길 위의 기적

  
뇌전증 연구와 치료의 새 길 여는 김흥동 교수
뇌 속의 뒤엉킨 회로를 풀어주면
한 사람의 인생이 바뀝니다

뇌전증 환자는 생각보다 흔합니다. 노벨, 헨델, 고흐, 잔다르크와 같은 위인들이 모두 뇌전증 환자였다고 하니까요. 국내만 따져도 이 병으로 고생하는 이들이 40만 명을 헤아립니다. 그런데도 사회적인 시선은 차갑기만 합니다. 발작에 대한 두려움과 혐오감 탓에 환자를 기피인물로 여기죠. ‘간질’이란 이름을 버리고 ‘뇌전증’이란 용어를 쓰는건 그런 사회적인 인식을 바꾸는 첫 단계입니다.
에디터 최종훈 | 포토그래퍼 최혜정


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오랜만이었는데도 마치 어제 만난 듯했다. 신기했다. 하루에 만나는 환자만 해도 수십 명에 이르는 소문난 의사가 3년 전에 단 한 번 봤을 뿐인 이편의 얼굴은 물론이고 그때 나누었던 이야기 내용까지 얼추 기억해내는 것부터가 놀라웠다. 그동안 특별히 달라진 건 없어보였다. 하얀 머리칼과 아이 같은 미소, 부드러운 말투 속에 문득문득 드러나는 쇠심줄 같은 의지, 외과의사가 아니면서도 수술적 치료법을 찾아온 이력까지 온갖 이질적인 요소를 한 몸에 지니고 있는 느낌도 여전했다. 복잡하지만 흥미로운 퍼즐을 받아든 것처럼 빨리 아귀를 맞춰보고 싶은 욕구가 치솟는다.

Q 어린 환자와 부모들 사이에서는 인기가 아이돌 스타 못지않으시더군요. 하지만 문외한으로서는
병명이 몹시 낯섭니다. 뇌전증도 그렇고 LGS도 그렇고.
뇌세포들은 끊임없이 전기적인 신호들을 주고받으면서 신체의 기능과 작용을 조절해갑니다. 그런데 그 회로에 문제가 생기면 감각이나 의식, 운동에 이상이 나타납니다. 갑자기 고개가 툭 꺾어지거나 눈을 심하게 깜박이는 경미한 수준부터 의식을 잃고 온몸을 떠는 발작에 이르기까지 다양한 증상을 보이게 되는 거죠. 그걸 뇌전증이라고 부릅니다. 뇌손상이나 뇌졸중 같은 질환 때문에 일어나기도 하지만 원인을 알 수 없을 때가 훨씬 더 많습니다. 현재로서는 유전에 혐의를 두기도 어렵고요. 뇌전증에는 특히 어린아이들의 인지기능을 급속하게 떨어트리는 부류가 있는데, 대표적인 게 바로 LGS(레녹스-가스토 증후군, Lennox-Gastaut Syndrome)입니다. 불현듯 찾아온 발작이 나날이 잦아지면서 총기가 사라지고 적절한 조처를 취하지 않으면 심각한 지적장애로 이어지는 무서운 질병입니다.

Q 듣고 보니 ‘간질’을 말씀하시는 게 아닌가 싶습니다만.
이제는 그런 표현을 쓰지 않으려고 합니다. 그 단어에 담긴 이미지가 환자들에게 가당치 않은 낙인을 찍기 때문입니다. 몸이 불편한 이들을 도와주어야 할 대상으로 보는게 마땅함에도 불구하고 발작에 대한 두려움과 혐오감 탓에 환자를 기피인물로 여기는 겁니다. ‘간질’이란 이름을 버리고 ‘뇌전증’이란 용어를 쓰는 건 그런 사회적인 인식을 바꾸는 첫 단계입니다. 지난해 6월 대한뇌전증학회 주관으로 세계적인 권위자들을 초빙해 개명선포식까지 가졌습니다만, 아직은 갈 길이 먼 형편입니다. 초등학교 3학년 이후부터 환자들을 따돌리는 경향이 심해진다는 점을 감안해 그맘때에 새로운 이름으로 다른 의식을 심어주려노력하고 있습니다.

Q 뇌전증이 희귀질환이라 사회적으로 관심이 적은 게 아닐까요?
환자가 아주 적을 것 같은가요? 실제로는 생각보다 흔한 편입니다. 국내만 따져도 이 병으로 고생하는 이들이 40만 명을 헤아립니다. 대다수를 차지하는 어린아이와 노인들은 아픔을 호소할 능력이 없고 젊은이들은 사회적인 편견 탓에 스스로 나서지 않을 따름입니다. 아무도 목소리를 내지 않으니 관심을 받지 못하고, 전반적인 인식이 떨어지니 지원도 변변히 받지 못하는 실정입니다. 루게릭 병은 말할 것도 없고, 일반적으로 잘 알려진 파킨슨 병에 비해 열 배, 스무 배 이상으로 환자가 많고 이들이 받고 있는 고통도 비교할 수가 없어요. 그러나 연구와 치료에 투입되는 국가적인 지원이나 관심은 많이 부족한 상태입니다.

Q 어린 자녀를 키우는 부모들에겐 공포의 대상이겠습니다. 최악의 사태를 피할 수 있는 묘책은 없습니까?
모든 질병이 다 그렇지만 최대한 빨리 발견해 적절한 조처를 취하는 게 으뜸입니다. 어린이 뇌전증은 증상이 심하면 도리어 예후가 좋은 편입니다. 그런데 LGS는 증상이 극적이지 않아 쉽게 발견하기 어렵다는 문제가 있습니다. 어린 자녀가 상황과 사리에 맞지 않는 행동을 되풀이하면 병원을 찾는 게 좋습니다. 진단 자체도 쉬운 일은 아닙니다. 과장되거나 부족하게 진단될 위험이 있고 다른 병으로 오인할 수도 있어 가능한 한 전문가를 만날 필요가 있습니다. 요즘 웬만한 핸드폰에 다 있는 동영상 촬영 기능을 활용해 아이의 증세를 찍어서 가져오면 진단에 큰 도움이 됩니다.

