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두통, 구토, 운동장애, 감각장애까지

종양이 발생한 부위가 담당하는 뇌 기능이 타격을 받으면 그와 관련된 이상 증상이 발생한다.
여러 신경 및 기능이 관련된 만큼 증상 또한 다양하다.


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특유의 두통과 구토

뇌종양의 증상은 매우 다양하게 나타나므로, 증상이 발생했을 때 이를 바로 뇌종양과 연결 짓거나 의심하기가 쉽지 않다. 다행히 두통이나 구토의 경우, 일반적인 증상과는 사뭇 달라 그나마 뇌종양을 의심해볼 수 있는 중요한 단서가 된다.

뇌종양으로 인한 두통은 이른 아침에 통증이 매우 심하다가 낮에는 서서히 감소하는 특징을 보인다. 그러나 간혹 자다가 깰 정도로 강한 통증이 있기도 한다. 이와 더불어 자세를 바꾸거나 기침을 할 때, 운동을 할 때 두통이 심해지는 증상이 함께 나타난다면 뇌종양에 의한 두통일 가능성이 있다.


뇌종양이 원인이 되어 발생하는 구토는 뿜어내는 듯한 형태를 보인다. 만약 이러한 구토 증상이 두통을 동반한다면 뇌종양을 확인하기 위한 검사를 받는 것이 좋다.


다양한 장애와 기능 저하

뇌의 여러 부위가 관장하는 기능에 따라 매우 다양한 신경학적 장애가 나타날 수 있다. 운동마비나 운동장애, 보행장애, 간질 발작 등이 나타날 수 있으며, 언어장애와 시야장애, 감각이상 등이 생길 수 있다. 또 시력이나 청력이 저하되거나 성격이 변하고 사고능력 및 학습능력이 떨어지는 것도 뇌종양의 증상에 해당된다. 일부 환자는 자꾸 잠을 자려고 하는 모습을 보이기도 한다. 뇌하수체 종양의 경우에는 말단비대증, 체중 증가, 성기능 저하등이 나타날 수 있으며, 여성의 경우에는 유즙이 분비되거나 월경이 사라질 수 있다.

신체 여러 장기에 생기는 다양한 양성 종양은 악성에 비해 비교적 위험성이 크지 않아 치료를 하지 않는 편이다. 그러나 뇌에 생긴 종양은 양성, 악성 여부를 막론하고 모두 적극적인 치료의 대상이 된다. 양성이더라도 종양이 발생한 부위에 치명적인 신경장애를 일으킬 수 있기 때
문이다.


출처 : 세브란스병원 웹진

2015/12/16 16:02 2015/12/16 16:02

뇌종양의 종류
암 발생 부위에 따라 이름 다르다


우리 몸의 컨트롤타워 뇌. 이 어마어마한 곳에 종양이 생겼다는 진단을 받는다면, 누구라도 충격에 빠질 것이다. 뇌가 복잡한 만큼, 뇌종양의 종류도 많다.


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                  뇌하수체 종양 환우를 위해 마련된 공개강좌. 뇌하수체 종양은 적극적인 치료가 필요하다


유전자의 이상과 관련성 높다
뇌종양은 크게 원발성 뇌종양과 전이성 뇌종양으로 나뉜다. 전이성 뇌종양은 다른 장기에 생긴 암이 뇌로 전이된 경우를 지칭하므로, 원인을 원발암에 의한 전이에서 찾을 수 있다. 원발성 뇌종양은 아직 정확한 발생 원인이 규명되지 않은 상태다. 다만 가장 유력한 원인은 유전자의 돌연변이다. 우리 몸에는 뇌종양과 관련된 유전자가 있는데, 하나는 뇌종양을 발생시키고 다른 하나는 이를 억제하는 역할을 한다. 이 중 어느 한쪽이라도 이상이 생겨 돌연변이가 나타나면 뇌종양이 발생하게 되며, 현재 이러한 돌연변이 유전자의 교정법이 뇌종양의 치료 방법으로 활발하게 연구되고 있다.

다행히 뇌종양이 가족이나 친척에게 유전되는 일은 극히 드물다.이밖에 몇몇 환경적 요인들이 원발성 뇌종양의 발생에 영향을 미치는 것으로 추측되고 있다. 음주와 흡연, 직업상 방사선이나 화학물질에 노출되는 빈도가 높은 경우, 외상 및 바이러스 등이 원인으로 거론되며, 최근에는 스마트 기기의 전자파가 새로운 위험인자로 제기되었지만 명확하게 규명되지는 않았다.


