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  1. 2011/09/28 [강남]소아청소년과 가와사키병은 잘 치료 될 수 있나요? - 은영민 (52)
  2. 2011/09/28 [강남]소아청소년과 가와사키병은 어떤 증상이 있을 때 의심하나요? - 은영민 (99)
  3. 2011/09/28 [강남]소아청소년과 가와사키병이 무언가요? - 은영민 (35)

가와사키병은 치료가
가능한가요?

 

물론 가능합니다. 가와사키병에 걸린 어린이는 대다수 치료가 가능합니다. 하지만, 어떤 환자들의 경우에는 적절한 치료에도 불구하고 심장의 합병증, 후유증이 남게 되기도 합니다.

심장 합병증은 관상동맥의 염증으로 인한 동맥류, 동맥 확장 등의 여러 혈관 질환 이외에도 관상동맥 협착, 혈관 혈전 형성, 심근 기능 감소, 판막의 염증으로 인한 혈액 역류, 심낭막 염증 혹은 삼출, 전체적인 심장 기능 감소, 나아가서 전체적으로 심장 기능이 악화되는 치명적인 경우까지도 생길 있습니다.

현재까지 이 질병은 예방할 수는 없는 것으로 알려져 있습니다. 최선의 방법은 조기 진단 즉시 치료를 시작하는 것으로, 신속하고 적절한 치료만이 심장의 합병증을 줄여줄   있습니다.

전형적인 경우 비전형적인 경우까지도 진단 치료가 가능하므로, 의심되는 경우에는 반드시 심장 전문의의 진료를 받아야 합니다.

 

 

치료 방법은 무엇인가요?

 

어린이 가와사키 병이 확실하거나 가능성이 있을 경우에는, 병원에 가서 심장 침범의 가능성이 있는지에 대한 심장 전문의 진찰 하에 관찰과 감시가 요구됩니다.

심장의 합병증을 줄이기 위해서는 진단을 받자마자 치료가 시작되어야 합니다. 치료는 감마글로불린 정맥주사 아스피린 복용으로 이루어지며, 초기에는 적정 용량이 필요합니다. 치료 급성 증상을 감소시키면서 전신적인 염증을 약화시키고 심장 관상동맥 혈관 상태의 악화를 막아 줍니다. 고용량의 감마글로불린은 대부분의 환자들에게 있어 관상 동맥의 발생을 예방하기 때문에 필수적인 치료입니다. 보존적 치료를 위해 환자 상태에 따라서는 코르티코스테로이드를 보조적으로 사용해야 경우도 있습니다.

 

얼마나 오랫동안 치료를 계속 해야 하나요?

 

대부분의 환자들에게 고용량 감마글로불린 정맥 주사를 차례 투여하지만 때로는 반복하여 차례 정도 필요할 수도 있습니다.

열이 계속되는 경우, 처음에는 수일간 고용량의 아스피린을 한번 투약하고 다음에는 저용량으로 양을 줄입니다. 아스피린은 항응고 효과가 있기 때문에 저용량의 아스피린이 계속 유지되어야 합니다. 동맥류 안의 혈전 생성이 심근 경색을 초래할 수도 있으므로, 아스피린은 동맥류 안의 혈전이 생기는 것을 막는 반드시 필요합니다.

혈전 생성은 가와사키병 질병의 가장 위험한 심혈관계 합병증입니다.

관상동맥에 이상이 있더라도 경미한 어린이의 경우에는 동안 아스피린을 투여 받게 되지만, 심한 동맥류를 가지고 있는 어린이의 경우에는 수개월 이상 오랜 기간 동안 아스피린을 투여 받게 것입니다.

 

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어떤
종류의 정기 검진이 필요한가요?

 

가와사키병 환자들은 정상으로 돌아오기 전까지 정기적으로 혈액검사와 심초음파 검사를 해야 합니다.

관상 동맥류가 있는지 평가하고 추이를 관찰하기 위해 정기적인 심장초음파 검사가 필요합니다. 급성기에 관상동맥의 이상이 관찰되지 않았더라도 아급성기 회복기 동안 관상동맥 변화가 나타나는 경우도 있습니다.

