급성림프구성백혈병의 최적치료법과 치료성적


급성백혈병 중 급성골수성백혈병(AML)이 성인에 많은데 비해 급성림프구성백혈병(ALL)은 소아에 많이 발생한다.

그간의 노력으로 소아 급성림프모구백혈병은 완치 가능한 악성종양의 대표가 되어 급성골수성백혈병보다 훨씬 좋은 성적을 보이고 있다.

그러나 성인 급성림프모구백혈병의 경우는 소아 급성림프모구백혈병에 비해 성적이 훨씬 못하고, 특히 소아에서는 소수뿐인 필라델피아(Ph) 염색체 양성인 경우가 성인 급성림프모구백혈병에는 1/4 정도에 나타나고, 이들의 치료 성적이 좋지 않아서, 전반적으로 급성골수성백혈병보다 더 좋을 것이 없는 성적을 보여 왔으며, 조혈모세포이식 성적도 회의적으로 보는 시각이 있었다.

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최근 성인 급성림프모구백혈병에서, 젊은 층에 소아 급성림프모구백혈병 치료법을 적용하고, Ph 염색체 양성 급성림프모구백혈병에 글리벡 등 표적치료제를 적용하며, 그밖의 여러 치료법이 발전함에 따라, 과거보다 좋은 성적을 기대할 수 있게 되어, 희망적인 결과를 얻고 있다.

급성골수성백혈병의 치료는 치료자에 따라 큰 차이가 없는데 비해,
급성림프구성백혈병의 치료는 여러 변수에 따라, 또한 치료자에 따라 다른 경향이 있다.
우리나라에서 악성종양 치료에 가장 많이 참조하는 외국의 유명 가이드라인(NCCN)에서도, 대체로 연령, 염색체검사 소견, 기타 소견으로 나누어 기술하고 있다.
이에 따라 적절한 치료 방침을 정하려면 처음 진단 시 골수검사 검체로 유세포분석을 통한 백혈병세포 면역표현형 등 검사, 백혈병에 생기는 유전자 변화에 관련된 검사 (염색체분석, FISH 검사, 분자생물학검사) 등을 충분히 해두는 것이 좋겠다.



성인 급성림프구성백혈병에서 연령은 가장 중요한 변수 중의 하나다.

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소아 급성림프구성백혈병에서의 좋은 성적을 바탕으로 성인 급성림프구성백혈병에서도 소아 급성림프구성백혈병 치료법을 적용하면 좋은 성적을 얻을 수 있다는 것이 확인되어, 이를 적용한 치료를 할 수 있는 연령을 정하여 구분한다.
청소년기와 젊은 성인을 의미하는 “AYA”라는 약자(adolescents and young adult)를 많이 사용하는데, 대개 15-39세를 의미하게 된다.

소아 급성림프구성백혈병 치료법을 적용할 때 문제점은 성인에서는 소아만큼 집중적인 약제 치료의 부작용을 견디기 어렵다는 점으로, 특히 L-asparginase라는 약제의 역할이 중요시된다.
넓게 잡아 15-22세 사이의 환자는 더 나이든 경우보다 소아 급성림프구성백혈병 치료법과 동일한 적극적인 치료를 하여 좋은 결과를 기대할 수 있다고 생각한다.

한편 65세 정도를 또다른 기준으로 하여, 조혈모세포 이식시행 여부를 고려하게 된다.
급성림프구성백혈병에서의 동종조혈모세포이식은 한때 이식편대백혈병반응(이식한 타인의 조혈모세포에서 유래한 면역세포에 의하여 백혈병세포가 제거 치유되는 효과)이 부정되기도 했으나, 최근에는 여러 연구 결과에서 대부분 인정하고 있으며,
이러한 효과를 얻기 위하여 항암제만으로 완치율이 낮은 경우 동종조혈모세포이식을 권하게 된다. 이때 나이와 환자의 다른 병발질환이 조혈모세포 이식의 유용성 판단에 고려된다.



