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  1. 2015/09/22 소아 횡문근육종 - 병기 및 치료
  2. 2015/09/22 소아 횡문근육종 - 개요와 진단
  3. 2014/09/02 육종의 치료
  4. 2014/09/02 육종의 진단
  5. 2014/09/02 육종이란 ?

소아 횡문근육종


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4. 치료의 예후 결정 인자 :
다음의 여러가지 요소가 치료 결과에 영향을 주므로, 예후의 예측은 복잡하고 어려운 과정입니다.

1) 종양이 발생한 부위
- 예후 양호 위치 : 눈 주위, 두경부 (뇌 인접부위나 척수 인접부위는 제외), 쓸개 및 담도, 고환, 질, 자궁
- 예후 불량 위치 : 사지 (팔, 다리), 두경부 중 뇌막 인접 부위 (parameningeal), 등 양호 위치 이외의 장소
2) 종양의 전이 장소
3) 종양의 크기
4) 림프절 전이 여부
5) 특정 유전자 변이
6) 횡문근육종의 조직형태
7) 환자의 전신상태
8) 수술적 절제 가능 여부
9) 방사선 치료 반응 여부
10) 항암약물치료 반응 여부


5. 횡문근육종의 병기
병이 퍼져나간 정도를 병기라고 표현합니다. 일반적으로 적용되는 1~4기의 분류는, 육종에서 잘 적용되지 않습니다. 몇가지 요소를 판단하여 환자의 위험도를 결정하는 것이 현재 사용되는 병기분류법입니다.

- 병기 :
발생 위치, 종양 크기, 림프절 전이 여부, 전이병소 등으로 1~4기로 분류합니다.

1기 : 수술적 완전 절제 가능부위
2기 : 육안적으로 절제되었으나 현미경적으로 잔존
3기 : 조직검사만 가능한 경우, 육안적으로 절제가 불가능
4기 : 원발부위를 벗어나 원격 전이

- 위험군 : 위의 병기와 그룹을 참고하여 최종적으로 저위험군 (low risk), 중간위험군 (intermediate risk), 고위험군 (high risk)로 분류하게 됩니다.



6. 치료방법
횡문근육종은 항암약물치료, 방사선치료, 수술치료 등으로 구성됩니다.

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1) 수술 :
완전절제가 가능하다면 진행하는 것이 좋지만, 수술은 정상 조직을 포함하여 절제하는 광범위 절제를 하게 되므로 정상 기능을 손상할 수 있습니다. 따라서 눈, 생식기, 두경부 등과 같은 부위는 수술을 하지 않고 방사선치료로 대체하는 방식이 많이 연구되었습니다. 수술이나 방사선치료 전 항암약물치료로 병변을 축소시켜 치료 성공률을 높이고 수술이나 방사선 범위를 축소시키려고 노력하게 됩니다.

2) 방사선치료 :
방사선 치료는 암종에 방사선을 조사하여 암세포를 사멸시키는 방식으로 국소 조절 (종양이 발생한 위치를 직접 치료하는) 방법 입니다. 횡문근육종이 다른 육종에 비해 방사선치료 반응이 높으므로, 수술 대신 방사선치료를 시행하는 경우가 많습니다.

3) 항암약물치료 :
항암제를 이용, 육안적으로 확인되는 종양을 사멸시키면서, 육안적으로 관찰되지 않으나 전신에 걸쳐 어딘가에 번져있을지 모르는 미세 전이 세포 (micrometastasis)를 사멸시키므로, 전이를 억제하고, 수술 및 방사선 치료의 가능성과 완전성을 높이며, 생존률을 향상시킵니다.

4) 조혈모세포 이식 :
고용량의 항암제를 사용하여 암세포를 근치하려고 시도할 수 있습니다. 이 경우 조혈모세포 (혈액을 만드는 조상세포)가 생존할 수 없어, 골수회복이 되지 않으므로, 혈구 수치가 오르지 않습니다. 따라서 미리 조혈모세포를 저장해 두었다가 고용량항암치료를 진행한 뒤 조혈모세포를 해동 주입함으로써 골수를 회복시킵니다.


