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  1. 2015/09/22 소아 횡문근육종 - 병기 및 치료

소아 횡문근육종


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4. 치료의 예후 결정 인자 :
다음의 여러가지 요소가 치료 결과에 영향을 주므로, 예후의 예측은 복잡하고 어려운 과정입니다.

1) 종양이 발생한 부위
- 예후 양호 위치 : 눈 주위, 두경부 (뇌 인접부위나 척수 인접부위는 제외), 쓸개 및 담도, 고환, 질, 자궁
- 예후 불량 위치 : 사지 (팔, 다리), 두경부 중 뇌막 인접 부위 (parameningeal), 등 양호 위치 이외의 장소
2) 종양의 전이 장소
3) 종양의 크기
4) 림프절 전이 여부
5) 특정 유전자 변이
6) 횡문근육종의 조직형태
7) 환자의 전신상태
8) 수술적 절제 가능 여부
9) 방사선 치료 반응 여부
10) 항암약물치료 반응 여부


5. 횡문근육종의 병기
병이 퍼져나간 정도를 병기라고 표현합니다. 일반적으로 적용되는 1~4기의 분류는, 육종에서 잘 적용되지 않습니다. 몇가지 요소를 판단하여 환자의 위험도를 결정하는 것이 현재 사용되는 병기분류법입니다.

- 병기 :
발생 위치, 종양 크기, 림프절 전이 여부, 전이병소 등으로 1~4기로 분류합니다.

1기 : 수술적 완전 절제 가능부위
2기 : 육안적으로 절제되었으나 현미경적으로 잔존
3기 : 조직검사만 가능한 경우, 육안적으로 절제가 불가능
4기 : 원발부위를 벗어나 원격 전이

- 위험군 : 위의 병기와 그룹을 참고하여 최종적으로 저위험군 (low risk), 중간위험군 (intermediate risk), 고위험군 (high risk)로 분류하게 됩니다.



6. 치료방법
횡문근육종은 항암약물치료, 방사선치료, 수술치료 등으로 구성됩니다.

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1) 수술 :
완전절제가 가능하다면 진행하는 것이 좋지만, 수술은 정상 조직을 포함하여 절제하는 광범위 절제를 하게 되므로 정상 기능을 손상할 수 있습니다. 따라서 눈, 생식기, 두경부 등과 같은 부위는 수술을 하지 않고 방사선치료로 대체하는 방식이 많이 연구되었습니다. 수술이나 방사선치료 전 항암약물치료로 병변을 축소시켜 치료 성공률을 높이고 수술이나 방사선 범위를 축소시키려고 노력하게 됩니다.

2) 방사선치료 :
방사선 치료는 암종에 방사선을 조사하여 암세포를 사멸시키는 방식으로 국소 조절 (종양이 발생한 위치를 직접 치료하는) 방법 입니다. 횡문근육종이 다른 육종에 비해 방사선치료 반응이 높으므로, 수술 대신 방사선치료를 시행하는 경우가 많습니다.

3) 항암약물치료 :
항암제를 이용, 육안적으로 확인되는 종양을 사멸시키면서, 육안적으로 관찰되지 않으나 전신에 걸쳐 어딘가에 번져있을지 모르는 미세 전이 세포 (micrometastasis)를 사멸시키므로, 전이를 억제하고, 수술 및 방사선 치료의 가능성과 완전성을 높이며, 생존률을 향상시킵니다.

4) 조혈모세포 이식 :
고용량의 항암제를 사용하여 암세포를 근치하려고 시도할 수 있습니다. 이 경우 조혈모세포 (혈액을 만드는 조상세포)가 생존할 수 없어, 골수회복이 되지 않으므로, 혈구 수치가 오르지 않습니다. 따라서 미리 조혈모세포를 저장해 두었다가 고용량항암치료를 진행한 뒤 조혈모세포를 해동 주입함으로써 골수를 회복시킵니다.


* 중간위험군 횡문근육종의 치료

1) 항암치료
Vincristine/Actinomycin/Cyclophosphamide (VAC) 조합 치료법 (방사선 치료 중 Actinomycin-D는 생략)
주기 : 3주 간격
횟수 : 13~14회
용량 조절 : 용량 및 주기간 간격은 환자의 상태에 따라 조절될 수 있음

2) 수술 및 방사선 치료
종양의 절제 가능성, 정상 조직 및 기능 보존 여부, 환자의 위급성, 전신 상태 등을 고려하여 수술 또는 방사선 치료의 시기 및 방법을 결정합니다.

3) 방사선치료의 시기 :
치료 시작 10주 이내. 뇌척수를 침범할 가능성이 있는 경우 조기에 진행할 수 있습니다. 


​<이어서 글 보기>

횡문근육종의 개요와 진단
http://blog.iseverance.com/cancerinform/entry/676-1

글 : 한정우 교수 (소아혈액암센터 소아혈액종양과)

 

 

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2015/09/22 14:19 2015/09/22 14:19

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