Q 치료법이 없는 건 아니겠죠? 교수님이 도입한 케톤생성식이요법으로 큰 효과를 봤다는 경험담이 적지 않던데요.
예전에는 약 먹고 지켜보는 게 전부였습니다. 하지만 이제는 약물의 효능도 획기적으로 좋아졌고 치료법도 식이요법에서 수술까지 다양해졌습니다. 덕분에 예전과는 비교할 수 없을 만큼 치료율이 높아졌습니다. 케톤생성식이요법은 주로 난치성 뇌전증을 가진 어린이들을 대상으로 하는 치료법입니다. 당분을 완전히 끊고 일정 기간 동안 저단백, 저탄수화물, 고지방 음식을 집중적으로 섭취하게 합니다. 물론 쉬운 일은 아닙니다. 입원한 상태에서 식이요법을 시작하고 보호자들을 철저하게 훈련시키는 것이 매우 어렵습니다. 하지만 노력하는 만큼 성과가 높아 발작이 극적으로 가라앉는 사례가 많습니다. 이미 수많은 환자들이 이 치료법으로 건강을 되찾았습니다.


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Q 심지어 수술로 치료할 길을 여셨다는 얘기도 들었습니다. 외과의사가 아닌 교수님이 수술을 하신다는 게 납득이 가지 않습니다.
문제를 일으키는 부분을 정확하게 찾아내 제거해주는 방법입니다. 약물이 잘 듣지 않고 발작이 잦아 신경 발달이 더디고, 뇌 안에서 문제를 일으키는 범위가 아주 좁을 때 시행합니다. 수술은 당연히 신경외과 선생님들이 하십니다. 증상을 일으키는 부분을 최대한 정확하게 짚어서 알려드리는 게 제 역할이고요. 수술적인 치료법을 개발해 처음 학계에 보고했을 때에는 다들 반신반의하는 분위기였어요. 세계적으로 손꼽히는 필라델피아 소아병원에도 소개할 기회가 있었는데, 역시 치열한 논란이 있었어요. 냉소적인 시각으로 보는 의사들이 LGS인 건 확실하냐고 물을 정도였으니까요.

Q 결국은 환자 사례로 말해야 하는 게 아닐까요? 수술로 회복된 사례가 있습니까?
예닐곱 살 때 발병해 10년 정도 앓은 아이가 있었습니다. 병에 걸리기 전까지는 아주 똑똑한 아이였는데 점점 인지기능이 떨어져 중학교 3학년에 올라갈 무렵에는 지능지수가 50 정도로 떨어졌어요. 성공적으로 수술을 받은 이후에는 지적 수준이 향상되면서 대학에 들어가 사회복지학을 공부할 정도로 정상적인 삶을 찾았습니다. 수술을 받는다고 다 그렇게 되는 건 아니지만 현재까지 수술 후 70-80% 정도의 아이들이 발작으로부터 벗어납니다. 지금은 여러 병원에서 수술을 시행하고 있습니다만, 연간 수술 건수가 10건을 넘는 병원이 많지 않은 데 비해, 세브란스 어린이병원은 작년 한 해에만 약 110명을 수술했습니다. 우리나라 전체 뇌전증 수술 환자의 80% 이상이 세브란스에서 수술을 받았다고 보시면 됩니다. 지금은 수술 연령을 가급적 낮춰인지 기능을 최대한 보전하려는 노력을 하고 있습니다. 너무 늦어서 인지기능을 되돌릴 수 없는 상태가 되기 전에 최대한 빨리 조처를 취하려는 거죠.

Q 가만 두면 인지기능이 완전히 망가질 아이가 대학을 졸업하고 정상적인 삶을 산다면, 그건 기적 아닌가요?
물론이죠. 더 놀라운 일들도 많습니다. 지적장애로 이어지는 뇌전증을 가진 한 아이가 있었습니다. 주위에서 권하는 대로 이런 처방, 저런 약을 먹여가며 세월을 보내다가 23개월 무렵에야 병원에 왔어요. 적잖은 시간이 흐른 까닭에 말 한 마디도 못하고 수시로 발작을 일으킬 만큼 황폐해진 상태였지요. 케톤생성식이요법을 적용했는데, 하루에 백번 이상 일어나던 발작이 한 달 만에 완전히 사라졌어요. 인지기능도 조금씩 나아져서 할머니의 전화에 반응을 보이더니 지금은 초등학교에 입학해 별 탈 없이 학교를 잘 다니고 있지요. 이런 걸 기적이라고 하나요?
2013/02/12 14:37 2013/02/12 14:37
“뇌의 전기적 이상에 의한 경련… 발작 편견 버려야”

잠을 자다가, 아니면 아침에 일어나 창문을 통해 비치는 햇빛과 마주한 순간, 그도 아니면 멀쩡하게 자기
일을 하다가 느닺없이 특정 신체부위가 뒤틀리며 발작을 일으킨다면 놀라지 않을 사람이 없다.
심하지 않더라도 당사자를 곤혹스럽게 하는 소규모 발작이 이어지는 경우도 정도의 차이일 뿐 주변을
당황스럽게 하기는 마찬가지다. 바로 ‘간질’이라며 신내림 정도로 여겨왔던 질환 ‘뇌전증’이다.
우리는 문화적으로 발작에 대해 근거 없이 혐오와 기피의 정서를 키워왔다.
멀쩡한 사람을 두고 귀신이 씌었다거나 속되게는 ‘지랄병’이라며 기피하고, 경원했다.
그러나 그런 인식은 무지의 소산일 뿐이다. 의학은 뇌전증이 지랄병에 대한 막연한 인식처럼 갈피 모를
병이거나 잡귀가 들어 나타나는 발광이 아니라 뇌의 전기적 이상에 의해 발생하는 경련이라는 사실을
밝혀냈다. 이런 뇌전증을 두고 대한뇌전증학회 회장인 김흥동 세브란스 어린이병원 소아신경과 교수와
얘기를 나눴다.


