케토니아와 같은 특수분유는 막대한 연구개발비에 비해 수요가 한정돼 있어 수익성 측면에서는 전혀 투자가치가 없다.


하지만 남양유업은 사회공헌 차원에서 소수의 환아들을 위한 특수분유를 꾸준히 개발ㆍ생산해 오고 있다. 지난해 10월에는 케토니아를 무료 지원한다는 내용을 골자로 세브란스어린이병원과 협약을 맺은 바 있다.


2011/05/18 16:52 2011/05/18 16:52

연세대 세브란스어린이병원 소아간질전문클리닉(연구책임자 소아신경과 김흥동 교수)은 대표적 난치성 소아 간질로 알려져 있는 ‘레녹스가스토우증후군(LGS)’ 환자를 대상으로 수술치료를 한 결과 60%에 가까운 완치율을 보였다고 2일 밝혔다. 이번 임상결과는 국제학술지 소아과학(Pediatrics) 최근호에 실렸다.


연구팀에 따르면 레녹스가스토우증후군은 약물치료가 잘 듣지 않고, 시간이 지나면서 인지 발달의 퇴행을 가져오는 대표적 난치성 간질에 속한다. 그동안에는 수술이 불가능하다고 여겨졌다.


하지만, 김흥동 교수팀이 LGS 환자 27명을 대상으로 간질이 발생한 부위를 잘라내는 수술을 한 뒤 33개월을 추적 관찰한 결과, 16명(59.3%)은 발작이 완전히 없어지고, 4명(14.8%)은 현저히 증상이 감소하는 등 모두 20명(74.1%)에게서 간질수술 후 뛰어난 호전 상태를 보였다.


특히 간질발작의 조절과 함께 뇌파 소견과 인지 발달이 개선되는 괄목할 만한 성과를 보였다는 게 의료진의 설명이다.


김흥동 교수는 “간질 유병률은 전체 인구의 0.5∼1%로, 이중 약 30%에 이르는 환자들이 약물 치료로 잘 조절되지 않는 난치성 간질”이라며 “난치성 소아 간질의 경우 수술과 같은 보다 적극적인 치료를 통해 발작뿐 아니라 인지 기능의 회복을 기대할 수 있다”고 말했다.

2011/05/18 16:50 2011/05/18 16:50

대표적인 난치성 어린이 간질인 레녹스가스토우증후군(LGS)이 수술로 간질 병소(病巢)를 절제함으로써 60% 가까운 완치율을 보였다.


세브란스어린이병원 소아간질전문클리닉(연구책임자 김흥동 소아신경과 교수)은 11일 대표적 난치성 소아 간질로 알려진 LGS 환자 27명을 대상으로 수술 후 33개월 간 추적 관찰했다.


그 결과, 16명(59.3%)은 발작이 완전히 없어지고, 4명(14.8%)은 현저히 증상이 감소하는 등 모두 20명(74.1%)에게서 간질수술 후 호전 상태가 뛰어났다고 밝혔다. 특히 간질발작의 조절과 함께 뇌파 소견과 인지 발달이 개선되는 괄목할 만한 성과를 보였다는 게 의료진의 설명이다.


이번 임상결과는 국제학술지 <소아과학(Pediatrics)> 최근호에 게재됐다.



LGS는 약물치료가 잘 듣지 않고, 시간이 지나면서 인지 발달의 퇴행을 가져오는 대표적 난치성 질환이었지만 그 동안 수술이 불가능하다고 여겨졌다.

 

김 교수는 "간질 유병률은 전체 인구의 0.5~1%로, 이 가운데 30%에 이르는 환자가 약물 치료로 잘 조절되지 않는 난치성 간질"이라며 "난치성 어린이 간질의 경우 수술과 같은 보다 적극적인 치료를 통해 발작뿐 아니라 인지 기능 회복을 기대할 수 있다"고 말했다.


국내에는 난치성 어린이 간질 환자가 1만명 전후인 것으로 추산되고 있다.


2011/05/18 16:49 2011/05/18 16:49

대표적 난치성 소아간질로 알려져 있는 `레녹스가스토증후군`(LGS)이 수술을 통해 간질 병소를 절제함으로써 60%에 가까운 완치율을 보인 연구 결과가 나와 주목된다.


연세대 세브란스어린이병원 소아간질전문클리닉(소아신경과 김흥동ㆍ이준수ㆍ강훈철, 소아신경외과 김동석ㆍ심규원, 영상의학과 이승구 교수팀)은 약물치료 등 일반적인 치료에 의한 조절이 어렵고 인지 발달의 퇴행을 초래하는 레녹스가스토증후군 환자에 대해 뇌자기공명영상 촬영과 뇌파 검사, 기능적 뇌영상 검사를 통해 간질 발생 병소를 찾아 이 부위를 절제하는 수술을 시행해 높은 완치율을 보인 결과를 발표했다.


연구 결과에 따르면 대상 환자들을 수술 후 평균 33개월간 추적 관찰한 결과 총 27명 중 16명(59.3%)은 발작이 완전히 소실됐고 4명(14.8%)은 현저하게 감소해 모두 20명(74.1%)이 간질 수술 후 뛰어난 호전 상태를 보인 것으로 나타났으며 간질 발작 조절과 더불어 뇌파 소견, 인지 발달이 개선되는 괄목할 만한 성과를 보였다.