염색체 및 유전자 검사도 중요한 변수이며, 특히 Ph 염색체는 과거부터 대표적인 불량 예후인자로 알려져, 중요하게 여겨왔다.


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Ph 염색체는 만성골수성백혈병의 대부분에 나타나는 특이 염색체 이상으로, 성인 급성림프구성백혈병의 1/4에서 나타난다.

Ph 염색체 양성인 급성림프모구백혈병은 항암화학요법만으로는 예후가 매우 좋지 않아 관해유도요법 후 가능한 빨리 동종조혈모세포이식을 하는 것이 그나마 최선의 치료였다.

만성골수성백혈병의 표적치료제로 개발되어 큰 성공을 거둔 글리벡은 근래에 Ph 염색체 양성인 성인 급성림프구성백혈병에서도 쓰이게 되었으며, 여기서도 큰 성공을 거둔 셈으로, 과거 Ph 염색체 음성인 급성림프구성백혈병과의 치료 성적의 차이가 거의 없어진 셈이다.

Ph 염색체에 작용하는 약제는 그 후에도 몇가지가 개발되어 사용 중이며, 이와 같은 기전의 약제를 총칭하여 TKI(tyrosine kinase inhibitor)라 부른다. TKI 외에도 여러 유전자 변이를 표적으로 하는 약제들이 개발되어 연구가 진행 중이다.

관해유도요법 후 완전관해 상태가 되어 유지될 때 실제 몸에는 소량의 백혈병세포가 남아있다고 생각하는데, 정상세포에는 없는 백혈병세포에 특이한 이상(면역표현형 또는 유전자이상)을 아는 경우 이를 검출할 수 있고, 이를 미세잔류백혈병 이라 부른다.
Ph 염색체 양성 백혈병은 미세잔류백혈병을 검출할 수 있는 대표적인 질환으로, 치료 후에 지속적으로 이를 검사하여 치료 방침 결정에 이용하기도 한다.

위의 여러 상황들을 고려하여 치료 방침과 검사 내용을 결정하면 실제 치료에 들어가게 된다.

일반적으로 Ph 염색체 양성 성인 급성림프모구백혈병은 항암제와 TKI를 사용하고,
미세잔류백혈병 모니터링을 하면서 가능하면 동종조혈모세포이식을 하고 아니면 항암제와 TKI 사용 후 유지요법을 시행한다.

Ph 염색체 음성 성인 급성림프모구백혈병은 항암제로 관해유도요법 한 후 상황에 따라 항암요법의 지속 또는 동종조혈모세포이식을 하게 되며, 가능하다면 미세잔류백혈병 모니터링을 하게 된다. 이때 항암제 종류와 강도, 동종조혈모세포이식 여부 등은 위의 상황들을 종합적으로 참조하여 결정한다.

이러한 치료를 충분히 한 경우 대개 90% 정도에서 완전관해를 이룬다고 하며, 장기생존율(완치)은 연령에 따라 다르나 청소년의 경우 높게 60%에서 고령자의 경우 40% 미만까지 다양하게 보고되고 있으며, 예후인자에 따라 다르겠다.

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치료 결정에 필요한 요소들은 해마다 추가되거나 변하는 것들도 있고, 치료 방침 또한 연구결과에 따라 지속적으로 변하는 측면이 있다.
대부분의 큰 병원 치료진들은 대한혈액학회( 성인급성림프모구백혈병연구회), 대한조혈모세포이식학회 등의 활동을 포함한 연구로 이러한 변화를 습득하고 있으며, 환자로서는 이들 치료진과 상의하여 환자에 동반된 다른 병이나 상태 등을 고려하여 개개인의 상황에 적합한 치료법을 정하고, 치료진과 협조하여 적극적으로 대처함으로써, 환자의 병을 완치시키고 생존율을 향상시키는 최선의 치료를 받을 수 있으리라 생각한다.


