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  1. 2012/10/02 Takayasu's arteritis (타카야수 동맥염) (2)


1.정의
대동맥과 대동맥에서 갈라져 나온 주요 동맥혈관(흉부 및 복부 대동맥과 무명동맥, 쇄골하동맥,총경동맥,신동맥)에 원인을 알 수 없는 만성 동맥 염증이 발생하는 질환이다.
침범된 혈관은 동맥염, 내막 증식, 퇴행성 변화, 혈관이 딱딱해지는 경화등이 생기므로 이로 인해 협착, 폐색,
또는 확장(동맥류)된다.1908년 일본의 안과 의사인 타카야수에 의해서 처음 알려져서 타카야수 동맥염이라 
불리게 되었다.
동양인에서 더 흔히 발병하며, 80~90%의 환자가 여성이고 대부분의 환자는 10대에 병이 시작되지만 진단시의
평균나이는 20대 후반이다.

2.원인
발병원인은 아직 밝혀지고 있지 않다. 결핵, 연쇄구균 세균감염,류마티스열,기타 혈관 염증 질환과 연관이 있거나 동맥벽에 대한 항체의 존재가 그 원인으로 여겨지고 있으나 확실하게 증명되지는 않았다.

3.증상
염증반응에 의한 전신 증상과 병변 침범 부위 장기의 증상 나타난다.
증상환자의 절반이상이 초기 증상으로 발열,구토,현기증, 식욕부진, 체중감소, 관절통,피로등 전신적인 염증증상을 호소하지만 원인미상의 열만 나기도 함. 염증이 발생한 동맥혈관에서는 국소적인 통증이 있고,눌렀을 때 통증(압통)이 나타나고 질병초기에는 활동성 혈관에 염증변화가 일어나고,병이 진행되면 혈관이 좁아지고 딱딱해져서 해당혈관에 피가 흐르지 않게 된다.
약3주에서 6개월내에 증상이 소실되고 여러 동맥의 침범으로 인한 장기의 국소 허혈증상이 발생하여 울혈성 심부전,부정맥,고혈압성 뇌출혈과 발작등의 심혈관계 합병증으로 사망한다.
 
4.진단
1990년 미국 류마티스 학회에서 제정한 진단기준
-40세 이하의 연령
-상하지의 파행(claudication)
-상완동맥 맥박의 감소
-양측 팔의 수축기 혈압차가 10mmHg이상
-경동맥 또는 대동맥의 잡음
-혈관조영술상 협착및 폐쇄
위의 사항 중 3가지이상을 만족할때 진단한다.
검사혈액검사에서 급성 전신기에 ESR이 증가하고 경미한 백혈구 증가, CRP증가가 있을 수 있다.

 5.분류
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6.치료

1) Ⅰ,Ⅱ형: 병의 진행을 막을 수 있기 때문에 스테로이드복용이 주된 치료.초기용량을 60mg부터 시작하여
1년간 쓰고, 그 후에는 가장 최소한의 용량(하루 5-10mg)으로 유지하게 된다. 스테로이드에 대한 반응 확률은
20-100%이다. 그 외에 항혈소판제제인 아스피린이나 디피리다몰,베타차단제,안지오텐신 결합 차단효소제등을
사용할 수 있다.
2) Ⅲ형 : 수술이 가장 확실한 치료법. 수술은 약물치료에도 불구하고 3개월이내 호전이 없고 증상이 심한 경우 시행하며, 활동적으로 염증이 있는 동맥염이 치유될 때까지는 기다려야 한다. 활동적인 동맥염이 있는
상태에서 수술을 하는 것은 동맥을 이은 부분의 막힘과 출혈을 더 많이 일으킬 위험이 있다.
그러나 대부분의 환자들은 심부전이나 뇌경색,팔다리의 마비등의 심각한 증상이 갑자기 생기기 때문에 수술도
응급으로 하는 경우가 꽤 많다.
▷수술종류- 심하게 막힌 부분을 잘라내고 인공혈관 사용
                -혈관자체의 angioplasty

6.예후
(1) 수술로 사망할 확률은 10~20%정도이며, 심부전이 심한 경우 확률은 더 높아진다. 하지만, 5~10년이상
생존할 확률이 84~91%정도 이상된다.
(2) 수술 후 동맥이 5년동안 잘 견딜 확률은 70%정도이다.

7.본원에서 시술한 환자사례 사진

           Pre                                   1Year F/U
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2012/10/02 18:40 2012/10/02 18:40

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