* 중간위험군 횡문근육종의 치료

1) 항암치료
Vincristine/Actinomycin/Cyclophosphamide (VAC) 조합 치료법 (방사선 치료 중 Actinomycin-D는 생략)
주기 : 3주 간격
횟수 : 13~14회
용량 조절 : 용량 및 주기간 간격은 환자의 상태에 따라 조절될 수 있음

2) 수술 및 방사선 치료
종양의 절제 가능성, 정상 조직 및 기능 보존 여부, 환자의 위급성, 전신 상태 등을 고려하여 수술 또는 방사선 치료의 시기 및 방법을 결정합니다.

3) 방사선치료의 시기 :
치료 시작 10주 이내. 뇌척수를 침범할 가능성이 있는 경우 조기에 진행할 수 있습니다. 


​<이어서 글 보기>

횡문근육종의 개요와 진단
http://blog.iseverance.com/cancerinform/entry/676-1

글 : 한정우 교수 (소아혈액암센터 소아혈액종양과)

 

 

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2015/09/22 14:19 2015/09/22 14:19

횡문근육종


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1. 개요
횡문근육종은 근육조직에서 발생한 암으로 육종의 하나입니다.

육종 이란 근육, 인대, 연골, 뼈 등과 같은 연부조직에 발생한 암으로, 위암, 대장암 등의 상피세포암과 대립되는 암종입니다.

횡문근육종은 소아-청소년에서 가장 흔한 연부조직육종입니다.

간혹 리-프라우메니 증후군 (Li-Fraumeni syndrome), 신경섬유종증 (Neurofibromatosis), 벡위드-비더만 증후군 (Beckwith-Wiedemann syndrome), 코스텔로 증후군 (Costello syndrome), 누난 증후군 (Noonan syndrome) 등 드문 유전질환을 가진 경우 이 종양이 발생하기도 합니다.


2. 조직학적분류
횡문근육종은 조직의 현미경적 모양에 따라 세가지 아형이 있습니다.

1) 배아형 (embryonal type) :
가장 흔한 형태로, 예후도 가장 좋습니다. 두경부 (머리, 목), 생식기관, 요로계 (방광 및 요도 등)에 흔히 발생합니다.

2) 포상형 (alveolar type) :
꽈리형태의 조직모습을 보여 붙여진 이름으로, 다리, 가슴, 배, 생식기관, 항문 근처에 많이 발생하고, 10대 연령에서 흔한 형태로, 예후가 나쁩니다.

3) 역행성형 (anaplastic type) :
소아-청소년에서는 매우 드물게 관찰되는 형태입니다.



3. 횡문근육종의 진단

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1) 병력 청취 및 진찰

2) 단순영상촬영 (엑스레이), 전산화단층촬영 (CT), 자기공명영상촬영 (MRI) 등으로 병변의 범위와 주위조직 파괴 정도, 전이 병소 등을 찾게 됩니다. 수술이나 방사선 치료의 범위를 결정하고, 항암약물치료의 효과도 판정합니다.

3) 양성자방출단층촬영 (PET-CT)는 포도당을 에너지원으로 사용하는 세포가 분포한 곳을 찾는 검사로, 포도당을 많이 사용하는 곳은 정상적으로 뇌, 콩팥 등이 있으며, 그 외에 신체 부위에 포도당 과다 사용 부위가 검게 관찰되는 경우, 종양이 위치하고 있음을 의심하게 됩니다.

4) 골수검사 (bone marrow biopsy)는 혈액을 생산하는 뼈의 가운데 위치한 골수에 암세포가 전이, 침윤되어 있는지를 확인합니다. 횡문근육종은 골수에 전이되는 경우가 있습니다.

5) 척수액 검사 (lumbar puncture)는 뇌 및 척수를 둘러싸 보호하고 있는 척수액에 암세포가 전이되어 떠다니고 있는지 확인하는 검사입니다. 두경부에 위치한 횡문근육종은 뇌 및 척수액과 인접하여 있어 암이 뇌척수액으로 전이되는 경우가 있으며, 이 경우 치료 강도가 높아지게 됩니다.

