다른 질환들에서도 나타나는 흔한 증상들
빈혈, 출혈, 발열, 종괴…무시하지 말고 진단부터!


각종 혈액세포에서 비롯된 암이어서 종류도 다양한 혈액암은 증상 또한 다양하다. 하지만
다른 질병에서도 흔히 나타나는 증상들이라 증상만으로 혈액암을 예단해서는 안 된다.


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빈혈, 발열, 잦은 출혈 있다면


백혈병 증상은 정상 골수 기능이 떨어져 적혈구, 혈소판, 백혈구 등의 수가 줄면서 나타난다. 가장 대표적인 증상은 빈혈이며 어지럽고 숨이 차거나 두통, 잦은 피로감이 느껴질 수 있다. 혈소판 수가 줄었을 때 야기될 수있는 증상은 쉽게 출혈이 발생하는 것으로 코피나 잇몸 출혈이 자주 발생하며, 피가 났을 때 잘 멈추지 않고 멍이 쉽게 든다. 출혈 반점도 생길 수 있다. 백혈구 수의 감소로 감염되기 쉬우며 발열 등 다양한 감염 증상이 발생한다. 이밖에도 체중 감소, 간이나 비장이 커지는 증상이 나타날 수 있다.


어느날, 덩어리가 만져진다?


악성림프종의 대표적인 증상은 목, 사타구니, 겨드랑이의 림프절이 덩어리처럼 만져지는 것이다. 보통 천천히 자라며, 약간 단단하고, 잘 움직이지만 통증은 없는 것이 특징이다. 하지만 커지는 속도가 빨라 통증이 다소 있기도 하며, 침범 부위에 따라 다양한 덩어리 증상이 나타난다. 또한 이유 없이 열이 나거나 밤에 식은땀을 흘리며, 체중이 감소하는 증상을 보이는 환자들도 있다.


이유 없는 골절이 생기거나 콩팥 나빠지는 다발골수종


다발골수종 환자는 골절이나 골다공증 등 뼈에 문제가 발생한다. 또 일부 환자들은 혈액 내 칼슘 농도가 매우 크게 증가해 메스꺼움, 구토, 변비, 무력감, 다뇨 등의 증상이 발생하며 심한 경우 의식장애나 혼수상태로 응급실을 찾기도 한다. 빈혈도 흔하며, 출혈에 의한 증상도 나타난다. 항체를 만드는 세포의 질환이므로 면역력이 떨어져 감염도 잘된다. 신장 장애가 동반되는 경우도 전체 환자의 1/4을 차지하는데, 이것은 환자의 예후에 상당한 영향이 있는 것으로 알려져 있다.


출처 : 세브란스병원웹진

2015/08/05 10:40 2015/08/05 10:40

대표적인 혈액암 : 백혈병, 악성림프종, 다발골수종

암이 생기는 혈액세포에 따라 종류가 다르다. 우리에게 가장 잘 알려져 있는 혈액암인 백혈병은 안타깝게도 그 원인이 아직 뚜렷하게규명되지 않았으며, 어린이부터 고령 환자까지 전 연령대에서 발생하고 있다.


백혈병 : 제일 유명한 혈액암


우리에게 가장 잘 알려져 있는 혈액암으로, 골수 내 조혈모세포로부터의 조혈 과정 중 암이 발생하는 것이 백혈병이다. 안타깝게도 백혈병의 원인은 아직 뚜렷하게 규명되지 않았으며, 어린이와 젊은 환자로부터 고령 환자까지 전 연령대에서 발생한다. 백혈병은 급성과 만성으로 나누며, 급성백혈병은 다시 골수성백혈병과 림프구성백혈병으로 나눈다.

성인 급성백혈병의 65% 이상을 차지하는 급성골수성백혈병은 치료하지 않으면 수개월내에 사망하며, 급성림프구성백혈병은 80% 이상의 완치율을 보이는 소아 환자와 달리 성인 환자는 장기 무병 생존율이 10-40% 이하로 매우 낮다.


백혈병이 흔한 것 같아도 가장 많은 이들이 앓고 있는 혈액암은 악성림프종이다. 면역 결핍이 주요 위험인자로 꼽힌다.


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악성림프종 : 가장 많이 발생하는 혈액암


면역세포인 림프구에서 유래한 암세포로 이루어진 악성 림프종은 주로 림프조직 내에서 발생하지만 몸의 어느 장기에서도 생길 수 있다. 커진 림프절이 종괴를 만들어 목, 겨드랑이, 사타구니 등에서 덩어리로 만져지는 일이 아주 흔하게 나타난다. 악성림프종은 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 나뉘며, 우리나라에서는 비호지킨림프종이 대다수다.