종양 발생 위치 따라 종류 다르다

발생률이 제일 높은 전이성 뇌종양은 최근 가장 빠르게 급증하고 있다. 원발성 암이 혈류를 타고 뇌로 전이되어 생기며, 50% 이상이 폐암에 의한 것이다. 뇌교종은 뇌조직 안에 생긴 종양을 통칭하며, 절반 정도가 악성이다. 특히 악성 교모세포종의 경우, 전체 뇌종양의 12- 15%를 차지한다.

뇌와 척수를 싸고 있는 뇌수막에 종양이 생기면 뇌수막종이라고 부른다. 호발 연령은 50-60대이며, 여성에게서 발생률이 높다. 대부분 양성 종양으로, 다른 뇌종양과 비교했을 때 종양의 성장 속도가 느리거나 크기가 매우 작아 일부를 제외하고는 지속적인 검사로 경과를 관찰한다. 전체 뇌종양의 약 25%를 차지하는 뇌하수체 종양은 호르몬 분비를 조절하는 뇌하수체에 생기는 종양으로, 99%가 양성 종양이지만 다양한 문제를 초래할 수 있어서 적극적인 치료가 요구된다.


출처 : 세브란스병원 웹진

2015/12/14 10:25 2015/12/14 10:25

최고 수준의 수술, 하나의 팀으로 협력 진료


뇌종양 환자들의 최고의 파트너, 장종희 교수가 말하는 뇌종양센터
“다양한 변수들 고려해 최고의 치료 전략 세웁니다!”


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                                                  뇌종양센터장 장종희 교수(신경외과)
                                                   진료 분야 : 뇌종양외과, 감마나이프


뇌종양은 다른 부위의 종양과 다른 점이 많습니다. 양성 종양이어도 대부분 치료가 필요한 경우가 많고, 양성/악성 종양 여부 외에도 종양이 발생한 위치에 따라 수술의 난이도, 위험성 등에서 큰차이가 있습니다. 또 뇌종양은 종양이 상당히 커진 후에야 증상이 나타나는 경우가 많아서 현재 나타나는 증상의 유무나 경중보다는 종양의 종류와 그에 따른 향후 예상 경과, 위치 등을 고려해 치료 여부, 최선의 치료 시기와 방법 등을 결정해야 합니다. 그러므로 환자의 종양과 상황에 따라 정확한 의학적 정보를 전달하여 환자와 가족들이 객관적이고 합리적으로 판단할 수 있도록 도와주는 것이 중요합니다.


세브란스병원 뇌종양센터는 특히 치료가 어려운 고난이도의 뇌종양 환자 비율이 상대적으로 매우 높은 편입니다. 그래서 이와같은 고위험군 환자들을 포함한 다양한 뇌종양 환자들의 최선의 치료를 위해 종양에 따라 구체적인 치료원칙을 정합니다. 또 뇌종양 치료의 최고 전문가들이 모여 각각의 환자에 맞는 최선의 치료방침을 결정하고 있습니다. 그 결과, 세브란스병원 뇌종양센터는 세계적으로도 최고의 치료성적을 내고 있습니다.


도움말 : 장종희 교수(신경외과)
출처 : 세브란스병원 웹진

2015/12/10 15:07 2015/12/10 15:07

이식편대숙주병 환자가 지켜야 할 주의사항



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이식편대숙주병이란?
이식 받은 공여자의 조혈모세포에서 만들어내는 면역세포가 수여자의 피부, 장점막, 간 등을 공격하여 일어나는 중요한 이식의 합병증으로 보통 이식 후 100일을 기준으로 급성과 만성 이식편대숙주병으로 나누고 있다. 이식편대숙주병의 발생 유무는 이식 후 삶의 질에 큰 영향을 미치는 것으로 알려져 있어 이에 대한 이해와 대처가 필요하다.


얼마나 생기는지?
급성 이식편대숙주병은 이식 후 한달 정도에 발생하며 발생빈도는 10-80% 정도로 이식의 위험인자에 따라 큰 차이를 보인다. 공여자와 수혜자의 HLA 차이, 수혜자의 나이, 주입된 공여자의 T세포 수, 전처치와 예방법 등이 이에 관련된 인자로 알려져 있다.

만성 이식편대숙주병은 이식 후 4-6개월에 주로 발생하며 발생빈도는 20-50% 정도로 보고되고 있다. 이는 최근 이식을 받는 나이가 많은 환자가 늘어나고, 저 강도의 전처치요법, 말초혈액을 통한 조혈모세포의 채집 및 HLA 불일치 이식의 증가로 그 발생률이 늘어나고 있다. 한편, 만성 이식편대숙주병을 일으키는 동종면역반응은 종양을 공격하기도 하여 재발을 낮추는 효과와 관련이 있다.