6) 조직검사 (biopsy)는 횡문근육종임을 진단하고, 아형을 구분하여 치료 강도를 결정하는데 중요합니다. 병리학전문의가 현미경을 이용해 형태를 확인하고, 필요한 경우 특수 염색을 하여 진단하게 됩니다. 기본 현미경 검사는 수일 걸리지 않지만, 특수 염색으로 최종 진단해야 하는 경우가 흔하므로 시간이 일주일 이상 많이 소요됩니다.

- 조직 검사의 종류 : 여러 검사의 장단점을 비교하고 환자의 상황을 감안하여 검사를 선택하게 됩니다. 조직 검사는 일종의 여론조사와 같아서, 한번의 검사로 전체 종양을 대변하여 확진에 이르지 못할 수 있으므로 여러 번 검사하게 되는 경우가 발생합니다.

① 세침흡인검사 (fine needle aspiration biopsy) : 바늘을 이용, 조직이나 액체를 흡인하여 검사 합니다. 빨리 검사할 수 있지만, 조직 형태를 확인하기 힘들어 횡문근육종에 잘 사용하지 않습니다.

② 바늘조직검사 (core needle biopsy) : 수술을 하지 않고도 굵고 길쭉한 조직을 얻어내어 확진할 수 있는 유용한 검사입니다. 대개 초음파를 이용하여 검사할 부위를 특정하고, 굵은 바늘을 이용 조직을 얻어냅니다. 국소 마취가 필요하며, 나이가 어린 경우 수면 또는 전신마취를 해야 할 수도 있습니다. 간혹 위험한 부위에 종양이 있는 경우, 바늘조직검사가 어렵거나 합병증을 초래할 수 있습니다. 그러나 수술보다는 부담이 덜한 이점이 있어 최우선적으로 고려하는 검사입니다.

③ 수술적 조직검사 (open biopsy) : 가장 확실한 진단방법이나, 수술의 부담이 있습니다. 바늘조직검사가 유용하지 않다고 생각되거나, 간단한 수면마취가 오히려 호흡곤란을 유발할 가능성이 높은 경우 (예, 가슴에 종양이 있어 폐를 압박하는 경우, 목에 종양이 있어 기도를 누르는 경우 등), 아예 수술적 조직검사로 진행하는 경우도 발생합니다.



​<이어서 글 보기>

횡문근육종의 병기와 치료
http://blog.iseverance.com/cancerinform/entry/665-3



출처 : 한정우 교수 - 소아청소년암센터 소아혈액종양과 

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2015/09/22 13:36 2015/09/22 13:36

육종의 치료

치료는 크게 수술, 방사선치료, 항암화학치료가 있습니다.
치료 방법은 암이 다른 장기로 퍼져있는지(전이 유무), 암의 조직검사에서 악성도가 어느 정도인지, 암이 발생한 부위, 환자의 나이와 전신적인 건강 상태 등에 따라 달라집니다.

1. 수술
가장 근본적이고 필수적인 치료는 수술로써 종양을 완전하게 제거하는 것입니다.

(1) 소파술
많은 양성종양에서 이 치료법이 사용됩니다. 피질에 만든 작은 구멍을 통해 종양 조직을 완전히 제거합니다. 국소 골의 결손이 크면 골 이식술 또는 시멘트 충전술을 병용할 수 있습니다.

(2) 절제술

* 사지 보존술 (사지 구제술)
사지 보존술이란 종양이 있는 다리나 팔을 절단하지 않고 치료한다는 의미에서 사지 구제술, 또는 사지 보존술이라고 부릅니다.

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최근에는 방사선치료 및 항암화학치료의 발달과 종양 삽입물의 발전으로 인하여 절단 수술 대신에 사지의 기능을 보존하여 환자에게 생활의 질을 높이는 사지 보존술이 보편환되었습니다.

사지 보존술은 광범위한 종양의 절제 후 남게 된 골 결손과 연부 조직을 재건하는 순서로 이루어집니다. 절제술의 중요한 기본 원칙은 종양의 완전한 절제인데 즉, 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 종양을 제거하는 것입니다. 재건술에는 종양 대치물 삽입술, 동종골 이식술, 종양부위 절제 후 재사용 자가골 이식술, 절제 관절유합술 등이 있습니다. 연부조직 재건에는 주로 주위의 근육을 이용하는 근육 전이술과 피부이식과 국소 및 원거리 피판 이식술이 사용됩니다.

