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  1. 2015/09/22 소아 횡문근육종 - 병기 및 치료
  2. 2015/09/22 소아 횡문근육종 - 개요와 진단

소아 횡문근육종


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4. 치료의 예후 결정 인자 :
다음의 여러가지 요소가 치료 결과에 영향을 주므로, 예후의 예측은 복잡하고 어려운 과정입니다.

1) 종양이 발생한 부위
- 예후 양호 위치 : 눈 주위, 두경부 (뇌 인접부위나 척수 인접부위는 제외), 쓸개 및 담도, 고환, 질, 자궁
- 예후 불량 위치 : 사지 (팔, 다리), 두경부 중 뇌막 인접 부위 (parameningeal), 등 양호 위치 이외의 장소
2) 종양의 전이 장소
3) 종양의 크기
4) 림프절 전이 여부
5) 특정 유전자 변이
6) 횡문근육종의 조직형태
7) 환자의 전신상태
8) 수술적 절제 가능 여부
9) 방사선 치료 반응 여부
10) 항암약물치료 반응 여부


5. 횡문근육종의 병기
병이 퍼져나간 정도를 병기라고 표현합니다. 일반적으로 적용되는 1~4기의 분류는, 육종에서 잘 적용되지 않습니다. 몇가지 요소를 판단하여 환자의 위험도를 결정하는 것이 현재 사용되는 병기분류법입니다.

- 병기 :
발생 위치, 종양 크기, 림프절 전이 여부, 전이병소 등으로 1~4기로 분류합니다.

1기 : 수술적 완전 절제 가능부위
2기 : 육안적으로 절제되었으나 현미경적으로 잔존
3기 : 조직검사만 가능한 경우, 육안적으로 절제가 불가능
4기 : 원발부위를 벗어나 원격 전이

- 위험군 : 위의 병기와 그룹을 참고하여 최종적으로 저위험군 (low risk), 중간위험군 (intermediate risk), 고위험군 (high risk)로 분류하게 됩니다.



6. 치료방법
횡문근육종은 항암약물치료, 방사선치료, 수술치료 등으로 구성됩니다.

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1) 수술 :
완전절제가 가능하다면 진행하는 것이 좋지만, 수술은 정상 조직을 포함하여 절제하는 광범위 절제를 하게 되므로 정상 기능을 손상할 수 있습니다. 따라서 눈, 생식기, 두경부 등과 같은 부위는 수술을 하지 않고 방사선치료로 대체하는 방식이 많이 연구되었습니다. 수술이나 방사선치료 전 항암약물치료로 병변을 축소시켜 치료 성공률을 높이고 수술이나 방사선 범위를 축소시키려고 노력하게 됩니다.

2) 방사선치료 :
방사선 치료는 암종에 방사선을 조사하여 암세포를 사멸시키는 방식으로 국소 조절 (종양이 발생한 위치를 직접 치료하는) 방법 입니다. 횡문근육종이 다른 육종에 비해 방사선치료 반응이 높으므로, 수술 대신 방사선치료를 시행하는 경우가 많습니다.

3) 항암약물치료 :
항암제를 이용, 육안적으로 확인되는 종양을 사멸시키면서, 육안적으로 관찰되지 않으나 전신에 걸쳐 어딘가에 번져있을지 모르는 미세 전이 세포 (micrometastasis)를 사멸시키므로, 전이를 억제하고, 수술 및 방사선 치료의 가능성과 완전성을 높이며, 생존률을 향상시킵니다.

4) 조혈모세포 이식 :
고용량의 항암제를 사용하여 암세포를 근치하려고 시도할 수 있습니다. 이 경우 조혈모세포 (혈액을 만드는 조상세포)가 생존할 수 없어, 골수회복이 되지 않으므로, 혈구 수치가 오르지 않습니다. 따라서 미리 조혈모세포를 저장해 두었다가 고용량항암치료를 진행한 뒤 조혈모세포를 해동 주입함으로써 골수를 회복시킵니다.


* 중간위험군 횡문근육종의 치료

1) 항암치료
Vincristine/Actinomycin/Cyclophosphamide (VAC) 조합 치료법 (방사선 치료 중 Actinomycin-D는 생략)
주기 : 3주 간격
횟수 : 13~14회
용량 조절 : 용량 및 주기간 간격은 환자의 상태에 따라 조절될 수 있음

2) 수술 및 방사선 치료
종양의 절제 가능성, 정상 조직 및 기능 보존 여부, 환자의 위급성, 전신 상태 등을 고려하여 수술 또는 방사선 치료의 시기 및 방법을 결정합니다.

3) 방사선치료의 시기 :
치료 시작 10주 이내. 뇌척수를 침범할 가능성이 있는 경우 조기에 진행할 수 있습니다. 


​<이어서 글 보기>

횡문근육종의 개요와 진단
http://blog.iseverance.com/cancerinform/entry/676-1

글 : 한정우 교수 (소아혈액암센터 소아혈액종양과)

 

 

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2015/09/22 14:19 2015/09/22 14:19

횡문근육종


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1. 개요
횡문근육종은 근육조직에서 발생한 암으로 육종의 하나입니다.

육종 이란 근육, 인대, 연골, 뼈 등과 같은 연부조직에 발생한 암으로, 위암, 대장암 등의 상피세포암과 대립되는 암종입니다.

