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  1. 2015/04/03 골수형성이상증후군의 최적 치료법과 치료성적(2)지지요법

지지요법

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골수형성이상증후군 환자들의 증상은 주로 혈구감소증으로 인하여 발생하므로, 이를 개선하기 위한 지지요법은 매우 중요하다.
지지요법에는 빈혈 증상 개선을 위한 적혈구 수혈 과 출혈 증상에 대한 혈소판 수혈 이 포함된다
.




조혈성장인자 가 지지요법의 일환으로 투여되기도 한다.


여기에는 감염증을 동반한 호중구감소증 환자에서 투여되는 과립구집락촉진인자(G-CSF)
빈혈을 교정하기 위하여 투여되는 적혈구촉진인자
(erythropoietin)가 있다.

적혈구촉진인자는 2상 임상시험에서 38%의 반응율을 보였으며, 과립구집락촉진인자와 병용요법으로 투여될 경우 좀 더 높은 반응율을 보였다. 혈중 적혈구촉진인자 측정치가 500 mU/mL 미만이 경우에서만 반응을 기대할 수 있으며, 치료 이전에 수혈 받은 병력이 적은 환자에서 유의하게 높은 반응율을 보인다.

몇몇 임상시험 결과들을 종합하면, 적혈구촉진인자에 대한 반응은 약 24개월 정도 유지되며, 저위험군에서 생존율의 향상을 가져오는 것으로 보인다. 그러나 급성골수성백혈병으로의 진행에는 영향을 미치지 않는다.

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최근 혈소판수를 증가시키지 위하여 혈소판조혈촉진인자
(thrombopoietin) 수용체 작용제에 대한 임상시험이 진행 중이다. 현재까지의 결과로는 엔플레이트(Nplate; romiplostim)과 레볼레이드(Revolate; eltrombopag) 등 두 가지 약제가 골수형성이상증후군에서 혈소판감소증을 개선시키는 효과가 있는 것으로 보고되고 있으나 급성골수성백혈병으로의 진행을 촉진시키지 않을까 하는 의문에 대한 명확한 결과가 나오지 않아서 아직 골수형성이상증후군에서는 정식으로 사용 승인이 되지 않은 상태이다
.

골수형성이상증후군에서 빈혈 치료의 기본은 적혈구 수혈이지만,
적혈구 수혈을 반복적으로 받을 경우 체내 철분축적 과잉으로 인하여 각종 장기의 기능이 손상될 수 있으며, 사망률의 증가와도 연관이 있다.
따라서 반복적으로 수혈을 받는 환자에서는 혈청 페리틴(ferritin)치와 장기 기능이 정기적으로 측정되어야 한다.

저위험군의 골수형성이상증후군 환자에서 적혈구 수혈로 인한 철분축적 과잉이 의심되는 경우(20단위 이상의 적혈구 수혈을 받았거나 혈청 페리틴치가 1000 ng/mL을 초과하는 경우)에는 철분제거치료가 권고된다
.



출처 : 혈액암협회








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2015/04/03 11:27 2015/04/03 11:27

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