어떤 증상이 있는지?

급성 이식편대숙주병

주로 피부, 위장관 점막과 간을 침범하여 증상을 유발 한다.
피부의 경우 몸통과 손발바닥 등에 붉은 발진이 생기며 소양감을 호소하기도 한다. 위장관 점막을 침범하면 구역, 구토, 식욕 저하, 설사 및 복통 등의 증상을 보인다. 간을 침범하는 경우 혈액검사에서 이상 소견을 보이게 되며 다른 간기능 이상을 유발하는 다양한 경우와의 감별을 요한다.
일반적으로 심한 정도에 따라 스테로이드 치료를 고려하게 되는데, 이는 숙주를 공격하는 면역세포를 억제하는 역할을 한다. 그 외에 다양한 종류의 면역 억제제들이 스테로이드에 실패한 경우 시도되고 있다. 면역 억제 치료 외에도 증상에 따라 장을 쉬게 하거나 정맥으로 영양을 공급하기도 하며, 항생제, 항바이러스제, 항진균제 등의 투약을 하는 등의 보조치료도 필요할 수 있다.

만성 이식편대숙주병
역시 가장 흔히 피부에 증상이 발생하나 이 외에 전신에 다양한 형태의 면역질환의 증상을 보일 수 있다. 이는 이식 후기의 감염과 사망률 등을 높이는데 연관되어 있으며 삶의 질을 떨어뜨리는 주된 원인이 된다. 다음과 같은 증상들을 보일 수 있다.

피부: 홍반과 건조, 가려움, 색소 변화, 두꺼워짐, 손발톱의 이상
입안: 건조, 궤양, 잇몸 또는 점막에 염증
눈: 눈물이 줄고 건조, 통증, 눈부심
위장관: 식욕부진, 구역, 구토, 설사, 삼키기 어려움
간: 간기능검사 이상
폐: 호흡곤란, 기관지염
근막과 근육: 근육 위축, 통증, 관절구축, 경화
생식기: 건조, 위축, 성교통증


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치료

증상에 따라 국소 또는 전신 스테로이드를 사용할 수 있으며 여러 종류의 면역 억제제를 같이 사용해볼 수 있다. 증상에 따라 다양한 보조적인 치료를 할 수 있다.

면역억제제의 주의점
면역억제제는 이식편대숙주병의 예방과 치료를 위해 쓰이는 중요한 약이다. 이는 다른 약물과 상호 작용이 많아 약의 효과가 감소하거나 증대될 수 있어 주의가 필요하다. 면역억제제는 감염의 기회가 증가하는 공통적인 문제를 가지고 있으나 각각의 약제에 따른 부작용과 특징은 다음과 같다.

사이클로스포린 또는 타크로리무스: 혈압이 올라가거나 신기능이 감소, 잇몸이 붓거나 염증이 생김, 구역이나 구토, 두통, 다모증, 고칼륨 식이를 피해야 함, 모유 중 분비되므로 수유를 금함, 자몽이나 자몽 주스를 함께 복용하지 않는다. 다음 약 복용 직전에 혈중 농도를 측정하여 용량을 조절한다. 복용을 잊었더라도 한번에 2회 용량을 복용하면 안된다. 복용 시간을 정해 놓고 일정한 시간에 복용하도록 한다.

스테로이드: 고혈당, 얼굴이나 손발의 부종, 체중 증가, 식욕의 증가, 위장장애, 피부약화


일상 생활의 주의점
피부 관리: 피부를 긁는 것은 피부를 자극하므로 피하는 것이 좋다. 보습이 가능한 로션이 도움이 될 수 있다. 외출할 땐 SDF 30 이상의 자외선 차단 효과가 있는 자외선차단제를 적절히 사용하는 것이 좋으며, 장시간 햇볕에 노출되는 것을 피한다. 소매가 긴 옷과 긴 바지를 입는 것이 도움이 된다.

설사: 의료진 또는 영양사와의 상담으로 음식에 대해 주의 사항을 따른다. 일반적으로 자극적인 음식을 피하고, 설사로 항문 근처의 피부가 자극되기 쉬우므로 물로 깨끗이 피부를 유지하는 것이 도움이 된다. 항문 주위에서 피가 나거나 붓고 통증이 생기면 의료진의 진찰을 받는 것이 좋다.