횡문근육종은 소아-청소년에서 가장 흔한 연부조직육종입니다.

간혹 리-프라우메니 증후군 (Li-Fraumeni syndrome), 신경섬유종증 (Neurofibromatosis), 벡위드-비더만 증후군 (Beckwith-Wiedemann syndrome), 코스텔로 증후군 (Costello syndrome), 누난 증후군 (Noonan syndrome) 등 드문 유전질환을 가진 경우 이 종양이 발생하기도 합니다.


2. 조직학적분류
횡문근육종은 조직의 현미경적 모양에 따라 세가지 아형이 있습니다.

1) 배아형 (embryonal type) :
가장 흔한 형태로, 예후도 가장 좋습니다. 두경부 (머리, 목), 생식기관, 요로계 (방광 및 요도 등)에 흔히 발생합니다.

2) 포상형 (alveolar type) :
꽈리형태의 조직모습을 보여 붙여진 이름으로, 다리, 가슴, 배, 생식기관, 항문 근처에 많이 발생하고, 10대 연령에서 흔한 형태로, 예후가 나쁩니다.

3) 역행성형 (anaplastic type) :
소아-청소년에서는 매우 드물게 관찰되는 형태입니다.



3. 횡문근육종의 진단

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1) 병력 청취 및 진찰

2) 단순영상촬영 (엑스레이), 전산화단층촬영 (CT), 자기공명영상촬영 (MRI) 등으로 병변의 범위와 주위조직 파괴 정도, 전이 병소 등을 찾게 됩니다. 수술이나 방사선 치료의 범위를 결정하고, 항암약물치료의 효과도 판정합니다.

3) 양성자방출단층촬영 (PET-CT)는 포도당을 에너지원으로 사용하는 세포가 분포한 곳을 찾는 검사로, 포도당을 많이 사용하는 곳은 정상적으로 뇌, 콩팥 등이 있으며, 그 외에 신체 부위에 포도당 과다 사용 부위가 검게 관찰되는 경우, 종양이 위치하고 있음을 의심하게 됩니다.

4) 골수검사 (bone marrow biopsy)는 혈액을 생산하는 뼈의 가운데 위치한 골수에 암세포가 전이, 침윤되어 있는지를 확인합니다. 횡문근육종은 골수에 전이되는 경우가 있습니다.

5) 척수액 검사 (lumbar puncture)는 뇌 및 척수를 둘러싸 보호하고 있는 척수액에 암세포가 전이되어 떠다니고 있는지 확인하는 검사입니다. 두경부에 위치한 횡문근육종은 뇌 및 척수액과 인접하여 있어 암이 뇌척수액으로 전이되는 경우가 있으며, 이 경우 치료 강도가 높아지게 됩니다.

6) 조직검사 (biopsy)는 횡문근육종임을 진단하고, 아형을 구분하여 치료 강도를 결정하는데 중요합니다. 병리학전문의가 현미경을 이용해 형태를 확인하고, 필요한 경우 특수 염색을 하여 진단하게 됩니다. 기본 현미경 검사는 수일 걸리지 않지만, 특수 염색으로 최종 진단해야 하는 경우가 흔하므로 시간이 일주일 이상 많이 소요됩니다.

- 조직 검사의 종류 : 여러 검사의 장단점을 비교하고 환자의 상황을 감안하여 검사를 선택하게 됩니다. 조직 검사는 일종의 여론조사와 같아서, 한번의 검사로 전체 종양을 대변하여 확진에 이르지 못할 수 있으므로 여러 번 검사하게 되는 경우가 발생합니다.

① 세침흡인검사 (fine needle aspiration biopsy) : 바늘을 이용, 조직이나 액체를 흡인하여 검사 합니다. 빨리 검사할 수 있지만, 조직 형태를 확인하기 힘들어 횡문근육종에 잘 사용하지 않습니다.

② 바늘조직검사 (core needle biopsy) : 수술을 하지 않고도 굵고 길쭉한 조직을 얻어내어 확진할 수 있는 유용한 검사입니다. 대개 초음파를 이용하여 검사할 부위를 특정하고, 굵은 바늘을 이용 조직을 얻어냅니다. 국소 마취가 필요하며, 나이가 어린 경우 수면 또는 전신마취를 해야 할 수도 있습니다. 간혹 위험한 부위에 종양이 있는 경우, 바늘조직검사가 어렵거나 합병증을 초래할 수 있습니다. 그러나 수술보다는 부담이 덜한 이점이 있어 최우선적으로 고려하는 검사입니다.

③ 수술적 조직검사 (open biopsy) : 가장 확실한 진단방법이나, 수술의 부담이 있습니다. 바늘조직검사가 유용하지 않다고 생각되거나, 간단한 수면마취가 오히려 호흡곤란을 유발할 가능성이 높은 경우 (예, 가슴에 종양이 있어 폐를 압박하는 경우, 목에 종양이 있어 기도를 누르는 경우 등), 아예 수술적 조직검사로 진행하는 경우도 발생합니다.



​<이어서 글 보기>

횡문근육종의 병기와 치료
http://blog.iseverance.com/cancerinform/entry/665-3



출처 : 한정우 교수 - 소아청소년암센터 소아혈액종양과 

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2015/09/22 13:36 2015/09/22 13:36

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