●뇌전증이란 어떤 질환인가.
일반인들에게 ‘경기’, ‘발작’ 그리고 ‘간질’(뇌전증) 등의 용어는 비교적 익숙하지만 이런 용어들이 같은 뜻을 가진
말인지, 아니면 뜻이 다른지 잘 구분하지 못하는 경우가 많다. 특히 뇌전증이라는 말을 들으면 정신 질환으로 잘못
알거나, 치료가 어려운 불치병으로 생각하는 경우가 많다. 그래서 한사코 병을 숨기고 치료조차 하지 않은 채 방치한
것이다. 뇌전증이란 ‘뇌에 전류가 흐른다.’는 뜻으로, 일시적으로 뇌의 신경세포에서 비정상적인 전기적 신호가
발생하고, 이 때문에 몸이 굳고, 떨리거나, 의식을 잃거나, 이상 감각 등의 증상이 반복되는 질환이다.

●특히, 뇌전증에 주목해야 하는 이유는.
뇌전증은 인류 역사상 가장 오래된 질병 가운데 하나로, 우리가 잘 아는 소크라테스나 카이사르, 나폴레옹,
도스토옙스키, 고흐 등도 모두 뇌전증 환자였다. 하지만 뇌전증은 잘못된 정보와 인식 때문에 질병과 관련한 사회적
낙인과 차별이 가장 심한 질환이기도 하다. 이처럼 뇌전증에 대한 오해가 심화되면서 진단과 치료를 기피하게 됐고,
이런 가운데서도 병원을 찾아 잘 치료받고 있는 많은 환자들도 편견과 선입견 때문에 상상하기 어려운 고통을 받고
있다.

●뇌전증의 유병률은 어떤가.
우리나라 국민 100명당 약 1∼1.5명이 앓고 있는 흔한 질환이다. 또 연간 새로운 환자 발생률이 유방암과 비슷할 정도로 흔한 만성 뇌질환이다.

●원인은 다 밝혀져 있나.
원인은 무수히 많으나 연령대에 따라 주요 원인에는 차이가 있다. 따라서 환자별로 다를 수 있는 원인을 찾아 교정해
주는 것이 무엇보다 중요하다. 뇌전증의 원인은 크게 봐 뇌가 형성되는 과정에 문제가 있는 경우가 있고, 교통사고나
출생 당시의 뇌 손상이나 뇌염 등에 의한 뇌손상, 해마경화증이나 알코올중독, 뇌종양, 뇌혈관기형, 유전적 요인 등이 원인인 경우도 있다. 이처럼 원인이 다양한 탓에 일부 환자의 경우 특정 원인을 파악하기 어려운 것도 사실이다.

●증상을 상세히 짚어달라.
일반인들이 주로 알고 있는 증세의 양상은 눈을 치뜨고, 팔다리가 뒤틀리고, 입에 거품을 무는 등의 증상을 보이는
대발작인 경우가 많다. 하지만 실제로는 이런 대발작보다 발작의 양상이 소소한 부분발작이 훨씬 많다.
부분발작은 뇌의 어느 부분에서 발생하느냐에 따라 증상이 다양하게 나타날 수 있다. 예를 들자면, 환자 본인만 아는
전조증상이나 비정상적인 느낌 등이 있을 수 있고, 주변 사람들이 관찰하는 시각에서 보자면, 불러도 반응이 없거나
반복적으로 입맛을 다시는 행동 등이 모두 뇌전증을 의심할 수 있는 증상에 해당된다.

●치료는 어떻게 하며, 각 치료법의 예후는 어떤가.
뇌전증은 치료하지 않아도 호전될 수 있는 양성부터 정상 발달을 황폐화시킬 수 있는 뇌전증성 뇌증까지 다양한 종류로 구분할 수 있고, 이에 따라 치료도 달리 하는 게 일반적이다. 치료는 약물치료와 약물외 치료로 구분할 수 있다.
약물치료는 모든 뇌전증 치료의 첫 단계로, 전체 뇌전증의 약 70%는 이 방법으로 충분히 조절할 수 있다. 약물 치료에 잘 반응하지 않는 나머지 30%의 난치성 뇌전증은 점점 유용성이 확대되고 있는 수술적 치료나 케톤성 식이요법,
미주신경 자극술 등을 적용해 치료한다.

●뇌전증 환자에 대한 부당한 차별이나 잘못된 인식이 아직도 상존하고 있다. 구체적인 사례를 들어 설명해 달라.
국내의 한 연구에 따르면 우리나라 뇌전증 환자 약 50%가 질환으로 인한 차별을 경험한 적이 있었다.
취업할 때 뇌전증 환자임을 알린 경우 약 60%가 취업을 거부당했으며, 취업을 하더라도 40%는 발작 증세 때문에
해고됐다. 이런 이유로 일반인에 비해 취업률은 절반에도 못 미쳐 실업률은 1.7배, 미혼율은 2.6배나 높다.
사회적 참여에 있어 심각한 차별을 당하고 있는 것이다. 반면, 유럽에서는 교육시스템 구축 및 연구 지원에 적극적일 뿐 아니라 사회적 인식 개선을 위해 뇌전증의 날을 제정, 매년 실효성 있는 캠페인을 진행한 결과, 환자 80%가 자신의
질환을 밝히는 것이 불편하지 않다고 답할 정도다. 우리와는 전혀 다른 상황이다.