출처 : 한국혈액암협회

2015/03/05 10:48 2015/03/05 10:48


다발성골수종 치료정보

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다발성골수종은 현재까지 치료방법의 많은 발전에도 불구하고 완치가 어려운 질환입니다.

제 1기의 골수종은 추적관찰 하거나 병의 진행이 확실한 경우 치료를 시작하게 됩니다.
제 2기, 3기는 진단이 확정되면 가능한 빨리 치료를 시작합니다.

치료는 항암화학요법, 자가 및 동종 조혈모세포 이식으로 이루어집니다.
현재 관해유도항암치료에 이은 고용량항암화학요법과 자가말초조혈모세포이식이 65세 이하의 환자에게 추천되는 방법입니다.
고칼슘 혈증, 신부전, 심한 골수 억제, 심한 빈혈 등은 즉시 교정하고, 수분 섭취를 충분히 하여 탈수를 방지합니다.
뼈질환의 치료는 비스포스포네이트 계열의 약제가 사용되며 증상완화 목적의 방사선 치료도 사용됩니다.


 

다발성골수종 생활정보

1. 위험요인
다발성골수종의 정확한 발생 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 방사선, 농약, 살충제, 금속 관련업, 벤젠 약제 등과의 연관성이 일부 보고되었으나, 직접적인 인과관계가 밝혀진 바는 없습니다.
흑인 남자의 경우 발병률이 높고, 여자보다 남자, 65세 이상 노인에게서 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 가족 중에 환자가 있다고 해서 발병률이 증가하는 것은 아닙니며 우리 나라의 경우 최근 고령화와 진단기술의 발전 등으로 점차 발생빈도가 증가하고 있는 추세입니다.

2. 예방법
정확한 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 특별한 예방법은 없으나 위험인자가 될 수 있는 물질을 피하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

3. 부작용 및 자가 관리

항암화학요법 후 일반적으로 나타나는 부작용으로는 면역저하로 인한 감염, 빈혈, 출혈 위험과 위장관 기능 손상으로 인해 나타나는 입안의 통증, 오심과 구토, 설사, 변비, 그리고 모낭세포의 손상으로 인한 탈모 등이 있습니다.

동종조혈모세포이식 후 부작용으로는 면역반응의 일종인 이식편대숙주병(Graft Versus Host Disease, GVHD)이 나타날 수 있습니다. 나타나는 증상은 피부발진•홍반•가려움증•황달 및 간수치 이상, 메스꺼움•구토•복통 또는 설사 등이 대표적입니다. 이 병을 예방하기 위해서는 적절한 면역억제제를 투여해야 합니다

치료받는 환자들의 경우 감염의 위험 이 크기 때문에 발열, 기침 등의 감염의 증상이 나타날 경우 가급적 빠른 시간 내에 적절한 검사와 치료를 받는 것이 필요합니다.

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또한, 골절의 위험 이 크기 때문에 무거운 물건을 들거나 경사가 높은 곳을 오르거나 내려오는 것은 위험할 수 있습니다. 가벼운 운동은 파골세포의 활동도를 감소시킬 수 있으므로 권장되나 골절의 위험이 있는 과격한 운동은 삼가는 것이 좋습니다.

진통제나 CT 등의 사진 촬영에 사용되는 조영제가 신기능 악화 를 유발 할 수 있으므로 진통제의 선택과 조영제의 사용 전에 반드시 주치의와 상의가 필요합니다.

감각 및 운동신경 장애 가 동반되는 경우 적절한 검사를 통하여 다발골수종의 악화에 의한 증상인지 치료중인 약제에 따른 부작용인지 감별이 필요합니다.

최근에는 장기간 경구로 복용하는 약제가 증가하고 있어 이러한 치료 약제를 지침대로 잘 복용하는 것이 무엇보다 중요하다고 할 수 있겠습니다.


2014/09/04 15:11 2014/09/04 15:11

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