* 절단술, 관절 이단술
최근 사지 보존술과 함께 방사선요법, 항암화학요법 등 보조요법의 발달로 절단 및 이단술의 절대적인 적응증은 매우 줄어 들었습니다. 현재는 종양 절제 후 재건술이 불가능할 만큼 침범 범위가 넓거나, 주요 신경 혈관을 침범하여 그 원위부의 회복을 기대하기 어려울 때, 사지 구제술 후에 재발했거나 치료하기 어려운 합병증이 생겼을 때, 또는 감염이 동반되어 다른 재건술을 시도할 수 없을 경우 등에 대하여 절단술이나 이단술이 시행됩니다.



2. 방사선 치료

양성종양은 원칙적으로 방사선 치료를 시행하지 않습니다. 이와는 달리, 대부분의 악성종양에서 방사선 치료는 시행하고 있습니다.

방사선 치료는 방사선이 발생되는 장치를 (라이낙 치료기, 토모테라피 등) 이용하여 방사선을 암세포에 조사하여 암세포를 파괴하는 치료법입니다.
방사선치료의 발달로 3차원 입체조형 방사선 치료가 일반화되었습니다. 종양주변 정상조직에는 방사선량을 줄이고, 암세포에만 집중적으로 방사선을 조사함으로써 방사선치료와 연관된 합병증을 낮추면서 치료 효과를 높이고 있습니다.

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방사선 치료는 보통 하루에 한번씩, 일주일에 5회(월요일~금요일) 방사선치료가 시행됩니다. 종양의 종류에 따라 다소 차이가 있으나 통상 5-7주간의 방사선치료가 시행됩니다. 방사선치료 설계 시 첨단 소프트웨어를 이용하여 설계용 CT, 수술 전후 MRI 등 영상자료를 재구성하여 정확한 방사선치료가 시행되도록 하고 있습니다.

일부 악성 골육종과 거의 대부분의 연부조직육종에서 수술 전 혹은 후에 방사선치료를 시행하게 됩니다. 특히 소아에서는 골육종, 유잉육종 및 골 림프종 등에서 사용될 수 있습니다.

방사선 치료법은 치료 기관에 따라 다르며 다음과 같이 구분할 수 있습니다.

* 수술 전 방사선 치료
큰 종양을 가진 경우와 신경과 중요 혈관에 접촉해 있는 경우 수술 전 방사선 치료를 통하여 절제의 범위를 줄이고 사지 구제술의 가능성을 높일 수 있습니다.

* 수술 후 방사선 치료
최대한 수술로써 종양을 제거하고자 노력하지만 수술 후 방사선치료를 추가함으로써 국소제어율 및 완치율을 증가시킬 수 있습니다. 육안적으로 보이는 종양을 수술적으로 다 제거하였더라도 미세 잔존 종양세포가 남아 있어 이로 인해 재발하는 경우가 많기 때문에 많은 경우에서 수술 후 방사선치료를 받게 됩니다.

* 증상 완화 방사선 치료
통증 등 증상이 있는 전이성 골종양에서 통증 조절을 위해서 사용됩니다. 



3. 항암화학 치료

일부 환자에서는 항암화학 치료의 사용으로 생존율을 향상시킬 수 있는데, 그 대상은 종양의 종류, 분화도와 위치, 크기에 따라 다르고, 보조화학요법의 사용 여부는 치료 독성와 효과를 종합적으로 고려하여 결정하게 됩니다. 항암화학요법의 원칙은 가능한 한 고용량을 사용하고, 약제의 병용 항암화학요법을 사용하는 것입니다. 항암화학요법은 미세 전이를 없애 원격 전이를 억제하는 효과가 있습니다.