●뇌전증과 관련한 정책적인 문제는 무엇인가.
우선, 뇌전증을 바로 알리기 위한 캠페인과 교육 등을 위한 정책적 지원이 필요하다. 또 치료에 장기간이 걸리고,
비용 부담이 큰 소아뇌전증과 난치성 뇌전증에 대한 산정특례 적용, 뇌전증 수술에 소요되는 전극 비용의 수가 적용 등 실효성 있는 지원책이 절실하다. 장애판정의 문제도 지적하고 싶다. 뇌전증에 대한 지금의 장애판정 기준이 너무
엄격하고 제한적이다. 환자와 가족의 고통을 감안, 뇌전증에 대해 추가로 장애 6급을 적용할 수 있게 해야 한다.
심재억 전문기자 jeshim@seoul.co.kr




2012/06/19 16:36 2012/06/19 16:36
대한뇌전증학회(회장 김흥동·연세대 의대 소아신경과 교수)는 20일 오후 연세의료원 종합관에서 ‘뇌전증(腦電症) 바로 알리기 포럼’을 개최한다. 포럼에서는 뇌전증 환자와 가족들이 겪는 어려움을 직접 육성으로 들을 수 있는 자리도 마련된다. 올바른 의료정보를 전파함으로써 뇌전증 환자들에 대한 우리 사회의 잘못된 편견과 차별 대우를 개선하기 위해서다.뇌전증학회는 “속칭 간질로 알려져 있는 뇌전증은 전 인구의 약 1%가 겪을 정도로 드물지 않은 질환”이라며
“이번 행사가 뇌전증 환자들에 대한 사회 전반의 부정적 인식이 바뀌는 계기가 되길 바란다”고 밝혔다. 뇌전증이란
무엇이며, 어떻게 극복해야 하는지에 대해 알아본다.

◇누구에게나 생길 수 있는 병 뇌전증=인구 100명당 1∼2명꼴로 발생하는 뇌전증은 특별한 이유 없이 경련 발작을
반복하는 질환이다. 의학적으로는 비정상적인 신경세포가 일으킨 전류가 대뇌 기능을 잠시 혼란시키는 병으로 정의
된다. 뇌전증이란 이름도 이렇듯 ‘뇌에 전류가 흐르는 병’이란 의미에서 붙여졌다.
환자들은 평소 지극히 정상적인 생활을 하다가 뇌 속에 이상 전류가 형성되는 동안 잠시 경련 발작을 일으키게 된다. 보통 연평균 1∼2회 정도 나타나는 이상 전류는 짧게는 20초에서, 길게는 2분 이내 사라진다. 발작 후 환자는 언제
그런 일이 있었는가 싶게 다시 완전 정상 상태로 돌아간다.
발작 시 증상은 뇌 전류가 발생, 영향을 미치는 부위에 따라 다르다. 일반적으로는 잠깐 동안 정신이 없어 주위를 인식하지 못하는 것이다. 이때 엉뚱한 행동이나 말을 하기도 한다. 몸의 균형을 잡지 못하면 쓰러질 수도 있다.
발작 증상은 이렇게 조금 특별해 보이긴 해도, 발병 원인은 전혀 특별하지 않다는 게 정설이다. 뇌전증은 유전성
소질을 가진 특별한 사람에게 생기는 뇌질환이 아니라 누구에게나 발생할 수 있는 일반 질환이라는 것이다.
서울아산병원 신경과 이상암 교수는 “뚜렷한 원인을 짐작하기 어려운 경우가 없진 않지만 뇌전증을 유발하는 가장
흔한 원인은 뇌졸중, 뇌종양, 뇌감염, 두부외상, 뇌의 퇴행성 질환 등”이라고 설명했다.

◇약물 치료만으로 정상생활 가능 환자 60%=뇌전증 치료는 크게 약물과 수술, 두 가지 방법으로 이뤄진다.
최근 20여년간 특히 발전하고 있는 분야는 약물치료다. 페니토인, 카바마제핀, 발프로산, 페노바비탈, 에토숙시마이드, 클로나제팜, 클로바잠, 프리미돈 등의 기존 항경련제 외에도 1990년대 이후 비가바트린, 조니사마이드, 라모트리진,
토피라메이트, 옥스카바제핀, 가바펜틴 등과 같은 신약들이 쏟아져 나오고 있다. 전체 뇌전증 환자 가운데 이들 약물로 치료가 가능한 환자는 60%에 이른다. 나머지 약 40%의 환자들은 뇌수술이 필요하다.
뇌전증 수술은 뇌 속에서 이상 전류가 발생하는 측두엽 또는 전두엽의 일부 조직을 절제하는 치료법이다. 요즘 가장
많이 시술되고, 효과도 좋은 수술 요법은 ‘측두엽절제술’이다. 이 수술 환자의 60∼80%에서 수술 후 경련 발작 횟수가 눈에 띄게 줄어들었다는 보고가 많다. 이 수술도 어려운 환자들은 양쪽 대뇌의 전기신호 연결부위를 끊어주는 ‘뇌량
절제술’이나 미주신경에 미세전류를 흘려보내는 미주신경자극 치료로 경련 발작을 억제해야 한다.

◇사회적 편견 많아 인식개선 시급=신경과 전문의들은 뇌전증의 경우 일반 대중이 잘못 알고 있는 것이 유독 많다고 지적한다. 예를 들면 ‘뇌전증은 불치병이다’ ‘뇌전증은 유전된다’ ‘뇌전증은 정신질환이다’ ‘뇌전증은 전염될 수 있다’ 등이다. 그러나 이는 사실과 다르다.
이 교수는 “뇌전증은 뇌졸중 같이 누구나 걸릴 수 있는 병에 의해 뇌세포 일부가 손상돼 발생하는 질환”이라며
“정신건강질환은 물론 유전병도 아니며, 병원체 접촉으로 전파되는 전염병은 더더욱 아니다”고 강조했다.
그런데도 우리 사회는 뇌전증 환자들이 주위에 안 좋은 영향을 미치지 않을까 과도하게 우려하는 경향이 있다는 것.
실제 취업 때 뇌전증 환자란 사실을 알리면 약 60%가 취업 자체를 거절당하고, 직장에서 경련 증상이 나타나 뇌전증 투병 사실이 알려질 경우 약 40%가 해고를 당한다는 조사결과가 나와 있다.

김흥동 뇌전증학회 회장은 “뇌전증에 대한 우리 사회의 잘못된 인식을 개선하고, 환자들에 대한 사회적 차별과 편견을 하루빨리 바로잡아야 한다”고 말했다.

