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  1. 2015/07/21 골수형성이상증후군의 치료전략과 주의사항 (1)

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골수형성이상증후군의
치료전략과 주의사항




정준원 교수
세브란스병원 혈액내과


과거에 ‘골수이형성증후군’이라는 이름으로 불렸던 ‘골수형성이상증후군(이하 MDS)’은 글자 그대로 ‘골수에서 혈액이 만들어지는 과정에 여러 이상들이 발생한 다양한 질환들’을 말합니다.
10여년 전만 하더라도 병든 골수를 건강한 골수로 바꾸는 동종조혈모세포이식술 외에는 이렇다 할 효과적인 완치법이 없었기에, 이식을 제외하고는 반복적 수혈이나 몇 가지 골수기능을 도와주는 약제들이 치료의 전부였습니다.

21세기에 접어들면서 치료 효과를 인정받은 항암제들인 ‘아자시티딘’과 ‘데시타빈’이 연달아 미국, 유럽에서 사용 허가를 얻었고, 국내에서도 발 빠르게 식약청 사용허가와 보험급여인정 기준이 마련되어 이식 대상이 아닌 환자들도 이전보다 더 좋은 혈액검사수치와 더 나은 삶의 질을 기대하고 있습니다.

하지만 다양한 질병의 진행형태, 대부분 고령이어서 동반 질환들이 많은 점,
결정적으로 최근 소개된 약제들의 평균 성적들이 그리 만족스럽지는 않다는 점 등,
MDS에서 치료전략을 세우는 것은 여전히 어렵습니다.

개인적으로 가장 믿을만한 자료라 생각하는
‘대한혈액학회 급성골수성백혈병/골수형성이상증후군 연구회’ 에서 발간된
‘혈액전문의가 들려주는 골수형성이상증후군 이야기’ 책자나
대한혈액학회의 소책자,
그리고 한국혈액암협회에서 수 차례 주최했던 공개강좌, 환우 나들이 등의 다양한 기회를 통해 최신 정보들을 많이 아시리라 믿지만, 복습의 기회가 되었으면 합니다.




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MDS 내에는 흔히 ‘아형’이라는 다양한 질환들이 있으며, 같은 ‘아형’이어도 병든 혈액세포 종류의 차이로 환자들 마다 서로 다른 검사소견과 증상, 진행속도를 보입니다.

예를 들면 빈혈만 심하여 어지러움, 숨찬 증상을 주로 호소하기도 하고,
백혈구 감소만 심하여 평소 증상은 없지만 자주 감기에 걸리거나 염증이 잘 낫지 않고 심한 염증으로 진행하기도 하며,
또 혈소판 감소로 쉽게 멍이 든다 던지, 코피나 잇몸 출혈로 응급실에 내원하기도 합니다.
좀 더 진행하면 여러 혈액세포 이상을 동시에 나타냅니다.

증상의 심각성은 혈액세포 부족 정도나 범위와 연관되지만, 많이 걱정하시는 급성백혈병으로의 진행 여부는 골수 내 백혈병세포(‘아구’, ‘아세포’, ‘모구’, 또는 ‘모세포’ 라고도 합니다)처럼 보이는 세포의 정도와 염색체 이상의 심각성과 좀 더 연관됩니다. 물론 급성백혈병에 가까울수록 검사결과도 안 좋고 증상도 심합니다.

이렇듯, 혈액과 골수검사 후 확인되는 몇 가지 항목들이 예후 예측에 사용되어 왔는데 2002년에 소개된 ‘국제예후예측시스템’ (IPSS)이 대표적입니다. 이후 적혈구 수혈 정도를 강조한 세계보건기구예후예측시스템(WPSS)이 2007년에, IPSS을 보완한 개선국제예후예측시스템(IPSS-R)이 2012년에 소개되었습니다. 이런 시스템에서의 정보들이 지금도 치료 대상과 시점을 결정하는데 중요한 역할을 합니다.

즉, 예후가 상대적으로 좋을 환우들은 치료 없이 진행만 관찰하거나 쉽고 약한 치료가 적절할 것이고,
상대적으로 나쁠 환우들, 즉 혈액세포감소로 인한 합병증이 심각하고 빈번하거나 급성 백혈병으로 빨리 진행될 것 같다면 질병의 완치 없이는 어차피 오래 버틸 수 없기에 힘들고 성공률이 높지 않더라도 이식술처럼 질병의 본질을 교정할 수 있는 적극적 치료가 필요합니다.

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예후예측시스템들은 경우에 따라 서로 다른 결과를 보여주는데, 이는 각 시스템이 완벽하지 않고 장단점이 있기 때문입니다.
따라서 주치의들은 한가지만을 이용하기 보다는 다양한 시스템의 결과들과 임상 양상의 특징을 바탕으로 최선의 치료법과 시점을 결정합니다. 예를 들어 젊은 환우라면 가장 좋은 예후단계라 하더라도, 이 단계의 평균생존기간이 약 9년 정도인 점을 고려할 때 크게 걱정할 필요가 없다고만 설명 드리기는 어렵습니다.

아직도 유일한 완치법이 이식술뿐이라는 사실은 과거와 변함없습니다.
하지만 이식술은 ‘환우’뿐 아니라 ‘공여자’ 등의 많은 조건들이 만족할 때만 가능한 까다로운 치료이고, 어쩔 수 없는 위험요소들이 수반되는 치료이기에 위험을 감수할 만큼 예후가 나쁠 환우들에게 시도되어야 합니다.
반대로 예후가 상대적으로 좋을 환우들은 완치목적의 치료 대상이 되지 않으며, 장기간 질병이 진행하지 않고 심한 증상이 없도록 도움되는 치료법을 적용하는 것이 적절합니다.


다음 글에서 골수형성이상증후군의 예후에 따라 치료법을 알려드립니다 !!

글 보러가기
http://blog.iseverance.com/cancerinform/entry/621





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2015/07/21 14:55 2015/07/21 14:55

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