김흥동 교수와 강훈철 교수는 뇌파 검사 등의 신경생리 검사를 통해 탁월한 분석 능력을 바탕으로 간질의 병소를 진단했으며 이준수 교수가 다양하고 진보된 뇌영상 검사 결과들을 응용해 이를 뒷받침하는 영상 정보를 제공했다.


소아신경외과 김동석 교수는 심규원 교수와 함께 수술을 맡아 진보된 대뇌 반구 절단술을 비롯한 고난이도 수술기법과 수술시간 최소화로 치료 성공률을 높임과 동시에 부작용을 최소화하고 있다.


김흥동 교수는 "간질의 유병률은 전체 인구의 0.5~1%로 이 중 약 30%에 이르는 환자들이 약물 치료로 잘 조절되지 않는 난치성 간질"이라며 "소아 연령의 난치성 간질은 인지기능 장애가 함께 진행돼 수술과 같은 보다 적극적인 치료가 발작뿐만 아니라 인지 기능 회복을 기대할 수 있다는 점에서 매우 중요하다"고 말했다. 한편 국내에는 난치성 소아간질 환자 수가 1만명 전후에 이를 것으로 추산되며 앞으로 이들에게도 이러한 수술적 치료를 통해 완치의 희망을 제공할 수 있을 것으로 기대된다.


2011/05/18 16:48 2011/05/18 16:48

주부 김모씨는 경기를 자주 일으키는 6살짜리 딸을 데리고 병원을 찾았다가 간질인 것 같다는 의사의 말에 아연실색했다. 잘 놀던 딸아이가 넘어지더니 몇 초간 기절했다 울기에 그저 많이 놀라 그런가 보다 했기 때문이다.


간질은 뇌세포에서 전기 에너지가 지나치게 많이 방출되는 일이 만성적으로 반복되는 질병이다. 정신병과 구분되는 것은 뇌세포 전기 에너지의 과잉방출에 의해 발작이 일어날 때를 제외하면 정상적으로 사회생활을 하는 데 아무런 문제가 없기 때문이다.


사람은 수백만개의 전기 에너지를 방출하는 뇌세포를 갖고 있는데, 비정상적으로 전기 에너지를 과잉방출하는 뇌세포가 뇌의 어느 부위에 있는지에 따라 손발이 마비되거나 떨고, 정신을 잃는 등 다양한 발작 증상을 일으킨다. 고대 그리스 시대에 '신성병'이라고 불렀을 만큼 오래된 질병이다. 소크라테스, 피타고라스, 시저, 알렉산더, 나폴레옹 등도 간질 환자였다.



■ 어린이 경련은 증후성 발작이 많아

어린이의 5% 정도에게서 나타나는 경련은 부모를 매우 당황하게 만든다. 소아기에는 경련을 일으키는 인자가 많고 뇌가 발달하는 단계여서 경련이 생기기 쉽다. 열이나 다른 질병으로 인해 급성으로 경련이 나타난다면 급성 증후성 발작일 가능성이 높다. 항경련제를 계속 먹어야 하는 간질과는 다르다.


다만 열성 경련 발작이 일어나기 전에 어떤 이상이 있거나, 경련이 15분 이상 오래 지속되거나, 경련이 전신에 국소적으로 나타나면 간질로 악화할 가능성이 높으므로 반드시 소아신경학 전문의를 찾아 상의해야 한다.

 
초등학교 이전에는 넘어지거나 다른 전조 증상 없이 몇초 동안 멍했다가 다시 하던 일을 계속하는 현상이 하루에도 여러번 반복되는 '결신 발작'이나 수면 중 부분 발작을 일으키고 특이한 뇌파를 보이는 '양성 로랜닥 간질'이 흔하다.



■ 조기 발견이 치료 관건


간질이라고 하면 천형이나 되는 듯 절망하는 부모가 많은데, 이는 잘못된 생각이다. 조기에 발견하면 얼마든지 완치할 수 있다.


간질 진단에는 뇌파를 이용한다. 뇌는 활동하는 동안 미약하지만 전기를 일으키는데, 그 미세한 전기를 포착해 그려내는 것이 뇌파다. 뇌파 검사는 간질의 종류와 경과를 쉽게 알려줄 뿐 아니라 전혀 위험하지 않다. 이밖에 간질의 정확한 원인을 규명하는 데는 뇌 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상촬영(MRI)이 이용된다.


간질 치료법은 크게 약물요법과 수술요법, 식이요법 등이 있다. 어떤 방법을 선택할지는 원인 질환과 간질의 형태에 따라 결정된다.


어린이 간질의 약물 요법은 한참 성숙하는 아이의 뇌와 신체를 고려해 신중히 선택해야 한다. 많은 부모가 계속되는 약물치료를 기피하는 경향이 있다. 하지만 간질은 약의 부작용보다 그로 인한 피해가 훨씬 더 심각한 질병이다. 약의 부작용은 세심히 관리하면 대부분 피할 수 있다.


식이요법은 어른보다 어린이에게 많이 쓰인다. 선호하는 식이요법으로는 3대 영양분 섭취 비율을 지방 80%, 탄수화물과 단백질 20%로 바꾸는 '케톤 생성 식이요법'이다.


2011/05/18 16:46 2011/05/18 16:46

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