또 급성골수성백혈병처럼 연령이 높을수록 발병률이 높아지는 가장 흔한 혈액암이다. 원인은 불분명 하나 면역 결핍이 주요 위험인자 중 하나로, 면역 저하 상태거나 면역 관련 질환을 가진 환자에게서 악성림프종이 발생할 가능성이 많다. 또 장기이식 후 면역억제치료를 받는 환자에서도 발생률이 상대적으로 높다.


다발골수종 : 증가 추세에 있는 혈액암


다발골수종은 악성림프종 다음으로 환자가 많으며, 최근 증가 추세를 보이고 있다. 특히 나이가 아주 많은 연령대 에서 발생률이 더 높다. 다발골수종은 항체를 만드는 형질세포로부터 암세포가 발생한다. 암성 형질세포가 비정상적 단백질을 만들어내는 것이 특징이며, 이유 없이 뼈가 약해지거나 콩팥 기능이 나빠지는 경우가 흔하다. 따라서 혈액이나 소변에 이러한 비정상적 단백이 확인되면 다발골수종을 의심해봐야 한다.


출처 : 세브란스병원웹진

2015/08/04 11:08 2015/08/04 11:08


혈액암 치료 어디까지 왔나 – 최적 치료법과 치료성적


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액암은 인체에서 가장 성장속도가 빠른 혈액세포에서 발생한 암이기 때문에 세포독성제를 근간으로 발전한 항암치료법으로 가장 큰 치료효과를 얻을 수 있었다. 현재 항암치료를 시행하는 대부분의 병원에는 혈액종양내과가 있고, 혈액내과, 종양내과로 분과되어 있는 병원은 신설병원 몇몇에 불과하다. 이는 고형암에 대해서도 항암화학요법이 가능하게 되면서 설치된 종양내과가 처음에는 대부분 혈액암 치료를 하던 혈액내과에서 시작되었기 때문이다.

혈액암은 빨리 성장한다는 특성 외에도 암세포 채취와 체외배양이 용이하고 염색체검사, 유전자검사, 유세포검사 등 진단과 병태생리 연구에 용이한 까닭에 세포독성 항암제 이후 새로 개발되는 표적 항암치료제들의 개발도 선구적으로 이루어져 온 분야이다. 덕분에 혈액암에서는 최근 10여년에 걸쳐 새로운 항암제들이 속속 치료에 이용되어 왔으며, 이를 바탕으로 같은 원리로 항암작용을 하는 표적체료제들이 고형종양들에서도 개발되고 있다.

혈액암 치료를 위해 개발되어 현재는 혈액암 치료의 필수 치료법이 된 조혈모세포이식도 표적치료제들과 함께 혈액암의 치료성적 향상에 크게 기여하였다. 따라서 혈액암 치료에서는 현재 가능한 치료법과 최고의 치료성적을 정확하게 이해하는 것이 중요하다.

성인에 가장 흔한 백혈병인 급성골수성백혈병은 염색체 및 유전자 변이와 함께 환자의 나이, 1차 관해유도요법에 대한 반응 등을 고려하여 적절한 공고요법을 선택한다. 과거 재발 고위험군, 중간위험군, 저위험군으로 분류하여 고위험군에서는 동종조혈모세포이식을, 저위험군에서는 항암제를 이용한 공고요법을 추천하였고, 중간위험군에서는 동종조혈모세포이식이나 항암제 치료 중 어느 것을 선택하여도 치료성적이 비슷하다고 하였다.

최근에는 중간위험군 환자들을 염색체검사가 정상이고 npm1 돌연변이만 있거나 CEBPA 유전자 변이가 있는 환자들은 저위험군, 그 밖의 중간위험군 환자들은 고위험군으로 두가지로만 분류하여 각각 저위험군에서는 항암화학요법을, 고위험군에서는 동종조혈모세포이식을 추천하는 경향이 크다. 저위험군에서는 항암화학요법만으로도 장기생존율이 60-70% 이상 이어서 이식편대숙주병 등 많은 합병증과 이식에 따르는 사망 위험성을 감내할 필요가 없기 때문이다.

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급성전골수구백혈병은 항암화학요법과 아트라 경구 복용만으로 80% 정도의 완치율을 기대할 수 있다. 재발하는 경우에도 비소제제인 As2O3 (트리세녹스) 치료로 다시 대부분의 환자에서 장기 생존 또는 완치를 기대할 수 있어 조혈모세포이식이 필요한 경우는 거의 없게 되었다.

급성골수성백혈병의 전단계인 골수형성이상증후군 환자에서는 아자사이티딘과 디사이타빈이 암유전자 발현을 조절하는 새로운 개념의 치료제로 급성골수성백혈병으로의 진행을 늦추고 수명을 연장시킬 수 있을 것으로 기대되고 있다. 최근에는 전신상태가 양호하지 않은 고령의 급성골수성백혈병 환자에서도 치료효과가 증명되고 있다.