감염 예방: 손을 자주 씻으며 주변에 아픈 가족이나 친구가 있다면 피하는 것이 좋다. 외출시 사람이 많은 장소를 피하고 부득이한 경우 마스크를 착용한다. 가글액, 생리식염수 또는 소금물을 사용하여 입안을 청결히 관리하는 것이 좋다. 또한, 집안에 애완 동물이나 수족관 등을 두지 않도록 한다. 피부와 손 발톱에 상처가 나지 않도록 잘 관리한다.

운동: 운동은 본인의 몸 상태에 따라 맨손체조에서 걷기 운동 등의 가벼운 운동을 하는 것이 좋으며 무리하지 않는 정도의 운동량을 개인별로 결정해야 한다.

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음식:
입안의 점막이 약해진 상태에서는 죽, 미음, 으깬 감자, 바나나 등의 씹고 삼키기 쉬운 음식이 좋다. 음식을 부드러운 상태가 되도록 조리하거나 갈아서 먹을 수 있다. 입안이 쓰라린 경우 빨대를 이용해 먹는 것이 도움이 될 수 있으며 약간 차거나 상온의 음식이 좋다. 입안에 침이 잘 나오지 않아 건조한 경우 캔디나 레몬에이드 같은 약간 달거나 신 음식으로 침의 분비를 자극하는 것이 도움이 될 수 있다. 또한, 물을 소량씩 자주 섭취하여 주는 것이 좋다.


감염이 의심되는 다음 증상 등이 있으면 의료진과 상의한다.
체온계로 38도 이상의 발열
오심, 구토나 설사가 지속
흉통이 있거나 숨쉬기가 어려운 경우
배뇨시 통증이 있거나 소변이 자주 마렵고 소변 색이나 냄새가 이상할 때
구강 내에 궤양이 생길 때




출처 : 한국혈액암협회 [희망]지

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2015/10/07 11:16 2015/10/07 11:16

혈액검사, 골수검사는 진단의 기본
다양한 첨단 진단법과 검사로 암 종류와 병기 가른다


혈액암의 진단은 각각의 혈액암을 확진할 수 있는 기본 검사로 이루어지며 병기 결정을 위한 검사, 치료법이나 예후 결정을 위한 검사 등 꼼꼼하고 면밀한 진단 과정을 거친다.


암마다 특화된 진단법


백혈병은 혈액검사와 골수검사를 통해 확진된다.

백혈병 내에서도 여러 세부 종류가 있기 때문에 골수검사로 암세포의 특징을 확인하는 것이 매우 중요하다. 이러한 과정을 통해 정확히 구분해야 치료 계획이 적절히 결정되며, 치료 예후에도 큰 영향을 미친다.

악성림프종은 커진 림프절이나 종괴에서 조직검사를 시행해 확진하게 되며, 다발골수종은 혈액이나 소변검사에서 비정상 단백질의 확인과 함께 골수나 덩어리에서 조직검사를 시행해 암세포가 발견되면 확진된다. 악성림프종의 경우, 잘 만져지지 않는 부위의 림프절이 커질 때는 진단이 늦기 쉽고, 다발골수종은 뼈의 통증이나콩팥 이상으로 정형외과, 신경외과, 재활의학과, 신장내과 등을 거쳐 혈액내과 전문의를 만나게 되는 일이 드물지 않다.


병기 결정


혈액암은 기본적으로 전신에 발생하는 암이기에 고형암 과 같은 개념의 병기는 없지만, 이와는 다른 의미의 병기가 있다. 일반적으로 몸 안에 존재하는 암세포의 수가 얼마나 많은지를 의미하거나 얼마나 급성에 가까운지를 의미하기도 하며, 또 예후가 나쁜 정도를 의미하는 병기로 생각할 수 있다. 혈액암 종류에 따라 혈액검사, 골수검사, 영상검사 등 다양한 검사를 통해 병기를 나눈다.

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출처 : 세브란스병원웹진

2015/08/06 09:51 2015/08/06 09:51

다른 질환들에서도 나타나는 흔한 증상들
빈혈, 출혈, 발열, 종괴…무시하지 말고 진단부터!


각종 혈액세포에서 비롯된 암이어서 종류도 다양한 혈액암은 증상 또한 다양하다. 하지만
다른 질병에서도 흔히 나타나는 증상들이라 증상만으로 혈액암을 예단해서는 안 된다.


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빈혈, 발열, 잦은 출혈 있다면


백혈병 증상은 정상 골수 기능이 떨어져 적혈구, 혈소판, 백혈구 등의 수가 줄면서 나타난다. 가장 대표적인 증상은 빈혈이며 어지럽고 숨이 차거나 두통, 잦은 피로감이 느껴질 수 있다. 혈소판 수가 줄었을 때 야기될 수있는 증상은 쉽게 출혈이 발생하는 것으로 코피나 잇몸 출혈이 자주 발생하며, 피가 났을 때 잘 멈추지 않고 멍이 쉽게 든다. 출혈 반점도 생길 수 있다. 백혈구 수의 감소로 감염되기 쉬우며 발열 등 다양한 감염 증상이 발생한다. 이밖에도 체중 감소, 간이나 비장이 커지는 증상이 나타날 수 있다.