이기수 의학전문기자 kslee@kmib.co.kr




2012/03/20 14:06 2012/03/20 14:06

소아간질환자의 희망, 소아청소년과 김흥동 교수

만족하기엔 아직도 갈 길이 멉니다

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소아신경 환자의 치료는 의사와 부모의 공동 작업이라는 게 김흥동 교수의 지론이다. 최선을 다해 치료하는 의사와 기쁜 마음과 확신을 가지고 자녀를 돕는 부모의 노력이 만날 때 최상의 치료 효과를 볼 수 있다는 것이다.


 
주로 어린 친구들을 상대해서일까? 인상은 부드러웠고 음성은 나지막했다. 전문분야인 소아신경계질환으로 이야기가 접어들어도 특별한 변화가 없었다. 의료진과 환자, 가족들이 힘을 모아서 극적인 치료성과를 끌어낸 경험을 말할 때조차 낯빛이 환해지는 게 전부였다. 음성에 금속성이 실리기 시작한 건 발작에 시달리는 어린이들과 그 가족의 아픔에 이르면서부터였다. 톤은 변하지 않았지만 느낌은 확연히 달라졌다. 소아간질 치료에 한 획을 그었으며, 최근 5년 동안 40여 편의 소아간질 관련 SCI 논문을 발표했고, <마르퀴즈 후즈 후> 인명사전에 3년 연속 등재된 전문가의 내공이 고스란히 드러났다.
 




Q.대단히 드문 병을 전문분야로 택하셨습니다. 요즘 인기 있는 어느 개그맨이라면, “그래서 살림살이 나아지시겠습니까?”라고 물었을 것 같은데요?

다들 소아간질을 아주 드문 병으로 인식하고 있지만, 많게는 어린이의 1퍼센트가 앓고 있을 만큼 흔한 질환입니다. 간질은 뇌신경세포의 전기에너지 조절에 이상이 생겨서 일어나는데, 온몸을 떠는 대발작에서부터 정신만 살짝 잃게 되는 비경련성 발작까지 종류가 다양합니다. 또 역사도 깊어서 히포크라테스가 활동한 시대부터 있던, 인류와 아주 친숙한 병이기도 합니다.


Q.갑자기 발작을 일으키고 정신을 잃는다면 어린 환자는 물론이고 부모의 충격과 고통이 말도 못하게 크겠군요.


그렇습니다. 환자는 신체적인 고통 외에도 심리적인 중압감에 시달립니다. 사회 관계를 형성하는 데도 심각한 타격을 받습니다. 사고 위험도 커서 수영장이나 대중탕에서 익사 사고를 당할 수도 있습니다. 부모 역시 놀라서 허둥대기 십상입니다.
  

대책은 빨리 치료를 시작하는 것뿐입니다. 뇌파를 검사해서 어떤 문제가 있고 어떻게 치료해야 할지, 예후가 어떻게 될지 판단기준을 세워야 합니다. 환자의 80퍼센트는 약으로 통제가 가능합니다. 나머지 난치성 간질 가운데서도 절반 정도는 수술이나 식이 조절로 치료할 수 있습니다.
 

Q.식이요법만으로 간질을 치료할 수 있다는 게 믿어지지 않습니다.

하루 정도 탄수화물 공급을 끊으면 인체는 당 대신 지방을 분해해서 에너지를 만들게 되는데, 그때 뇌세포가 훨씬 활성화되고 비정상적인 활동이 억제됩니다. 역사적으로 오래전부터 알려진 이 사실을 발전시켜서 체계를 세우고 치료효과를 극대화시킨 게 케톤생성 식이요법입니다. 국내에서는 우리 팀에 의해서 1995년부터 처음 사용되기 시작했고, 2-3일간 금식을 시키고 시작하는 기존의 방식을 개선해, 금식 기간 없이 바로 시작하는 방법이 2004년 우리가 보고한 이래로 전세계에서 사용되고 있습니다. 아이들이 보다 쉽게 치료를 받아들일 수 있도록 바꾼 겁니다.
 


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Q.그밖에도 교수님의 연구 뒤에는 세계 최초라는 수식어가 따라붙는 게 많더군요.


사립체세포병증이 여러 종류 간질의 원인이 될 수 있다는 것을 세계 최초로 규명했고, 케톤생성 식이요법은 사립체질환에 적용할 수 없다는 기존의 통설을 뒤집기도 했습니다. 간질을 일으키는 원인 가운데 하나인 레녹스가스토 증후군은 수술치료가 거의 불가능한 걸로 알려져 있었지만, 저희가 27케이스를 연구해서 금년 1월에 세계 최초로 학계에 보고했습니다. 선진국에 비해 투자가 현저하게 뒤떨어지는 상황에서 이처럼 주도적인 위치에 설 수 있었던 건 연구진의 지극한 헌신 덕분이라고 믿습니다. 저만 아니라 대다수 연구자들이 다 그렇게 삽니다.


Q.치료효과가 얼마나 탁월하기에 세계가 이처럼 주목하는 걸까요?


다섯 살 때 처음으로 발작을 일으킨 여자아이 이야기를 하고 싶습니다. 아이의 부모는 케톤요법을 써보자는 제안을 거부했습니다. 당시로서는 잘 알려져 있지 않은 치료법이라 두려워했었죠. 다른 병원들을 전전하는 동안 아이의 증상은 차츰 심해졌습니다. 결국 인지능력이 급격히 떨어져 아빠, 엄마조차 알아보지 못하게 됐습니다. 마침내 부모는 저희의 제안을 받아들였습니다. 성과는 매우 극적이었습니다. 2-3개월 만에 말문이 다시 트였습니다. 한 해 뒤에는 완전히 정상을 되찾고 전교에서 1-2등을 다투는 우등생이 됐습니다. 이 환자를 계기로 케톤요법이 사립체질환에 효과적임이 널리 알려졌습니다.

Q.말귀를 알아듣지 못하는 어린이, 그것도 신경계에 문제가 있는 친구들을 돌보며 달려오셨습니다. 이 분야의 어떤 점에 끌리셨습니까?