소아에 흔히 발병하는 급성림프모구백혈병은 항암화학요법만으로도 장기생존율이 80%에 달하여 동종조혈모세포이식이 필요한 경우는 드물다.

그러나 성인의 급성림프모구백혈병은 급성골수성백혈병과 비슷하게 예후가 불량하여 관해 후 동종조혈모세포이식과 항암화학요법 중에서 예후군 별로 적절한 공고요법을 선택하는 것이 중요하다. 최근에는 성인에서도 소아에서처럼 공고요법의 강도와 횟수를 늘려 항암화학요법만으로도 장기생존율을 크게 향상시키고 있다.

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만성골수성백혈병
은 경구 표적치료제인 이마티닙(글리벡)이 개발된 이후 1차 치료법으로 동종조혈모세포이식은 더 이상 이용되지 않는다. 이마티닙만으로도 지속적으로 복용하기만 하면 정상인의 수명과 별 차이가 없다. 최근에는 이마티닙에 내성을 보이는 환자들을 위해 개발된 2세대 치료제인 닐로티닙(타시그나)과 다사티닙(스프라이셀)을 1차 치료로 사용하여 더욱 우수한 치료효과를 기대할 수 있다. 만성골수성백혈병 진단 후 닐로티닙을 사용하면 4년 비진행생존율이 98.3%, 다사티닙을 사용하면 3년 비진행생존율이 91.0%로 보고되었다.

진성적혈구증가증, 진성혈소판증가증과 특발성골수섬유증 등 골수증식종양에서 발견된 jak-2 유전자 돌연변이도 진단에 이어 새로운 치료제 개발을 가능하게 하였다. 룩소리티닙(자카비)은 jak 유전자 억제제로 개발되어 비장비대가 심한 골수증식종양 환자들에서 새로운 희망이 되고 있으며, 최근 발표된 성적에 의하면 수명연장 효과도 있을 것으로 기대되고 있다.

다발성골수종에서 자가조혈모세포이식 이후 재발된 환자에서 프로테아좀 억제제인 보르테조밉(벨케이드)과 탈리도마이드는 탁월한 치료효과가 증명되었다. 또한, 이들 약제들을 다발성골수종의 초기 치료제로 이용하여 보다 우수한 치료효과를 기대할 수 있는 결과들이 속속 보고되고 있다.
최근 개발된 탈리도마이드 유사체인 레날리도마이드(레블리미드)는 탈리도마이드 보다 더욱 강력한 다발성골수종 치료효과가 증명되어 다발성골수종은 조혈모세포이식을 시행하지 않고 항암제만으로도 치료하는 시기가 올 수 있을 것으로 기대되기도 한다.

금세기 들어 개발된 항암제들인 리툭시맵, 알렘투쭈맵 등 항체 치료제들은 악성림프종인 비호즈킨림프종과 림프구계 백혈병에서 환자의 수명을 연장 시킬 수 있는 치료효과가 증명되어 항암 치료분야에서 또 하나의 발전으로 기록되고 있다.
플루다라빈, 클라드리빈, 펜토스타틴 등 대사억제제들도 탁월한 치료효과가 보고되어 백혈병 환자들에서 치료 선택의 폭을 넓히고 있다.



출처 : 한국혈액암협회

2015/03/03 09:05 2015/03/03 09:05


다발성골수종 치료정보

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다발성골수종은 현재까지 치료방법의 많은 발전에도 불구하고 완치가 어려운 질환입니다.

제 1기의 골수종은 추적관찰 하거나 병의 진행이 확실한 경우 치료를 시작하게 됩니다.
제 2기, 3기는 진단이 확정되면 가능한 빨리 치료를 시작합니다.

치료는 항암화학요법, 자가 및 동종 조혈모세포 이식으로 이루어집니다.
현재 관해유도항암치료에 이은 고용량항암화학요법과 자가말초조혈모세포이식이 65세 이하의 환자에게 추천되는 방법입니다.
고칼슘 혈증, 신부전, 심한 골수 억제, 심한 빈혈 등은 즉시 교정하고, 수분 섭취를 충분히 하여 탈수를 방지합니다.
뼈질환의 치료는 비스포스포네이트 계열의 약제가 사용되며 증상완화 목적의 방사선 치료도 사용됩니다.


 

다발성골수종 생활정보

1. 위험요인
다발성골수종의 정확한 발생 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 방사선, 농약, 살충제, 금속 관련업, 벤젠 약제 등과의 연관성이 일부 보고되었으나, 직접적인 인과관계가 밝혀진 바는 없습니다.
흑인 남자의 경우 발병률이 높고, 여자보다 남자, 65세 이상 노인에게서 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 가족 중에 환자가 있다고 해서 발병률이 증가하는 것은 아닙니며 우리 나라의 경우 최근 고령화와 진단기술의 발전 등으로 점차 발생빈도가 증가하고 있는 추세입니다.

