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골수형성이상증후군의
치료전략과 주의사항





정준원 교수
세브란스병원 혈액내과



예후가 상대적으로 좋을 환우와 상대적으로 나쁠 환우로 나누어 치료법을 정리하면 다음과 같습니다.



[1] 상대적으로 좋은 예후의 환우

증상이 없다면 특별히 치료가 필요치 않고 진행여부를 정기적으로 관찰하면 되겠지만, 보통 증상이 있기 때문에 어떤 혈액이상이 주가 되는지에 따라 치료법이 결정됩니다.

가장 흔한 빈혈이라면 부족한 적혈구를 단순 보충해주는 수혈 이 가장 간단한 답이겠지만 반복적인 수혈은 철과잉, 수혈관련 감염증 등의 치명적 합병증으로 자칫 득보다 실이 커지지 때문에, 치료라기 보다는 ‘도움’ 정도로 생각하셔야 합니다.

이 외에 체내에서 적혈구를 만들게 하는 호르몬을 추가 투여하는 치료도 고려하는데, 이는 콩팥(신장)에서 만들어지는 호르몬으로 빈혈이 있을 때 자연적으로 더 많이 분비되기에, 진단 시 호르몬이 이미 높은 경우가 많고, 이 경우에는 추가 투여가 큰 도움이 되지 않아 일정 체내농도 이하 (500 mU/mL)일때 시도합니다.
또 특정 염색체이상이 있는 경우 ‘레날리도마이드’라는 특정약제가 도움이 될 수 있는데 이 염색체이상은 흔하지는 않습니다.

이 외 대부분의 환우들은 앞서 소개했던 ‘아자시티딘’이나 ‘데시타빈’이 좋은 치료법이 될 수 있습니다. 비록 모두가 효과를 얻는 것은 아니고, 효과가 나타날 때까지 꽤 오래 걸리는 ‘대기만성’ 형 약제들이지만, 효과가 있는 경우에 빈혈이 없어지거나, 수혈은 필요 없는 수준까지 좋아지게 됩니다.

이 외에 조금 특별한 경우로, 마치 혈액이 잘 안 만들어지는 ‘재생불량빈혈’처럼 골수가 비어있는 상태 (세포충실도가 낮다고 하며, ‘저세포충실성 MDS’라고 합니다)가 있는데, 질병의 특성도 비슷한 부분이 있어 재생불량빈혈에서 사용되는 ‘면역억제치료’가 도움이 되는 경우도 있습니다.

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백혈구 (특히 호중구) 이나 혈소판 감소에 대한 치료는 빈혈과 달리 증상이 있다기 보다 이벤트 성 감염과 출혈로 위험한 상황이 되곤 하는데 매우 위독한 상황이 될 수 있기에 증상 때문이라기 보다는 위독한 상황이 되기 전에 예방을 위해 치료를 하는 경우가 많습니다.

빈혈보다는 비교적 단순한 전략인데 아직 생성촉진약제들은 MDS에서 안정성과 효과에 대해 충분한 검증이 이루어지지 않아 ‘아자시티딘’과 ‘데시타빈’을 사용해보는 것이 최선이라고 할 수 있습니다.

이상의 치료들로 효과를 얻지 못하고, 증상이 점점 심해지면 상대적으로 나쁜 예후의 환우들과 같은 치료전략을 취합니다.




[2] 상대적으로 나쁜 예후의 환우

이 경우에는 공격적 치료가 필요합니다.
따라서 우선 여러 여건들 (연령, 동반된 지병, 공여자의 유무, 등등)을 평가해 이식술이 가능한지 평가 받게 됩니다.
가능하다면 동종이식술 진행이 정답이겠고, 아니라면 ‘아자시티딘’과 ‘데시타빈’을 사용하는 것이 현재로선 최선입니다.

대한혈액학회 급성골수성백혈병/골수형성이상증후군 연구회에서 몇 해 전 전국적으로 MDS로 이식을 받은 전체 환우들의 치료성적을 분석했던 적이 있는데 약 65%의 환우가 장기 생존했음을 확인하였습니다. 물론 더 높은 성적을 기대하셨다면 실망하실 수 있겠지만 결코 나쁜 성적은 아닙니다.




<주의사항과 미래>

MDS는 두 가지 방법으로 환우분들께 위험이 됩니다.
첫째는 비정상인 혈액기능 때문이고,
둘째는 급성백혈병으로 진행할 수 있기 때문입니다.

적절한 치료법을 선택하고 좋은 효과를 나타낼 수 있도록 노력하는 것이 중요하기에 주치의와 환우 모두 합심하여 최선을 다해야 하며, 더불어 첫째 위험은 ‘치료’뿐 아니라 ‘자기관리’가 매우 중요하단 것을 잊지 말아야겠습니다.

별 증상이 없는 빈혈이라도 무리하게 생활하면 심장기능 등의 여러 신체기능이 점점 나빠질 수 있고, 백혈구가 감소된 상태에서 위생이나 감염 관리를 부주의하게 하면 더 쉽게 감염증이 발생할 수 있으며, 출혈 위험성이 높은데 주의를 기울이지 않고 위험환경에 자주 노출된다면 출혈로 위험해질 수 있기에 철저한 ‘자기관리’로 합병증을 최대한 예방하는 것이 치료만큼 중요합니다.

또한 앞서 개발된 약제와 유사하거나 전혀 다른 기전으로 치료효과를 보이는 새로운 약제들이 지금 이 순간에도 개발되고 있기에 앞으로 더 좋은 치료 전략을 세우게 되리라 기대하고 있으며, 더불어 이식술의 발전도 치료 성적을 올리는 데 큰 도움이 될 것으로 희망하고 있습니다.

아무쪼록 모든 환우분들이 희망의 빛을 마음에 품고 최선을 다해 주시기를 기원합니다.


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2015/07/21 15:11 2015/07/21 15:11

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