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뇌졸중으로 착각 다반사, 유전 수명과는 거의 무관 파킨슨병
-강남세브란스-신경과 이명식 교수

11일은 세계 파킨슨병의 날이다. 권투선수 무하마드 알리와 영화 '백 투 더 퓨처'의 주연 마이클 J 폭스 등이 앓으면서 널리 알려진 질환이다.

파킨슨병은 고령인구의 급속한 증가로 크게 늘고 있지만 인식도가 낮아 뇌졸중 등 엉뚱한 질환으로 오인되기도 한다. 파킨슨병에 대한 인식을 높이기 위해 12일 서울과 부산에서 환자와 의사가 함께하는 걷기대회도 열린다.

대한파킨슨병 및 이상운동질환학회(회장 이명식 강남세브란스병원 신경과 교수)의 도움말로 파킨슨병에 대한 오해와 진실을 알아본다.

▲ 고칠 수 없다?


파킨슨병은 퇴행성 뇌 질환 중 거의 유일하게 치료로써 일상생활을 할 수 있을 만큼 몸 동작을 정상에 가깝게 유지할 수 있다. 약물과 수술, 물리 치료를 하는데 가장 기본적인 것은 약물치료다.


동작을 원활하게 하기 위해 필요한 신경전달물질이 환자의 뇌 안에 부족해 외부에서 공급해 줘야 하기 때문에 약을 평생 먹어야 한다. 병 진행속도는 개인차가 심하지만, 조기 치료하면 생활의 질이 개선되고 수명을 연장할 수 있다.

▲ 수명을 단축시킨다?

레보도파가 개발되기 전까지는 파킨슨병에 걸리면 수명이 줄었다. 그러나 레보도파, 도파민 작용제, 도파민 분해 억제제 등과 같은 약이 널리 쓰이면서 파킨슨병은 더 이상 수명에 영향을 거의 주지 않게 됐다.

▲ 노인에게만 생긴다?

파킨슨병에 걸리는 나이는 평균 60세다. 하지만 이 평균 나이가 노인에게만 파킨슨병이 발생한다는 뜻은 아니다. 환자의 80% 정도는 40~70세에 발병하고 5% 정도는 30~40세에 걸린다.

▲ 유전된다?

파킨슨병이 유전으로 생기는 경우는 흔하지 않다. 일란성 쌍둥이를 대상으로 한 연구에 따르면 유전 요인은 거의 없는 것으로 알려져 있다. 다만 젊은 나이에 발병한 경우 유전 성향이 있는 것으로 나타났다. 형제, 자매에서 동시에 파킨슨병에 걸렸어도 이는 흔한 질환이어서 우연히 생겼을 가능성이 높다.

▲ 뇌졸중과 같다?

파킨슨병 이외에도 뇌 이상에 의해 몸과 행동이 둔해지고 손이 떨리는 병이 많다. 일부 뇌졸중 환자는 사지마비가 되지 않고 걸음과 행동이 느려져 파킨슨병으로 잘못 진단되기도 한다.

102명의 파킨슨병 환자를 조사한 결과, 환자 절반은 한의원에 먼저 갔고, 절반은 병원을 먼저 찾은 것으로 나타났다. 한의원에 먼저 찾아간 사람은 대부분 뇌졸중 진단을 받았고, 파킨슨병 진단을 받을 때까지 3곳의 의료기관을 거쳤다.

▲ 운전하면 안 된다?

파킨슨병으로 진단을 받아도 당장 자동차 운전을 그만 둬야 할 필요는 없다. 그러나 이 병이 안전하게 운전하는 능력을 크게 떨어뜨릴 수 있다는 점을 알아야 한다. 따라서 되도록 운전하지 않는 것이 현명하다. 병의 증상과 징후는 사람마다 차이가 크므로 의사와 상의해 결정하는 것이 중요하다.

한국일보  권대익 기자 기사 원본 보러가기

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2011/09/16 14:13 2011/09/16 14:13

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동물의 뇌에는 도파민이라는 화학 물질을 분비하는 흑질이라는 부분이 있다. 이 흑질의 신경세포가 줄어들면 파킨슨병이라는 퇴행성 뇌질환이 생긴다. 도파민은 몸의 움직임을 원활하게 하는 역할을 하는데, 뇌 안에 도파민이 줄어들면, 몸의 움직임이 둔하고 느려지며, 팔다리가 뻣뻣해지고 손발이 떨리게 된다.