검사 빈도는 관상동맥 상태, 관상 동맥류의 존재 여부와 크기에 의존합니다. 대부분의 동맥류는 적정 치료를 통해 회복되므로 정기적인 검사를 통해 관찰하게 됩니다.

 

병은 얼마나 오랫동안 지속되나요?

 

가와사키병은 3단계를 보이는 질병입니다. 1)급성기, 2 동안 열이 나며 다른 증상들도 나타납니다. 2)아급성기, 2~4 사이에 손가락 발가락끝,항문주위 막양낙설이 보이고, 혈소판 수가 증가하기 시작하고 동맥류가 나타날 있습니다, 3)회복기, 1달에서 3 사이로, 이때는 모든 검사 결과가 정상으로 돌아오게 되며 어떤 혈관의 비정상성(관상동맥류) 회복되거나 크기가 감소합니다.

그러나 모든 환자의 경우가 이렇게 시간 간격 구분이 분명한 것은 아니므로, 환아마다 다양하게 나타납니다.

 

병의 장기 예후(예측된 질병의 진행 과정) 어떻습니까?

 

대부분 치료 받은 환자들은 예후가 상당히 좋아 정상적으로 성장 발달하면서 정상적인 생활을 영위할 입니다.

지속적으로 관상 동맥에 이상이 있는 환자들의 예후는 주로 협착증과 폐색(혈전의 생성으로 혈관의 크기가 좁아지는 ) 발생 여부에 달려 있습니다.

 

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2011/09/28 21:58 2011/09/28 21:58

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전형적인
가와사키병의 주요 증상은 무엇인가요?

 

병은 3-5 이상 지속되는 고열로 시작되는 경우가 흡합니다. 아이는 상당히 보챕니다. 결막 충혈(눈의 충혈) 열과 동반되거나 고열 후에 나타날 있습니다.

소아에게서 여러 가지 형태의 피부 발진(홍역, 성홍열, 두드러기, 구진 ) 있을 있으며 이는 주로 팔다리와 기저귀 부위, 몸통, 모든 부위에 나타납니다.

구강의 변화에는 선홍색의 갈라진 입술, 일반적으로 딸기혀라고 불리는 붉은 , 인후 발적 편도 부종 등이 있습니다.

손발은 손바닥과 발바닥이 붓고 붉어질 있습니다. 증상이 나타난 2~3 후에는 손가락과 발가락 끝부분의 껍질이 벗겨지는 특징적인 증상이 나타납니다.

환자의 이상에서 목의 림프절이 부어 커지는데, 때때로 림프절 개의 크기가 1.5cm 정도 되기도 합니다.

때로는 관절통, 관절 종창, 복통, 설사, 보챔(irritability), 두통 같은 증상도 나타납니다.

심장 침범은 가와사키병의 가장 심각한 증상으로 장기적인 합병증이 있습니다. 심장 잡음, 부정맥 그리고 초음파 검사상의 이상도 발생할 있습니다. 심장의 각각의 내층에 염증이 생겨 심장막염(심장을 둘러싼 막의 염증), 심근염(심장근육의 염증), 심장 판막 침범이 발생할 있습니다.

 




병은 모든 어린이에게서 똑같은 양상을 보이나요?

 

병의 중증도는 어린이마다 다릅니다. 모든 환자가 모든 임상적인 증상 징후를 갖고 있는 것은 아니며, 특히 비전형적인 가와사키병의 경우에는 전형적인 경우와 달리 증상들이 모호하게 발병되기도 합니다. 가와사키 병으로 치료를 받지 않은 경우는 100명의 어린이 25 가량, 치료를 받은 경우에는 100명의 어린이 3 - 4 만이 심혈관계 후유증을 갖게 됩니다.

1 미만의 매우 어린 영아 환아에서는 때로 병의 비전형적 형태 중에서도 더욱 불완전 형태 (모든 특정적인 임상 증후가 전혀 나타나지 않는 ) 보여 진단 내리기가 더욱 힘들어지기도 합니다. 이런 어린 아기 환아들 일부는 동맥류로 발전할 가능성이 높습니다.