어느날, 덩어리가 만져진다?


악성림프종의 대표적인 증상은 목, 사타구니, 겨드랑이의 림프절이 덩어리처럼 만져지는 것이다. 보통 천천히 자라며, 약간 단단하고, 잘 움직이지만 통증은 없는 것이 특징이다. 하지만 커지는 속도가 빨라 통증이 다소 있기도 하며, 침범 부위에 따라 다양한 덩어리 증상이 나타난다. 또한 이유 없이 열이 나거나 밤에 식은땀을 흘리며, 체중이 감소하는 증상을 보이는 환자들도 있다.


이유 없는 골절이 생기거나 콩팥 나빠지는 다발골수종


다발골수종 환자는 골절이나 골다공증 등 뼈에 문제가 발생한다. 또 일부 환자들은 혈액 내 칼슘 농도가 매우 크게 증가해 메스꺼움, 구토, 변비, 무력감, 다뇨 등의 증상이 발생하며 심한 경우 의식장애나 혼수상태로 응급실을 찾기도 한다. 빈혈도 흔하며, 출혈에 의한 증상도 나타난다. 항체를 만드는 세포의 질환이므로 면역력이 떨어져 감염도 잘된다. 신장 장애가 동반되는 경우도 전체 환자의 1/4을 차지하는데, 이것은 환자의 예후에 상당한 영향이 있는 것으로 알려져 있다.


출처 : 세브란스병원웹진

2015/08/05 10:40 2015/08/05 10:40

대표적인 혈액암 : 백혈병, 악성림프종, 다발골수종

암이 생기는 혈액세포에 따라 종류가 다르다. 우리에게 가장 잘 알려져 있는 혈액암인 백혈병은 안타깝게도 그 원인이 아직 뚜렷하게규명되지 않았으며, 어린이부터 고령 환자까지 전 연령대에서 발생하고 있다.


백혈병 : 제일 유명한 혈액암


우리에게 가장 잘 알려져 있는 혈액암으로, 골수 내 조혈모세포로부터의 조혈 과정 중 암이 발생하는 것이 백혈병이다. 안타깝게도 백혈병의 원인은 아직 뚜렷하게 규명되지 않았으며, 어린이와 젊은 환자로부터 고령 환자까지 전 연령대에서 발생한다. 백혈병은 급성과 만성으로 나누며, 급성백혈병은 다시 골수성백혈병과 림프구성백혈병으로 나눈다.

성인 급성백혈병의 65% 이상을 차지하는 급성골수성백혈병은 치료하지 않으면 수개월내에 사망하며, 급성림프구성백혈병은 80% 이상의 완치율을 보이는 소아 환자와 달리 성인 환자는 장기 무병 생존율이 10-40% 이하로 매우 낮다.


백혈병이 흔한 것 같아도 가장 많은 이들이 앓고 있는 혈액암은 악성림프종이다. 면역 결핍이 주요 위험인자로 꼽힌다.


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악성림프종 : 가장 많이 발생하는 혈액암


면역세포인 림프구에서 유래한 암세포로 이루어진 악성 림프종은 주로 림프조직 내에서 발생하지만 몸의 어느 장기에서도 생길 수 있다. 커진 림프절이 종괴를 만들어 목, 겨드랑이, 사타구니 등에서 덩어리로 만져지는 일이 아주 흔하게 나타난다. 악성림프종은 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 나뉘며, 우리나라에서는 비호지킨림프종이 대다수다.

또 급성골수성백혈병처럼 연령이 높을수록 발병률이 높아지는 가장 흔한 혈액암이다. 원인은 불분명 하나 면역 결핍이 주요 위험인자 중 하나로, 면역 저하 상태거나 면역 관련 질환을 가진 환자에게서 악성림프종이 발생할 가능성이 많다. 또 장기이식 후 면역억제치료를 받는 환자에서도 발생률이 상대적으로 높다.


다발골수종 : 증가 추세에 있는 혈액암


다발골수종은 악성림프종 다음으로 환자가 많으며, 최근 증가 추세를 보이고 있다. 특히 나이가 아주 많은 연령대 에서 발생률이 더 높다. 다발골수종은 항체를 만드는 형질세포로부터 암세포가 발생한다. 암성 형질세포가 비정상적 단백질을 만들어내는 것이 특징이며, 이유 없이 뼈가 약해지거나 콩팥 기능이 나빠지는 경우가 흔하다. 따라서 혈액이나 소변에 이러한 비정상적 단백이 확인되면 다발골수종을 의심해봐야 한다.