뇌에는 도파민이라는 화학 물질을 분비하는 흑질이 있는데, 이 흑질의 신경세포가 줄어들면 파킨슨병이라는 퇴행성 뇌질환이 생기게 된다.

  파킨슨병이 생기면 환자들은 얼굴 표정이 없어지고 손동작이 어둔해져 세수, 면도하기, 머리 감기, 수저질, 빨래, 설거지 등의 일상생활의 동작들이 느려져 불편함을 느끼게 된다. 간혹 가만히 앉아있을 때 한쪽 손이나 발이 떨리는 것을 경험하는 환자들도 있다. 환자들은 허리가 굽어 구부정한 자세를 취하고, 걸을 때 팔을 흔들지 않으며 보폭이 줄어들고 발을 끌면서 걷게 된다.

이와 같은 증상들은 초기 환자의 경우 매우 경미하게 느끼지만, 질병이 진행된 환자들의 경우 앉았다가 일어서려면 여러 번 반복해서 시도해야 일어날 수 있게 된다. 또 부축을 해야만 겨우 몇 걸음 걷는 정도로 심한 증상을 보일 수 있다. 매우 심한 환자의 경우 스스로 숟가락을 들 수 없고, 누운 자세에서 몸을 돌리기도 힘들어진다.

 운동 능력의 저하는 파킨슨병에서 나타나는 가장 중요한 특징이지만, 이 병이 운동을 조절하는 뇌에 국한되어 있지 않고 뇌 전체 광범위한 부위에 병이 번지게 되므로, 운동 능력 저하 외에 다른 증상들도 나타난다.

먼저 후각 신경을 침범하기 때문에 대부분의 환자들이 발병 초기부터 냄새 맡는 능력이 심하게 떨어진다. 땀 분비 장운동, 소변 조절, 심장 박동 수 및 혈압 조절에 관여하는 자율신경계에도 이상이 생겨서, 땀을 많이 흘리고, 변비가 생기고, 소변을 자주 보게 되며, 앉았다가 일어서면 혈압이 너무 떨어져 정신을 잃는 기립성 저혈압도 생긴다.

뿐만 아니라 대뇌의 고차원적인 인지 기능을 담당하는 영역에도 병이 생겨서 파킨슨병 환자 중 약 40% 정도에서 치매가 생기고, 우울증, 불안증과 같은 정신적인 문제도 생길 수 있다.


파킨슨병 진단으로는 이차적으로 파킨슨병을 유발할 수 있는 원인들을 찾기 위해 뇌 MRI 검사를 시행하며, PET 검사를 통해 전체 뇌 세포의 기능이 유지되는지를 알아본다.
 
진단을 위해서는 자세히 병력을 기록하고, 세밀하게 진찰하는 것이 가장 중요하다. 파킨슨병 환자는 뇌 MRI 검사를 해도 특별한 이상이 발견되지 않는다. 그럼에도 불구하고 뇌종양, 뇌출혈, 다발성 뇌경색 등의 이차적으로 파킨슨병을 유발할 수 있는 원인들을 찾기 위해 먼저 뇌 MRI 검사가 필요하다. 이 밖에도 PET 검사를 통해 전체 뇌 세포의 기능이 유지되는지를 알아보게 되며, 인지 기능검사, 자율신경계 이상 검사, 약물 반응 검사를 통해 뇌의 각 부위에 어느 정도로 침범해 있는지를 조사한다. 특히 최근에 도입된 도파민 PET 검사를 통해 현재 뇌 안에 남아 있는 도파민 뇌세포의 양을 정확하게 측정함으로써 경미한 상태의 파킨슨병 환자를 진단하는데 큰 도움이 되고 있다.

 치료는 부족한 도파민을 외부에서 넣어주는 약물 치료를 하게 된다. 약물 치료만으로는 증상 조절이 한계에 도달한 진행중인 파킨슨병 환자들에게는 수술적인 치료법을 고려하기도 한다.

 현재까지는 근본적으로 파킨슨병이 발병하는 것을 예방할 수 있는 방법은 없으며, 질병의 진행을 완벽하게 막을 수 있는 방법도 없다. 그러나 약물 치료를 통해 운동 능력을 향상시켜 줌으로써 합병증을 방지하고, 나아가 삶의 질을 높일 수 있기 때문에 초기에 발견하여 치료를 시작하는 것이 중요하다.