 

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진단은
어떻게 하나요?

 

원인을 없는 고열이 적어도 3-5 이상 지속되고 다음에 열거되는 특징 5 중에서 4개의 증상이 있으면 정확한 진단을 내릴 있습니다: 양측성 결막염, 림프절 종대, 피부발진, 입과 혀의 침범, 그리고 팔다리의 변화들.

만일 비슷하지만 명확한 진단이 불가능하다면, 병의 불완전한 비전형적 형태의 경우를 의심해 봐야만 합니다.

 

중요한 검사들은 무엇인가요?

 

검사실 결과들은 가와사키병에 비특이적이지만, 염증의 정도를 반영합니다. 적혈구침강속도(ESR) 상승(대개 비슷한 다른 병들보다 높음), 백혈구수 증가, 빈혈(낮은 적혈구 ) 등을 포함하고 있습니다. 혈소판 수는 일반적으로 주에는 정상이나 2주부터는 수가 증가하기 시작해서 매우 높아집니다. 환자들이 정상으로 회복되기 전까지는 주기적으로 반복하여 혈액 검사를 해야 합니다.

처음에는 심전도와 심장초음파 검사가 반드시 필요한데, 심장초음파 검사로 관상동맥의 모양과 크기를 평가하여 동맥류를 찾아낼 있습니다. 관상동맥에 이상이 있는 어린이에 대해서는 추가적인 검사와 평가가 필요할 것입니다.

심한 관상동맥류가 형성되지 않았더라도, 관상동맥의 확장 등을 보이는 경우는 많습니다.

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2011/09/28 21:52 2011/09/28 21:52

 

가와사키병이란 무엇입니까?

 

가와사키병은 1967 일본인 소아과의사, 가와사키 도미사쿠가 처음으로 보고한 이후, 현재까지 연구된 바에 의하면, 가와사키병은 급성 전신성 혈관염입니다. 혈관염이란 혈관벽의 염증을 의미하는데, 이것은 주로 관상동맥(심장에 혈액을 공급하는 혈관) 동맥류를 유발할 있습니다. 그러나, 병을 가진 모든 어린이들이 동맥류로 발전되는 것은 아니며, 대부분의 어린이들은 합병증 없이 급성 증후들만 나타납니다.

 

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병은 얼마나 흔한가요?

 

가와사키병은 드문 병이지만, 소아기에 발병하는 혈관염 중에는 헨노흐-쉔라인 자반증과 함께 가장 흔히 나타나는 질환입니다. 병은 거의 대부분 어린이에게 발생하는 질환으로 80% 환자가 5 미만입니다. 여아보다는 남아에게 약간 많이 발생합니다. 질환은 일년 언제라도 발생할 있지만 늦은 겨울과 봄에 증가할 있습니다. 일본을 비롯한 동양 어린이들에게 흔한 질병이지만 전세계적으로 환자들이 보고됩니다.

 

병의 원인은 무엇인가요?

 

가와사키병의 원인은 불분명하다고 알려져 있으나 아마도 감염 등으로 시작된 전신의 염증 반응이 원인이 아닌가 의심되어지고 있습니다. 특정 바이러스나 박테리아 같은 감염원이 유발시킨 과민반응이나 비정상적인 면역반응이 유전적으로 특정 소인(素因) 가진 개인에게 혈관의 손상을 일으키는 염증과정으로 나타나게 되는 것이라 생각되고 있습니다.

 

유전이 되나요? 아이가 병에 걸렸나요? 예방할 있나요? 전염되나요?

 

가와사키병은 유전질환은 아니지만 유전적 소인이 있다고 알려져 있습니다. 가족 중에 1 이상 질병에 걸리는 것은 매우 드문 일이지만 부모가 가와사키병을 앓은 과거력이 있는 경우 아이가 가와사키병에 걸린 경우, 형제 자매 혹은 쌍동이가 같이 걸린 경우 등이 적지 않게 보고되고 있습니다. 병은 전염되지 않고 예방할 수도 없습니다. 또한 아주 드물지만 질환의 이차적인 에피소드가 있을 있습니다.

 


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2011/09/28 17:46 2011/09/28 17:46