아이들이 좋았습니다. 적절한 치료만 해주면 치료효과가 눈에 보일 만큼 두드러지는 게 마음에 들었습니다. 그중에서도 치명적인 장애를 가진 아이들에게 도움을 줄 수 있는 신경학이 매력적이었고요. 이 분야의 개척자 가운데 한 분인 고창준 선생님의 권유와 선친의 삶도 큰 영향을 주었습니다. 1950년에 세브란스 의과대학을 졸업하고 평생 한센병 환자들을 돌보다 돌아가신 아버님은 “의사는 돈을 버는 직업이 아니다”라고 가르치셨고, 스스로 그렇게 사셨습니다.

사용자 삽입 이미지

Q.목적지에 거의 다 오셨습니까, 아니면 아직도 한참 가야 한다고 보십니까?
 
온갖 수단을 다 동원했는데도 치료가 되지 않는 아이들이 꽤 있습니다. 백퍼센트까지는 어려워도 최소한의 요건을 채울 정도는 되어야 만족할 수 있을 것 같습니다. 그러자면 두 가지 영역에서 접근이 필요합니다. 간질의 근본적인 원인을 차단하는 연구를 계속하는 한편, 환자가 사회에서 건강하게 살 수 있는 시스템을 마련할 필요가 있습니다. 똑똑하지 않아도, 장애가 있어도 즐겁게 살아갈 수 있는 환경을 만드는 게 중요합니다. 여태껏 부지런히 달려왔지만 목적지까지는 아직도 갈 길이 멉니다


 

2011/10/14 14:08 2011/10/14 14:08

대한민국의학한림원과 한국화이자제약은 '제9회 화이자의학상' 기초의학상 수상자로 김우현 전북대 의학전문대학원 생화학교실 교수를, 임상의학상에 김흥동 연세대의대 소아과학교실 교수를 각각 선정했다고 밝혔습니다.

김우현 교수는 '프로게스테론에 의한 정자 운동성 활성화에 필요한 프로스타솜 유래 칼슘 신호전달물질'이라는 논문으로 이번 상을 받았습니다.

또 김흥동 교수는 '레녹스가스토증후군에 대한 간질 발생 병소 절제 수술'이라는 논문이 높은 평가를 받았습니다.
시상식은 오는 11월2일 오후 6시, 조선호텔 2층 오키드룸에서 개최될 예정이며, 각 수상자에게는 3천만원의 상금과 상패가 수여됩니다.

한편, 화이자의학상은 인류의 질병 치료에 기여할 수 있는 우수한 연구 업적을 낸 연구자를 격려하기 위해 1999년에 제정됐습니다.




 

2011/10/10 14:36 2011/10/10 14:36


갑자기 쓰러져 발작과 경기를 하는 뇌전증 그러니까 간질환자가 해마다 2만 명씩 새로 발생하고 있습니다.

대부분 어린이 환자들입니다 간질은 불치병이라 생각하는 사람이 많습니다.

하지만 최근에는 좋은 치료법이 속속 개발돼 완치 가능성이 매우 높습니다.


고운 음색의 플루트 선율이 흐릅니다.

진지하게 듣고 있는 객석은 몸이 불편한 어린 환자들과 부모들이 가득 메웠습니다.

어린이 뇌전증 환자를 돕기 위한 나눔 문화제가 신촌 세브란스병원에서 열렸는데요. 이들을 위해 플루트를 연주하는 이차혜 씨 역시 10살 때부터 앓아온 뇌전증을 극복하고 있는 환자입니다.



[이차혜 (23세) : 초등학교 때 친구들과 놀러 나갔는데 갑자기 반짝거리는 형태가 보이는 거예요. 주변이 거의 안 보여서 친구 팔에 의지해 걸었어요.]


지금은 약물을 통해 경기를 완전히 조절할 수 있는 상태지만, 주변의 시선과 편견 때문에 힘겨운 시기를 보내야 했습니다.



[이차혜 (23세) : 어린 나이에 (뇌전증이) 생기니까 무척 겁이 나더라고요. 친구들이 알면 함께 어울리지 못할까 봐 두려웠어요.]



흔히 간질이라 부르는 뇌전증은 특별한 이유 없이 경련이 반복되는 질환입니다.

대사성 질환이나 대뇌 발달 기형과 같은 여러 가지 원인으로 인해 갑자기 뇌 조직에 과다한 전류가 흐르면서 발작과 경련이 나타납니다.

환자는 전 국민의 1% 가량인 50만 명이나 되고 이들 가운데 70% 가량이 소아나 청소년기에 발병합니다.

어린이들은 열만 나도 경련을 일으킬 수 있어 성인에 비해 훨씬 발작하기가 쉽기 때문입니다.



[김흥동/연세대 신촌세브란스병원 소아청소년과 교수 : 뇌전증이 발생하면 인지능력이 자꾸 저하가 될 수 있다는 게 상당히 중요한 점이기 때문에 적극적으로 치료해주지 않으면 영구적인 정신지체를 초래할 수가 있어서 그런 부분 때문에 가능한 빨리 진단을 받아야 하고 적극적으로 치료를 해서 해결해줘야 하는…]


10년 전인 4살 때 뇌전증에 걸려 투병을 시작한 임대선 양입니다.



[김용심 (46세)/환자 보호자 : (아이가 발작 당시)'엄마 냄새가 나, 뭐가 타고 있고 머리가 아파' 하면서 떨었어요. 청색증도 나타나고 머리는 젖혀지고 팔다리가 틀어졌었어요.]


뇌의 중요한 영양분인 당을 공급하는 단백질 부족에 의한 대사질환이 원인이었습니다.

한창 성장해야 할 나이에 경기와 발작을 반복하다 보니 정신지체와 운동장애까지 생겨 걷는 것은 물론 밥을 먹기도 힘겨웠는데요, 그런데 7살 무렵 케톤생성 식이요법을 하고부터 희망이 생겼습니다.