출처 : 세브란스병원웹진

2015/08/04 11:08 2015/08/04 11:08

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골수형성이상증후군의
치료전략과 주의사항





정준원 교수
세브란스병원 혈액내과



예후가 상대적으로 좋을 환우와 상대적으로 나쁠 환우로 나누어 치료법을 정리하면 다음과 같습니다.



[1] 상대적으로 좋은 예후의 환우

증상이 없다면 특별히 치료가 필요치 않고 진행여부를 정기적으로 관찰하면 되겠지만, 보통 증상이 있기 때문에 어떤 혈액이상이 주가 되는지에 따라 치료법이 결정됩니다.

가장 흔한 빈혈이라면 부족한 적혈구를 단순 보충해주는 수혈 이 가장 간단한 답이겠지만 반복적인 수혈은 철과잉, 수혈관련 감염증 등의 치명적 합병증으로 자칫 득보다 실이 커지지 때문에, 치료라기 보다는 ‘도움’ 정도로 생각하셔야 합니다.

이 외에 체내에서 적혈구를 만들게 하는 호르몬을 추가 투여하는 치료도 고려하는데, 이는 콩팥(신장)에서 만들어지는 호르몬으로 빈혈이 있을 때 자연적으로 더 많이 분비되기에, 진단 시 호르몬이 이미 높은 경우가 많고, 이 경우에는 추가 투여가 큰 도움이 되지 않아 일정 체내농도 이하 (500 mU/mL)일때 시도합니다.
또 특정 염색체이상이 있는 경우 ‘레날리도마이드’라는 특정약제가 도움이 될 수 있는데 이 염색체이상은 흔하지는 않습니다.

이 외 대부분의 환우들은 앞서 소개했던 ‘아자시티딘’이나 ‘데시타빈’이 좋은 치료법이 될 수 있습니다. 비록 모두가 효과를 얻는 것은 아니고, 효과가 나타날 때까지 꽤 오래 걸리는 ‘대기만성’ 형 약제들이지만, 효과가 있는 경우에 빈혈이 없어지거나, 수혈은 필요 없는 수준까지 좋아지게 됩니다.

이 외에 조금 특별한 경우로, 마치 혈액이 잘 안 만들어지는 ‘재생불량빈혈’처럼 골수가 비어있는 상태 (세포충실도가 낮다고 하며, ‘저세포충실성 MDS’라고 합니다)가 있는데, 질병의 특성도 비슷한 부분이 있어 재생불량빈혈에서 사용되는 ‘면역억제치료’가 도움이 되는 경우도 있습니다.

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백혈구 (특히 호중구) 이나 혈소판 감소에 대한 치료는 빈혈과 달리 증상이 있다기 보다 이벤트 성 감염과 출혈로 위험한 상황이 되곤 하는데 매우 위독한 상황이 될 수 있기에 증상 때문이라기 보다는 위독한 상황이 되기 전에 예방을 위해 치료를 하는 경우가 많습니다.

빈혈보다는 비교적 단순한 전략인데 아직 생성촉진약제들은 MDS에서 안정성과 효과에 대해 충분한 검증이 이루어지지 않아 ‘아자시티딘’과 ‘데시타빈’을 사용해보는 것이 최선이라고 할 수 있습니다.

이상의 치료들로 효과를 얻지 못하고, 증상이 점점 심해지면 상대적으로 나쁜 예후의 환우들과 같은 치료전략을 취합니다.




[2] 상대적으로 나쁜 예후의 환우

이 경우에는 공격적 치료가 필요합니다.
따라서 우선 여러 여건들 (연령, 동반된 지병, 공여자의 유무, 등등)을 평가해 이식술이 가능한지 평가 받게 됩니다.
가능하다면 동종이식술 진행이 정답이겠고, 아니라면 ‘아자시티딘’과 ‘데시타빈’을 사용하는 것이 현재로선 최선입니다.

대한혈액학회 급성골수성백혈병/골수형성이상증후군 연구회에서 몇 해 전 전국적으로 MDS로 이식을 받은 전체 환우들의 치료성적을 분석했던 적이 있는데 약 65%의 환우가 장기 생존했음을 확인하였습니다. 물론 더 높은 성적을 기대하셨다면 실망하실 수 있겠지만 결코 나쁜 성적은 아닙니다.




