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가와사키병, 괜찮을까요?

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한동안 연락이 뜸했던 지인에게서 급한 전화가 걸려온다. 세 살 된 막내아이가 가와사키병이라며 눈물을 삼키면서 아이의 건강에 대해 질문한다. ‘잘 치료하고 후유증이 남지 않도록 관리하면 충분히 잘 클 거다, 잘 될 거다’라고 대답해 주지만 지인은 불안한 마음에 정말 괜찮을지 계속해 되묻는다.

가와사키병이라는 이름의 혈관염, 이제는 제법 익숙하도록 많이 듣게 된 병명이다. 소아의 후천성 심장혈관 질환 중 가장 흔한 병으로 아시아에서도 특히 일본, 한국, 대만 등에서 자주 발병하는 것으로 보고되고 있다. 그런데 이 질환의 발생과 진행 경과가 매우 다양하다 보니 진단을 위한 임상적 가이드라인을 무색하게 하는 경우도 적지 않다. 특히 어린 나이에 관상동맥류를 형성하는 경우에는 집중적 치료와 특별 관리가 필요해 아이를 가진 부모 입장에서는 절대 반갑지 않은 병임에는 틀림없다.
사실 가와사키병은 1967년 처음 보고된 이후 2019년 현재까지도 교과서적으로는 원인 불분명이라고 하지만 오랜 기간 많은 연구를 거쳐 평소 보다 면역이 좋지 않은 상황에서 다양한 방법으로 염증 반응이 시작돼 심혈관계까지 침투한 것으로 이해하고 있다. 가와사키병 진단 이전에 선행되는 여러 감염이 있었을 수도 있고 가와사키병 진단 시점에 동반 감염을 앓고 있었을 수도 있다.

고열이 오르고 해열제로도 잘 조절되지 않으며 오르락 내리락을 반복하다 보니 아이가 끙끙 아파하기 시작하며 몸통, 팔다리, 손발, 얼굴에 붉은 반점이 나타나기도 한다. 입술과 혀도 빨갛게 타오르듯 부어오르고 갈라지며 눈이 충혈되고 목 부분 임파선이 부어오르며 심지어 BCG 예방주사 부분이 붉어지면서 부어오르기도 한다.
그러나 고열과 함께 이런 임상 양상이 겉으로 뚜렷이 나타나면 오히려 진단하기 쉬운 상태로 그나마 다행인 편이다. 전형적 가와사키병은 이렇게 드러나는 임상 양상으로도 진단이 가능한데, 가와사키병으로 진단되면 입원 치료를 통해 면역 글로블린 치료와 아스피린 치료를 받게 된다. 반드시 심장초음파 검사를 통해 관상동맥 상태를 평가해야 하고 치료하면서 열 조절이 잘 되는지 혈액 검사로 나타나는 여러 바이오마커들이 안정되는지 등을 관찰해야 한다.

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한편, 전형적 임상 양상이 거의 드러나지 않거나 몇 가지만 보이는데도 고열이 지속되면서 병이 진행되는 비전형 가와사키병의 경우 진단이 더욱 어려울 수 있다. 최근 10여 년 다국적 임상 데이터를 관찰해 보면 진단이 늦어지기 쉬움에도 불구하고 비전형 가와사키병의 발생 빈도가 훨씬 높아지고 있다. 그런데 비전형 가와사키병의 경우 관상동맥 병변이 더 일찍 시작될 수 있어서 주의해야 한다.

전형적인 임상 증상이 미흡하게 나타나는 비전형 가와사키병의 진단을 위해서는 심장초음파 검사가 반드시 필요하다. 만약 적절한 치료에도 불구하고 고열이 일정 시간 이상 지속되는 경우에는 면역 글로블린 재치료가 필요할 수 있으며 경우에 따라서는 다른 2차 약제도 필요하다.
치료 계획을 세우는 데는 환아의 진단 당시 관상동맥 상태 및 혈액 검사 상태 등이 매우 중요하며 치료 후 예후를 좌우하기도 한다. 특히 10일 이상 열이 지속되는 경우에는 관상동맥 예후에 불리한 영향을 주기도 한다고 알려져 있다. 제대로 치료를 잘 받은 경우 대부분 관상동맥의 후유증 없이 회복되지만 약 3~5% 정도에서는 후유증을 남길 수도 있어 수년간의 관찰이 필요하다.
따라서 가와사키병은 시기 적절히, 제대로 잘 진단하는 것부터가 중요한 치료의 시작이라고 할 수 있다. 대부분의 경우 비전형 가와사키병이 전형적 가와사키병 보다 진단 당시 관상동맥의 미세한 확장 혹은 혈관의 불규칙한 염증성 부기가 나타나는 것을 더 자주 관찰할 수 있다. 이에 비전형 가와사키병의 중요성이 나날이 부각되고 있다. 그러나 비전형이라고 하더라도 시기 적절히 진단하여 치료한다면 관상동맥류까지 진행하는 것은 막을 수 있다.

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[그림1] 가와사키병 환자와 정상 어린이의 심장 초음파 비교
A 건강한 4세 어린이의 좌측 관상동맥
B 건강한 4세 어린이의 우측 관상동맥
C 가와사키병 4세 어린이의 좌측 관상동맥류
D 가와사키병 4세 어린이의 우측 관상동맥류

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[그림2] 가와사키병 2세 어린이의 우측 관상동맥류 심혈관 CT 3차원 입체 영상

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[그림3]  가와사키병 환아의 환부 모습

진단 당시 이미 관상동맥류가 형성된 가와사키병 환아의 경우에는 반드시 전문적 약물 치료가 필요하며 일상에서도 다양한 주의점을 지키며 소아심장 전문가의 진료를 받고 지속적으로 관찰해야 한다. 가능한 여러 위험 요소를 모두 차단하고 관상동맥 혈류의 흐름과 기능을 안전하게 유지하는 치료가 필수적이며 일상에서도 더욱 특별히 관리를 해야 한다.
물론 성장기 아이들인 만큼 관상동맥류 약물 치료를 하면서도 건강하게 뛰어 놀며 성장할 수 있도록 돕는 것이 중요하다.
가와사키병을 치료하고 후유증과 재발을 막기 위해 지켜볼 때는 어린이다운 바른 생활과 적절한 휴식 및 충분한 수면이 지켜질 수 있도록 철저히 관리해야 한다. 또 편식 없이 골고루 잘 섭취할 수 있도록 하여 빈혈을 예방하고 면역력을 높여준다면 치료에 좋은 영향을 미침은 물론이거니와 더욱 씩씩하고 튼튼한 어린이로 거듭날 수 있을 것이다.




2019/07/12 14:22 2019/07/12 14:22

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