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선행 항암화학요법과 보조 항암화학요법으로 나눌 수 있습니다.
선행 항암화학요법은 종양의 크기를 줄여 사지의 보존 가능성을 높일 수 있고, 초기에 미세 전이를 효과적으로 치료할 수 있습니다. 또한 치료 이후 항암제의 효과를 평가할 수 있어 수술 후 시행될 항암제의 선택하는 데 도움이 됩니다.
보조 항암화학요법는 수술 부위의 회복에 시간이 필요하므로 수술 2주 이후에 시작합니다. 수술 후 항암화학요법은 정확한 진단이 이루어진 후에 시행되기 때문에 각 종양별 항암제 종류에 맞게 치료할 수 있는 장점이 있습니다.




4. 예방 및 검진

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육종의 발생 원인에 대해 많은 연구가 진행되고 있으나, 현재까지 명확한 발생 원인은 밝혀지지 않았습니다. 특별히 육종을 예방하는 방법이 제시되지 못하고 있습니다.

또한 육종은 소아부터 성인까지 발생할 수 있고 전신 어디에서나 발생할 수 있어 현실적으로 육종을 조기검진 할 수 있는 프로그램은 없습니다. 따라서 조기 발견이 중요한데, 팔과 다리에 수 주일 이상 지속되며 점점 심해지는 통증이 있거나 점점 커지는 혹이 만져질 때 병원을 찾아 전문의 진료를 보고 적절한 검사를 받는 것이 필요합니다.


 

2014/09/02 16:28 2014/09/02 16:28


1. 병력 청취 및 이학적 검사
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임상 증상, 발생 연령, 발생 부위에 따라 호발하는 종양의 종류가 다릅니다.
골종양 환자는 보통 종괴의 유무에 관계 없이 동통 및 운동기능의 감소를 호소하며 연부조직육종의 경우 촉지되는 종괴를 주로 호소합니다.
대부분의 원발성 골종양은 10-20세에 발병하는데 골육종과 유잉육종이 흔합니다.
30-40세 이후에는 연골육종이 호발합니다. 연부조직 육종의 경우 소아에서는 횡문근 육종이 가장 흔한 반면 성인에서는 악성 섬유성 조직구종과 평활근육종의 발생빈도가 높습니다.
골종양은 발생 부위가 진단에 도움이 됩니다. 골단은 연골모세포종 등이 호발하고, 골간부에는 유잉육종, 연골육종 등이 호발합니다.

2. 임상 병리 검사

근골격계 종양 진단에서는 혈액 검사, 생화학 검사, 면역학 검사는 대부분 크게 도움이 되지 않습니다.
혈청 칼슘 전이성 골종양 등에서 증가하고. 혈청 알카리성 인산효소(alkaline phosphatase)는 골육종의 약 50%에서 증가합니다.

3. 방사선 검사

(1) 단순 방사선 사진 (X-선 검사)
골 병변이 염증성 질환인지, 종양 계통의 양성종양인지, 악성종양인지를 감별하는데 간편하면서도 유용한 검사입니다. 최소한 두 방향 이상의 사진을 찍어서 체계적으로 관찰해야 하며 사진의 질이 좋아야 정확한 판독이 가능합니다.

(2) 혈관조영술
종양 내의 동정맥의 문합, 혈관의 협착, 종양의 크기, 혈관의 전위 등을 아는 데 중요합니다. 현재는 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등 진단기술의 발달로 그 이용 빈도가 많이 감소하였습니다.

(3) 뼈 스캔 (골 주사)
주로 테크네슘(Technetium) 99MDP가 주로 사용되며, 다발성 병소나 전이 병소를 조기에 발견할 수 있습니다. 또한 부분적으로 종양의 항암화학요법 후의 효과 판정 등에 이용되고 있습니다.

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(4) 전산화단층촬영(CT)
골 종양의 발생 부위나 범위, 피질 골의 파괴 및 주위 조직으로의 침범 여부를 정확히 판정할 수 있습니다. 그리고 종양의 폐 전이 유무, 복부 장기로의 전이 등 종양의 병기(stage) 결정에 유용하게 이용되고 있으며, 원발암의 추적 조사 등에도 이용되고 있습니다

(5) 자기공명영상(MRI)
조직 간의 대조도가 우수하고, 다방면 영상을 얻을 수 있으며, 골 종양의 연부 조직 침범 유무나 그 정도, 종양과 주위 혈관과의 관계를 잘 알 수 있습니다. 따라서 종양의 진행단계와 수술방법을 결정하는 데 매우 중요한 검사입니다. 또한 종양에 대한 항암화학요법 전후에 영상을 비교하여 치료 효과 판정에 이용하기도 합니다.