<주의사항과 미래>

MDS는 두 가지 방법으로 환우분들께 위험이 됩니다.
첫째는 비정상인 혈액기능 때문이고,
둘째는 급성백혈병으로 진행할 수 있기 때문입니다.

적절한 치료법을 선택하고 좋은 효과를 나타낼 수 있도록 노력하는 것이 중요하기에 주치의와 환우 모두 합심하여 최선을 다해야 하며, 더불어 첫째 위험은 ‘치료’뿐 아니라 ‘자기관리’가 매우 중요하단 것을 잊지 말아야겠습니다.

별 증상이 없는 빈혈이라도 무리하게 생활하면 심장기능 등의 여러 신체기능이 점점 나빠질 수 있고, 백혈구가 감소된 상태에서 위생이나 감염 관리를 부주의하게 하면 더 쉽게 감염증이 발생할 수 있으며, 출혈 위험성이 높은데 주의를 기울이지 않고 위험환경에 자주 노출된다면 출혈로 위험해질 수 있기에 철저한 ‘자기관리’로 합병증을 최대한 예방하는 것이 치료만큼 중요합니다.

또한 앞서 개발된 약제와 유사하거나 전혀 다른 기전으로 치료효과를 보이는 새로운 약제들이 지금 이 순간에도 개발되고 있기에 앞으로 더 좋은 치료 전략을 세우게 되리라 기대하고 있으며, 더불어 이식술의 발전도 치료 성적을 올리는 데 큰 도움이 될 것으로 희망하고 있습니다.

아무쪼록 모든 환우분들이 희망의 빛을 마음에 품고 최선을 다해 주시기를 기원합니다.


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2015/07/21 15:11 2015/07/21 15:11

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골수형성이상증후군의
치료전략과 주의사항




정준원 교수
세브란스병원 혈액내과


과거에 ‘골수이형성증후군’이라는 이름으로 불렸던 ‘골수형성이상증후군(이하 MDS)’은 글자 그대로 ‘골수에서 혈액이 만들어지는 과정에 여러 이상들이 발생한 다양한 질환들’을 말합니다.
10여년 전만 하더라도 병든 골수를 건강한 골수로 바꾸는 동종조혈모세포이식술 외에는 이렇다 할 효과적인 완치법이 없었기에, 이식을 제외하고는 반복적 수혈이나 몇 가지 골수기능을 도와주는 약제들이 치료의 전부였습니다.

21세기에 접어들면서 치료 효과를 인정받은 항암제들인 ‘아자시티딘’과 ‘데시타빈’이 연달아 미국, 유럽에서 사용 허가를 얻었고, 국내에서도 발 빠르게 식약청 사용허가와 보험급여인정 기준이 마련되어 이식 대상이 아닌 환자들도 이전보다 더 좋은 혈액검사수치와 더 나은 삶의 질을 기대하고 있습니다.

하지만 다양한 질병의 진행형태, 대부분 고령이어서 동반 질환들이 많은 점,
결정적으로 최근 소개된 약제들의 평균 성적들이 그리 만족스럽지는 않다는 점 등,
MDS에서 치료전략을 세우는 것은 여전히 어렵습니다.

개인적으로 가장 믿을만한 자료라 생각하는
‘대한혈액학회 급성골수성백혈병/골수형성이상증후군 연구회’ 에서 발간된
‘혈액전문의가 들려주는 골수형성이상증후군 이야기’ 책자나
대한혈액학회의 소책자,
그리고 한국혈액암협회에서 수 차례 주최했던 공개강좌, 환우 나들이 등의 다양한 기회를 통해 최신 정보들을 많이 아시리라 믿지만, 복습의 기회가 되었으면 합니다.




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MDS 내에는 흔히 ‘아형’이라는 다양한 질환들이 있으며, 같은 ‘아형’이어도 병든 혈액세포 종류의 차이로 환자들 마다 서로 다른 검사소견과 증상, 진행속도를 보입니다.

예를 들면 빈혈만 심하여 어지러움, 숨찬 증상을 주로 호소하기도 하고,
백혈구 감소만 심하여 평소 증상은 없지만 자주 감기에 걸리거나 염증이 잘 낫지 않고 심한 염증으로 진행하기도 하며,
또 혈소판 감소로 쉽게 멍이 든다 던지, 코피나 잇몸 출혈로 응급실에 내원하기도 합니다.
좀 더 진행하면 여러 혈액세포 이상을 동시에 나타냅니다.

