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  1. 2015/04/14 고등급 (High-grade) 림프종의 이해와 치료

고등급 (High-grade) 림프종의 이해와 치료

비호지킨 림프종은 약 40여개가 넘는 다양한 종류의 림프종을 통칭하여 부르는 질환명으로, 비호지킨 림프종에서 고등급(high-grade) 림프종은 저등급 림프종에 비해 빨리 증식한다는 것을 의미하며, 신속하게 치료를 해야 하는 경우가 대부분입니다.

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다음에 해당하는 림프종이 고등급 림프종에 해당하는 질환입니다.

- Diffuse large B cell lymphoma
- Diffuse mixed cell lymphoma
- Burkitts's lymphomas
- Peripheral T cell lymphoma
- Lymphoblastic lymphoma
- Blastic NK cell lymphoma
- Enteropathy associated T cell Lymphoma
- Hepatosplenic gamma delta T cell lymphoma
- Treatment related T cell lymphomas

비호지킨 림프종에서 가장 발병률이 높은 미만성 B 세포 림프종 (diffuse large B cell lymphoma)이 대표적으로 고등급 림프종에 속하는 질환이며, 그 외에도 버킷 림프종, 말초 T 세포 림프종, 림프모구성(lymphoblastic) 림프종이 고등급 림프종에 포함됩니다.

예전에는 종양의 성장 속도 만으로 저등급, 고등급으로 분류하고 이를 치료의 지침으로 삼았지만, 최근에는 림프종 자체에 대한 이해가 깊어짐에 따라, 림프종 세포의 기원, 종양세포에서 발현되는 특정 표면 항원의 존재 유무가 치료 방침을 결정하는 데 중요한 인자로 알려져 있습니다.

고등급 림프종으로 진단을 받으면 고등급 림프종 중 ‘어떤 종류의 림프종인지?’와 ‘국소병기인지 혹은 진행병기인지’를 먼저 확인하고, 치료를 결정합니다. 일반적으로 고등급 림프종은 3~4개 이상의 항암제와 rituximab과 같은 단클론 항체를 병용하여 6~8개월 간 치료합니다.
표준치료가 잘 정립되어 있는 미만성 B 세포 림프종을 제외하고는, 대부분의 고등급 림프종에서는 표준치료가 정립되지 있지 않으나, 일반적으로는 고강도의 다제 항암제를 투여하는 것이 원칙입니다. 또, 새로운 신약을 추가하는 임상 시험들이 다양하게 진행되고 있어, 이런 임상시험에 적극적으로 참여해 보는 것도 좋은 방법이 될 수 있습니다.

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대개의 경우 고등급 림프종은 고강도의 다제 항암화학요법을 여러 차례 투여 받아야 하는데, 이 중 혈관 밖으로 유출되면 조직괴사가 일어나는 약제가 포함되어 있기 때문에, 가슴 쪽 피부 밑에 ‘chemoport’ 혹은 ‘portacath’라는 중심 정맥관을 삽입하거나, 팔에 PICC라고 하는 도관 삽입술을 시행하고, 약물을 주사합니다.






미만성 B 세포 림프종 (diffuse large B cell lymphoma; DLBCL)


고등급 림프종의 대부분을 차지하고, 전 세계적으로는 물론 우리나라에서도 가장 많이 발생하는 림프종입니다. 병기에 따라 국소적인 병기(Ann Arbor 병기 I-II)와 진행성 병기(Ann Arbor 병기 III-IV)로 나누어 치료를 하게 되고, 불량한 예후 인자 [LDH상승, 큰 덩어리 (bulky) III기 이상의 병기, 60세 이상의 고령, ECOG 활동 지수 2 이상]가 없으면 고등급의 림프종임에도 불구하고 아주 좋은 예후를 보입니다.

병기 I, II인 경우는 종괴의 크기가 10 cm이내면 R-CHOP이란 항암화학요법을 3회 실시한 후 국소방사선 치료를 하거나, R-CHOP 항암화학요법을 6회 한 후 국소방사선 치료를 하거나/하지 않거나 합니다.

병기가 I, II 인 경우라도 종괴 크기가 10 cm가 넘는 큰 덩어리 (bulky) 림프종은 6회 R-CHOP 항암화학요법 후 방사선 치료를 하거나/하지 않는 것이 일반적인 치료 방침이나, 어떠한 치료를 할 것인지는 의사 선생님이 여러분의 상태와 치료에 대한 반응을 면밀하게 검토하여 결정하게 됩니다.

병기 III, IV인 경우는 R-CHOP 항암화학요법을 6회 시행합니다. 국소 병기와 달리, 진행된 병기(병기 III, IV)에서는 R-CHOP 항암화학요법 만으로는 완치가 어려운 경우가 있어, 새로운 신약이나 새로운 약물과 기존 항암제요법의 조합으로 더 나은 치료 성과를 이끌어 내기 위한 임상시험이 활발하게 이루어지고 있습니다. 담당 선생님과 상의 후 이러한 임상시험에 참여하는 것도 좋은 방법입니다.




미만성 B 세포 림프종 이외의 고등급 림프종


림프모구성림프종은 급성 림프구성 백혈병과 유사한 임상 경과를 보이며, 치료 또한 급성 림프구성 백혈병과 거의 유사한 치료 약제를 사용합니다. 버킷 림프종은 세 가지 변형이 있고, 표준 치료로 사용해 온 CHOP 병용치료가 효과적이지 않기 때문에 새로운 약제를 사용하는 임상시험에 참여하는 것이 하나의 좋은 방법입니다. CODOX-M, Hyper-CVAD, CALGB 10002 요법을 주로 사용하라고 권고하고 있으며, 다제 고강도 요법으로 완치가 가능한 질환입니다.




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뇌 내 전이 치료 및 예방을 위한 처치

특정 고등급 림프종은 뇌로 침범을 잘하며, 림프종이 발생한 해부학적인 위치가 부비강 혹은 코곁굴 (paranasal sinus) 이라 부르는 부위에 발생하거나, 고환에 생긴 림프종은 뇌 내 재발이 흔하기 때문에 척추강내로 항암제를 주입 하는데 이를 ‘예방적 항암요법’이라고 합니다. 뇌에서 림프종의 침범이나 재발이 확인된 경우는 방사선 치료를 하거나, 정맥내 고용량 MTX (methotrexate) 치료를 시행합니다.




고용량 항암치료와 조혈모세포 이식

고용량 항암치료와 조혈모세포이식은 치료 과정 중 생기는 합병증에도 불구하고, 특정종류의 고등급 림프종과 재발한 고등급 림프종 환자에서 완치를 기대할 수 있는 효과적인 치료법입니다. 하지만 모든 환자가 고용량 항암 치료의 대상이 되지는 않으며, 담당 선생님과 상의해서 결정해야 합니다.




[출처] 한국혈액암협회 2014 희망지 10월호 의학정보




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2015/04/14 09:30 2015/04/14 09:30

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