(6) 양전자방출단층촬영(PET)
원격 전이의 진단에 정확성이 높은 검사이며 또한 재발 여부를 판단하는데 좋은 검사입니다.

4. 조직 검사
종양의 진단에서 가장 확실하고 중요한 방법입니다

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1) 천자검사
비교적 간단하며 침습도가 적고, 양성과 악성종양의 구별에 유용하지만 적은 검체의 채취 때문에 진단이 불완전 할 수 있습니다.

2) 침생검
투관침을 이용한 방법으로 병소가 큰 경우, 비교적 균질한 병변을 보이는 경우, 절개 생검이 곤란한 경우 등에 사용할 수 있습니다. 척추 골 병변에 주로 이용됩니다.

3) 절개 생검
정확한 생검 부위를 선택하여, 종적 절개를 한 후 근육을 통과하여 종양 조직을 확실히 채취합니다.

4) 절제 생검
임상적, 방사선학적으로 종양이 양성인 경우에 주로 시행하며, 골종 등의 악성종양에서 종양 전체를 적출하는 방법으로도 사용됩니다.


2014/09/02 16:06 2014/09/02 16:06

육종이란

악성종양은 종양 세포가 기원하는 조직에 따라 암종(Carcinoma)과 육종(Sarcoma)으로 구분됩니다.
육종은 근육, 결합조직, 지방, 뼈, 연골, 신경, 혈관 등의 비상피성 세포에서 생긴 악성종양입니다. 즉, 근골격 조직의 악성종양 을 육종이라고 부릅니다.

육종은 크게 악성골종양과 연부조직육종으로 구분할 수 있습니다.

악성골종양은 뼈에서 발생한 종양이며,
연부조직육종은 피부, 지방, 신경, 혈관, 근육 등의 연부조직에서 발생합니다.

각각의 육종은 현미경적 병리학적 검사를 통해 기본적으로 종양세포가 어떤 세포에서 기원했는가에 따라 분류합니다.

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1. 연부조직 육종
지방, 근육, 신경, 인대, 혈관, 림프관 등 우리 몸의 각 기관을 연결하고 지지하며 감싸는 조직에서 발생하는 악성종양을 뜻합니다. 따라서 연부조직 육종은 팔다리, 체간, 후복막, 두경부 등 몸의 여러 부위에서 발생할 수 있습니다.
지방육종, 평활근 육종, 횡문근 육종, 활막 육종, 상피육종, 섬유 육종, 악성 섬유성 조직구종, 말초 신경의 악성종양, 혈관 육종, 투명세포 육종, 혈관외피종 등이 포함됩니다.

2. 뼈에서 발생되는 육종
뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 하며, 타 장기기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 합니다. 원발성 종양은 주로 팔, 다리 긴뼈에서 주로 발생됩니다.
골육종, 연골육종, 섬유육종, 유잉 육종, 악성 섬유성 조직구종 등이 포함됩니다.


원인 및 위험인자

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현재까지 발병 원인은 정확하게 알려져 있지 않습니다.
흔히 암의 발병 원인으로 알려져 있는 흡연, 잘못된 식이습관 등은 대부분 육종과는 관련이 없는 것으로 생각하고 있습니다.
드문 경우 신경섬유종증, 및 특정 질환 증후군 등의 유전적 요인, 방사선치료의 과거력 등의 방사선 조사, 바이러스 감염과 면역 결핍이 육종의 발생과 연관성이 있으며, 골절과 이식부위의 흉터 조직으로부터 기원한 연부 조직 육종에 대한 보고도 있습니다. 거의 대부분의 육종 환자에서는 이런 발병 원인을 보이지 않고 발병 원인을 모릅니다.


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증상
가장 흔한 증상은 무증상 종괴이나, 연골 육종과 같이 통증과 부종을 동반하는 경우도 있습니다.
다른 부위에 전이가 되면, 그 부위의 증상이나타날 수 있습니다.


2014/09/02 16:00 2014/09/02 16:00

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