증상의 심각성은 혈액세포 부족 정도나 범위와 연관되지만, 많이 걱정하시는 급성백혈병으로의 진행 여부는 골수 내 백혈병세포(‘아구’, ‘아세포’, ‘모구’, 또는 ‘모세포’ 라고도 합니다)처럼 보이는 세포의 정도와 염색체 이상의 심각성과 좀 더 연관됩니다. 물론 급성백혈병에 가까울수록 검사결과도 안 좋고 증상도 심합니다.

이렇듯, 혈액과 골수검사 후 확인되는 몇 가지 항목들이 예후 예측에 사용되어 왔는데 2002년에 소개된 ‘국제예후예측시스템’ (IPSS)이 대표적입니다. 이후 적혈구 수혈 정도를 강조한 세계보건기구예후예측시스템(WPSS)이 2007년에, IPSS을 보완한 개선국제예후예측시스템(IPSS-R)이 2012년에 소개되었습니다. 이런 시스템에서의 정보들이 지금도 치료 대상과 시점을 결정하는데 중요한 역할을 합니다.

즉, 예후가 상대적으로 좋을 환우들은 치료 없이 진행만 관찰하거나 쉽고 약한 치료가 적절할 것이고,
상대적으로 나쁠 환우들, 즉 혈액세포감소로 인한 합병증이 심각하고 빈번하거나 급성 백혈병으로 빨리 진행될 것 같다면 질병의 완치 없이는 어차피 오래 버틸 수 없기에 힘들고 성공률이 높지 않더라도 이식술처럼 질병의 본질을 교정할 수 있는 적극적 치료가 필요합니다.

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예후예측시스템들은 경우에 따라 서로 다른 결과를 보여주는데, 이는 각 시스템이 완벽하지 않고 장단점이 있기 때문입니다.
따라서 주치의들은 한가지만을 이용하기 보다는 다양한 시스템의 결과들과 임상 양상의 특징을 바탕으로 최선의 치료법과 시점을 결정합니다. 예를 들어 젊은 환우라면 가장 좋은 예후단계라 하더라도, 이 단계의 평균생존기간이 약 9년 정도인 점을 고려할 때 크게 걱정할 필요가 없다고만 설명 드리기는 어렵습니다.

아직도 유일한 완치법이 이식술뿐이라는 사실은 과거와 변함없습니다.
하지만 이식술은 ‘환우’뿐 아니라 ‘공여자’ 등의 많은 조건들이 만족할 때만 가능한 까다로운 치료이고, 어쩔 수 없는 위험요소들이 수반되는 치료이기에 위험을 감수할 만큼 예후가 나쁠 환우들에게 시도되어야 합니다.
반대로 예후가 상대적으로 좋을 환우들은 완치목적의 치료 대상이 되지 않으며, 장기간 질병이 진행하지 않고 심한 증상이 없도록 도움되는 치료법을 적용하는 것이 적절합니다.


다음 글에서 골수형성이상증후군의 예후에 따라 치료법을 알려드립니다 !!

글 보러가기
http://blog.iseverance.com/cancerinform/entry/621





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2015/07/21 14:55 2015/07/21 14:55

혈액암센터, 최고의 진료와 연구로 완치율 높인다

혈액암 명의 정준원 교수가 말하는 혈액암센터
“새로운 항암제 개발과 조혈모세포이식술 발전에서 희망을 본다!”

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'혈액암’은 발병률이 높아 한해 15,000명 이상이 ‘백혈병’ ‘림프종’ ‘다발골수종’ 같은 혈액암을 진단받지만, 고형암에 비해 질병 정보가 부족하고 정확하지 않은 편입니다.

대개 진행이 매우 빨라 정기 검사의 역할이 크지 않은 경우도 있지만, 적어도 매년 혈액검사를 받아 조혈기능, 단백질 수치 등을 체크하는 것은 도움이 됩니다. 또 목, 겨드랑이, 사타구니 등에서 몽우리가 만져지는가를 확인하는 것도 필요합니다.

최근에는 여러 새로운 항암제의 개발과 조혈모세포이식술의 발전으로 완치율이 상승하고 있으며, 환자들을 빈번하게 괴롭히는 감염성 합병증에 대한 치료도 개선되어 보다 큰 희망을 갖게 되었습니다.

세브란스병원은 1970년대 초부터 국내 최초로 혈액내과 전문 진료를 시작했고, 1981년에 국내 최초의 조혈모세포이식을 시행했던 역사를 가진 연세암병원 혈액암센터는 진료 분야뿐 아니라 임상연구와 기초중개연구 분야에서도 국내 혈액학을 선도적으로 이끌고 있습니다.


출처: 세브란스병원 웹진
도움말 정준원 교수(혈액내과)

2015/07/17 11:32 2015/07/17 11:32
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