[김용심 (46세)/환자 보호자 : 케톤 식이요법을 하면서 아이가 앉고 서고 걷게 돼 큰 기쁨을 얻게 됐어요. 전에는 막막했는데 이제는 빛이 보여요.]


케톤 생성 식이요법은 1990년대 중반 미국 존스홉킨스 병원에서 개발했고 15년 전 우리나라에 도입됐습니다.


평소 당을 에너지원으로 사용하는 뇌가 금식을 하게 되면, 지방에서 만들어진 케톤체들을 에너지원으로 사용하는데요, 이 때 뇌기능이 좋아지고 발작을 억제시킬 수 있기 때문에 평소 지속적으로 당을 제한하고 필요한 칼로리의 80%를 지방에서 얻는 식사 방법입니다.



[김흥동/연세대 신촌세브란스병원 소아청소년과 교수 : 소아에서 발생하는 뇌전증은 비교적 완치율이 높아서 일반적으로는 70~80% 정도가 완치가 되고요, 완치가 안되는 20~30%에서도 케톤 식이요법이라든지 수술치료라든지 이런 방법을 통해서 상당히 많이 완치를 시켜나가고 있거든요.]


식사 때마다 사용되는 음식재료를 철저히 계량해야 하고 음식을 엄격히 제한해야 하는 어려움이 있지만 케톤 식이요법은 소아 환자에게 큰 효과를 보이고 있습니다.


난치성 소아 뇌전증 환아의 절반 이상에서 경련이 완전히 억제되거나 90% 이상 감소한 것으로 나타났고 인지기능과 행동장애 또한 크게 호전됐습니다.


영아를 비롯해 어린이들은 열이 날 때 흔히 발생하는 열성 경련을 포함해 여러 가지 질환에 의해서 경기가 발생할 수 있고 환시나 환청과 같은 부분성 뇌전증 증세를 보일 수 있습니다.


이 때 반드시 원인을 찾아 적절히 대처해야 뇌전증을 예방할 수 있다고 전문의사들이 당부합니다.


2011/05/18 16:55 2011/05/18 16:55

휠체어에 힘없이 앉아 있는 11세 여아 김민희 양은 이틀째 굶고 있다. 이틀 전 간질 발작 때문에 입원한 그날부터 먹는 것을 일절 거부하고 있다. 김양 어머니는 "아이가 케톤식은 절대로 먹지 않겠다고 버티고 있다"며 눈물을 훔친다.


케톤식은 고지방 저탄수화물 식사로 케톤을 생성하기 위한 식이요법이다. 전체 영양소 중 80% 이상이 지방으로 구성된다.


소아간질 중 30~40%에 해당하는 난치성 소아간질 어린이들은 약물치료만으론 발작 조절과 뇌파 안정이 이뤄지지 않아 케톤 식이요법을 시도하게 된다. 실제로 약물로 조절되지 않는 소아 간질 환아에게 항경련 효과가 있는 것으로 밝혀지면서부터다. 케톤식이는 보통 2년 이상 하루도 빠짐없이 지속해야만 개선 효과를 기대할 수 있다.


하지만 케톤식이는 느끼하고 역겹고 괴롭다. 주요 재료는 올리브유, 참기름, 들기름, 옥수수유, 대두유, 견과류 같은 지방급원 식품이다. 조리법도 `섞어서 가는 것` 외에 특별할 게 없다는 한계가 있다. 먹고 싶은 것도 많고, 궁금한 것도 많은 아이들에게 케톤식이는 그 자체가 형벌이다.


케톤식이를 거부하는 환아들을 위해 세브란스병원과 남양유업이 두 팔을 걷어붙였다.


지난달 21일 세브란스병원(병원장 박용원)은 `소아간질 어린이를 위한 케톤식이 쿠킹클래스`를 개최했다. 병원 측은 지난해 6월 메뉴개발팀을 구성해 12차례에 걸친 회의 끝에 케톤식이를 기반으로 한 피자, 월남쌈, 쿠키, 딤섬, 샐러드 등 10여 가지 레시피를 개발했다.


김형미 세브란스병원 영양부장은 "영양소 분석과 재료 구성을 하는 데 소수점까지 따져가면서 만든 엄격한 레시피"라며 "엄마들이 가정에서 쉽게 조리할 수 있고 어린이들이 맛있게 먹을 수 있는 메뉴 개발을 위해 여러 차례에 걸쳐 블라인드 심사를 진행했다"고 설명했다.


김흥동 세브란스병원 소아간질전문클리닉 교수는 "소아간질 어린이에게 있어서 `먹는 것`은 치료의 과정이고 또
삶의 질과도 직결된 문제"라며 "앞으로도 과학적 근거를 바탕으로 다양한 레시피를 개발해 소아간질 어린이에게 도움을 주는 데 최선을 다할 계획"이라고 전했다.


소아간질 환아를 위한 간질치료용 특수분유도 있다. 케토니아는 남양유업(대표 김웅)과 김동욱 일산백병원 교수, 김흥동 세브란스병원 교수 등이 참여한 연구진이 세계 최초로 공동 개발한 소아간질 치료용 액상 특수용도식품이다. 난치성 소아간질 치료를 위한 획기적인 연구 성과로 평가받고 있으며, 세계 각종 학술대회에서도 발표되는 등 전 세계적으로 많은 관심을 받고 있다.


케토니아와 같은 특수분유는 막대한 연구개발비에 비해 수요가 한정돼 있어 수익성 측면에서는 전혀 투자가치가 없다.


하지만 남양유업은 사회공헌 차원에서 소수의 환아들을 위한 특수분유를 꾸준히 개발ㆍ생산해 오고 있다. 지난해 10월에는 케토니아를 무료 지원한다는 내용을 골자로 세브란스어린이병원과 협약을 맺은 바 있다.


