크론병, 궤양성 대장염, 베체트 장염을 포함하는 염증성 장질환은 서로 증상이 유사하고, 그 외 장결핵이나 과민성 대장 증후군과 같은 질병과도 증상과 징후가 유사하여 감별진단 (differential diagnosis)이 필요한 질병이다. (* 감별진단이란? 환자에 대한 충분한 정보를 얻고, 그 정보에 대해 증상이 유사한 특징을 가진 모든 질병들을 비교·검토하여, 진단명을 확인하는 방법)

그 중 CMUSE는 크론병과 유사하면서도 매우 드물게 발생하여 그 자체로도 진단이 어렵고, 크론병 진단 과정에서도 감별진단이 필요한 질병이다. CMUSECryptogenic Multifocal Ulcerous Stenosing Enteritis의 약자로 특발성 다발 궤양 협착 장염을 의미한다. 장에 여러 개 궤양과 협착이 관찰되고, 자주 재발하며, 특히 소장에 많이 나타나는 것이 특징이다. 소장에 궤양이 생기는 것의 원인은 크론병이나 CMUSE가 이외에도 소염진통제에 의한 장염, 감염성 장염, 염증성 혈관염, 응고장애, 콜라겐 혈관 질환 등 매우 다양하여, 소장 궤양만으로는 진단이 어렵다.

진단은 환자의 증상 확인 후 이중 풍선 소장 내시경으로 장 점막을 관찰하고 소장 조직검사를 시행하여 진단을 할 수 있는데, CMUSE 환자에서는 크론병 환자와는 달리 조직검사에서 granuloma가 관찰되지 않기 때문이다. 크론병과 비교하였을 때, CMUSE 환자에서는 소장의 전층 염증 (transmural inflammation)이나 누공이 거의 나타나지 않고, 위나 대장 등 다른 소화기계에는 궤양이나 협착이 나타나지 않는다는 특징이 있다. CMUSE 환자는 장기간 병이 지속되면 빈혈이 함께 동반된다.

아직 발병의 원인이나 병태생리는 아직 충분히 밝혀지지 않았지만, 섬유조직의 과형성이 원인일 것으로 추측되며, 청소년기에서 중년기에 많이 발병한다. 치료는 크론병 치료에 준해서 진행되며, 특히 부신피질호르몬치료제 (스테로이드)가 증상을 완화시켜 주기도 한다. 만성적으로 재발하는 것이 특징이어서 질병 경과 중 수술이 필요한 경우도 있다. 함께 동반되는 빈혈을 조절하기 위해 철분 공급과 충분한 영양 섭취가 반드시 필요하다.

참고문헌 : Chung SH, Park SU, Cheon JH et al. Clinical Characteristics and Treatment Outcomes of Cryptogenic Multifocal Ulcerous Stenosing Enteritis in Korea. Dig Dis Sci. 2015 Sep;60(9):2740-5.
2015/12/29 17:52 2015/12/29 17:52

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