2. 예방법
정확한 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 특별한 예방법은 없으나 위험인자가 될 수 있는 물질을 피하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

3. 부작용 및 자가 관리

항암화학요법 후 일반적으로 나타나는 부작용으로는 면역저하로 인한 감염, 빈혈, 출혈 위험과 위장관 기능 손상으로 인해 나타나는 입안의 통증, 오심과 구토, 설사, 변비, 그리고 모낭세포의 손상으로 인한 탈모 등이 있습니다.

동종조혈모세포이식 후 부작용으로는 면역반응의 일종인 이식편대숙주병(Graft Versus Host Disease, GVHD)이 나타날 수 있습니다. 나타나는 증상은 피부발진•홍반•가려움증•황달 및 간수치 이상, 메스꺼움•구토•복통 또는 설사 등이 대표적입니다. 이 병을 예방하기 위해서는 적절한 면역억제제를 투여해야 합니다

치료받는 환자들의 경우 감염의 위험 이 크기 때문에 발열, 기침 등의 감염의 증상이 나타날 경우 가급적 빠른 시간 내에 적절한 검사와 치료를 받는 것이 필요합니다.

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또한, 골절의 위험 이 크기 때문에 무거운 물건을 들거나 경사가 높은 곳을 오르거나 내려오는 것은 위험할 수 있습니다. 가벼운 운동은 파골세포의 활동도를 감소시킬 수 있으므로 권장되나 골절의 위험이 있는 과격한 운동은 삼가는 것이 좋습니다.

진통제나 CT 등의 사진 촬영에 사용되는 조영제가 신기능 악화 를 유발 할 수 있으므로 진통제의 선택과 조영제의 사용 전에 반드시 주치의와 상의가 필요합니다.

감각 및 운동신경 장애 가 동반되는 경우 적절한 검사를 통하여 다발골수종의 악화에 의한 증상인지 치료중인 약제에 따른 부작용인지 감별이 필요합니다.

최근에는 장기간 경구로 복용하는 약제가 증가하고 있어 이러한 치료 약제를 지침대로 잘 복용하는 것이 무엇보다 중요하다고 할 수 있겠습니다.


2014/09/04 15:11 2014/09/04 15:11

다발성골수종 질환정보

1. 다발성 골수종이란?
다발성 골수종은 골수 내에 있는 형질세포를 생성하는 세포에서 발생한 혈액암입니다. 고령에서 많이 발생하며 국내에서는 평균 진단 연력이 65세에서 70세 정도이며, 최근 10년 사이 본 질환의 발생률이 증가하고 있습니다.

2. 진단

(1) 증상
골절이나 골다공증으로 인한 통증
골수기능 저하로 인한 빈혈 및 출혈성향, 잦은 감염
신장장애
감염 : 정상 면역글로불린이 감소되어 폐렴, 요로감염 등이 자주 발생할 수 있습니다.
신경계 증상 : 척수 및 신경근 압박에 의한 신경근병증

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(2) 진단방법
혈액과 소변 검사에서 비정상적인 단백의 증가가 확인, 골수검사를 시행합니다. 골수검사에서 골수종 세포의 유무 및 골수종 세포가 차지하는 정도 등을 확인하고 특수검사를 통해 염색체 이상 유무 등도 확인할 수 있습니다. 혈액검사로 빈혈, 백혈구, 혈소판, 칼슘, 그리고 신장기능을 나타내는 혈청 크레아틴 수치를 확인합니다
다발성골수종의 진단은 골수내 형질세포의 증가, 골용해 소견, 소변 혹은 혈액내 단클론성단백(M-단백)이 발견되고 빈혈 및 신장이상의 소견을 보일 때 진단할 수 있습니다..

3. 병기

다발성 골수종에서 병기를 분류하는 방식은 몇 가지가 있으나, 보통 1기, 2기, 3기로 나누고,  베타2-마이크로글로불린 수치, 알부인 수치, 빈혈의 정도, 혈중 칼슘 수치, M- 단백의 양, 뼈의 침범 정도 등에 따라서 결정되며 다시 신장 기능(혈청 크레아틴)의 정상 유무에 따라서 세분화합니다.

1기 – 베타 2 마이크로글로불린 < 3.5mg/L, 알부민 ≥ 3.5g/dL
2기 - 베타 2 마이크로글로불린 < 3.5mg/L, 알부민 < 3.5g/dL
      혹은 베타 2 마이크로글로불린 3.5mg/L ~ 5.5mg/L
3기 - 베타 2 마이크로글로불린 < 3.5mg/L, 알부민 ≥ 3.5g/dL

 

2014/09/04 14:35 2014/09/04 14:35

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