2011/05/18 16:52 2011/05/18 16:52

연세대 세브란스어린이병원 소아간질전문클리닉(연구책임자 소아신경과 김흥동 교수)은 대표적 난치성 소아 간질로 알려져 있는 ‘레녹스가스토우증후군(LGS)’ 환자를 대상으로 수술치료를 한 결과 60%에 가까운 완치율을 보였다고 2일 밝혔다. 이번 임상결과는 국제학술지 소아과학(Pediatrics) 최근호에 실렸다.


연구팀에 따르면 레녹스가스토우증후군은 약물치료가 잘 듣지 않고, 시간이 지나면서 인지 발달의 퇴행을 가져오는 대표적 난치성 간질에 속한다. 그동안에는 수술이 불가능하다고 여겨졌다.


하지만, 김흥동 교수팀이 LGS 환자 27명을 대상으로 간질이 발생한 부위를 잘라내는 수술을 한 뒤 33개월을 추적 관찰한 결과, 16명(59.3%)은 발작이 완전히 없어지고, 4명(14.8%)은 현저히 증상이 감소하는 등 모두 20명(74.1%)에게서 간질수술 후 뛰어난 호전 상태를 보였다.


특히 간질발작의 조절과 함께 뇌파 소견과 인지 발달이 개선되는 괄목할 만한 성과를 보였다는 게 의료진의 설명이다.


김흥동 교수는 “간질 유병률은 전체 인구의 0.5∼1%로, 이중 약 30%에 이르는 환자들이 약물 치료로 잘 조절되지 않는 난치성 간질”이라며 “난치성 소아 간질의 경우 수술과 같은 보다 적극적인 치료를 통해 발작뿐 아니라 인지 기능의 회복을 기대할 수 있다”고 말했다.

2011/05/18 16:50 2011/05/18 16:50

대표적인 난치성 어린이 간질인 레녹스가스토우증후군(LGS)이 수술로 간질 병소(病巢)를 절제함으로써 60% 가까운 완치율을 보였다.


세브란스어린이병원 소아간질전문클리닉(연구책임자 김흥동 소아신경과 교수)은 11일 대표적 난치성 소아 간질로 알려진 LGS 환자 27명을 대상으로 수술 후 33개월 간 추적 관찰했다.


그 결과, 16명(59.3%)은 발작이 완전히 없어지고, 4명(14.8%)은 현저히 증상이 감소하는 등 모두 20명(74.1%)에게서 간질수술 후 호전 상태가 뛰어났다고 밝혔다. 특히 간질발작의 조절과 함께 뇌파 소견과 인지 발달이 개선되는 괄목할 만한 성과를 보였다는 게 의료진의 설명이다.


이번 임상결과는 국제학술지 <소아과학(Pediatrics)> 최근호에 게재됐다.



LGS는 약물치료가 잘 듣지 않고, 시간이 지나면서 인지 발달의 퇴행을 가져오는 대표적 난치성 질환이었지만 그 동안 수술이 불가능하다고 여겨졌다.

 

김 교수는 "간질 유병률은 전체 인구의 0.5~1%로, 이 가운데 30%에 이르는 환자가 약물 치료로 잘 조절되지 않는 난치성 간질"이라며 "난치성 어린이 간질의 경우 수술과 같은 보다 적극적인 치료를 통해 발작뿐 아니라 인지 기능 회복을 기대할 수 있다"고 말했다.


국내에는 난치성 어린이 간질 환자가 1만명 전후인 것으로 추산되고 있다.


2011/05/18 16:49 2011/05/18 16:49

대표적 난치성 소아간질로 알려져 있는 `레녹스가스토증후군`(LGS)이 수술을 통해 간질 병소를 절제함으로써 60%에 가까운 완치율을 보인 연구 결과가 나와 주목된다.


연세대 세브란스어린이병원 소아간질전문클리닉(소아신경과 김흥동ㆍ이준수ㆍ강훈철, 소아신경외과 김동석ㆍ심규원, 영상의학과 이승구 교수팀)은 약물치료 등 일반적인 치료에 의한 조절이 어렵고 인지 발달의 퇴행을 초래하는 레녹스가스토증후군 환자에 대해 뇌자기공명영상 촬영과 뇌파 검사, 기능적 뇌영상 검사를 통해 간질 발생 병소를 찾아 이 부위를 절제하는 수술을 시행해 높은 완치율을 보인 결과를 발표했다.


연구 결과에 따르면 대상 환자들을 수술 후 평균 33개월간 추적 관찰한 결과 총 27명 중 16명(59.3%)은 발작이 완전히 소실됐고 4명(14.8%)은 현저하게 감소해 모두 20명(74.1%)이 간질 수술 후 뛰어난 호전 상태를 보인 것으로 나타났으며 간질 발작 조절과 더불어 뇌파 소견, 인지 발달이 개선되는 괄목할 만한 성과를 보였다.


김흥동 교수와 강훈철 교수는 뇌파 검사 등의 신경생리 검사를 통해 탁월한 분석 능력을 바탕으로 간질의 병소를 진단했으며 이준수 교수가 다양하고 진보된 뇌영상 검사 결과들을 응용해 이를 뒷받침하는 영상 정보를 제공했다.


소아신경외과 김동석 교수는 심규원 교수와 함께 수술을 맡아 진보된 대뇌 반구 절단술을 비롯한 고난이도 수술기법과 수술시간 최소화로 치료 성공률을 높임과 동시에 부작용을 최소화하고 있다.


김흥동 교수는 "간질의 유병률은 전체 인구의 0.5~1%로 이 중 약 30%에 이르는 환자들이 약물 치료로 잘 조절되지 않는 난치성 간질"이라며 "소아 연령의 난치성 간질은 인지기능 장애가 함께 진행돼 수술과 같은 보다 적극적인 치료가 발작뿐만 아니라 인지 기능 회복을 기대할 수 있다는 점에서 매우 중요하다"고 말했다. 한편 국내에는 난치성 소아간질 환자 수가 1만명 전후에 이를 것으로 추산되며 앞으로 이들에게도 이러한 수술적 치료를 통해 완치의 희망을 제공할 수 있을 것으로 기대된다.


2011/05/18 16:48 2011/05/18 16:48

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