 

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2011/06/15 11:49 2011/06/15 11:49


강남세브란스병원- 신경과 최영철교수, 희귀 난치성 질환에 대한 책 샤르코 마리 투스병’ 안내서 출간

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연세대학교 강남세브란스병원 신경과 최영철 교수(연세의대 신경과학교실)가 이화여대 의학전문대학원 신경과 최병옥 교수와 함께 샤르코-마리-투스병(Charcot-Marie-Tooth disease)이라는 희귀 난치성 질환에 대해 의료인뿐만 아니라 일반 환자 및 보호자들이 쉽게 읽을 수 있도록 풀어쓴 의학 정보 안내서를 펴냈다.

샤르코-마리-투스병은 대략 인구 2,500명 중 1명 정도가 겪는다고 알려져 발병 빈도가 비교적 높은 희귀 질환으로 운동신경과 감각신경 손상에 의해 발생한다. 유전자에 돌연변이가 일어나고 이로 인해 신경에 장애가 오면서 근육 위축으로 점차 걷지 못하게 되는 병으로 프랑스인 샤르코와 마리, 영국인 투스에 의해 처음으로 알려지면서 세 사람 이름을 딴 샤르코-마리-투스병으로 부르며 이름 첫 철자만 모아 CMT라고도 한다.

샤르코-마리-투스병은 증상이 가벼운 경우도 간혹 있지만 대개 보행이 어려우며 심한경우 사망에 이르기에 환자와 가족들은 병에 대해서 정확한 정보를 파악하고 필요한 조치를 신속히 취해야 한다. 하지만 지금까지 국내에는 관련 저서뿐 아니라 번역서조차 나와 있지 못했으며 환자와 가족들은 의학용어로 작성 된 영문 서적과 정확성이 저하 된 인터넷 자료 등에 의존해 정보를 취득하는 불편함을 겪어왔다.

책『샤르코-마리-투스병』은 제1장 ‘샤르코-마리-투스병의 개요’에서 출발해 제4장 ‘샤르코-마리-투스병의 치료’까지 총 200쪽에 걸쳐 질환에 대한 전반적인 개요와 대표적 증상, 각종 검사를 통한 진단 방법 및 치료 과정에 대해 살펴보고 있다. 특히, 유전자에 관한 내용 등 일반 독자들이 이해하기에 어려운 부분들은 다양한 그림이나 사진 자료를 덧붙이는 친절함을 보여주고 있다.

책을 펴낸 최영철 교수는 “희귀 난치성 질환 정보 부족현상을 해결해 환자와 보호자들이 숙지해야 할 실질적 정보 제공 필요성이 도서를 펴내게 된 원동력”이라고 소개하면서 샤르코-마리-투스병을 앓고 있는 환자들을 오랜 기간 진료해 온 의료 경험과 연구 내용을 토대로 집필했기에 환자와 가족은 물론 관련 질환을 연구하는 의학도에게도 지적 갈증을 해결해 줄 수 있는 안내서가 될 것이라 내다봤다. 




 

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2011/04/28 09:42 2011/04/28 09:42
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[신간 소개] 샤르코-마리-투스병 _ 최영철 교수
 

요약

연세대학교 강남세브란스병원 신경과 최영철 교수(연세의대 신경과학교실)가 이화여대 의학전문대학원 신경과 최병옥 교수와 함께 샤르코-마리-투스병(Charcot-Marie-Tooth disease)이라는 희귀 난치성 질환에 대해 의료인뿐만 아니라 일반 환자 및 보호자들이 쉽게 읽을 수 있도록 풀어쓴 의학 정보 안내서를 펴냈다.

샤르코-마리-투스병은 대략 인구 2,500명 중 1명 정도가 겪는다고 알려져 발병 빈도가 비교적 높은 희귀 질환으로 운동신경과 감각신경 손상에 의해 발생한다. 유전자에 돌연변이가 일어나고 이로 인해 신경에 장애가 오면서 근육 위축으로 점차 걷지 못하게 되는 병으로 프랑스인 샤르코와 마리, 영국인 투스에 의해 처음으로 알려지면서 세 사람 이름을 딴 샤르코-마리-투스병으로 부르며 이름 첫 철자만 모아 CMT라고도 한다.

샤르코-마리-투스병은 증상이 가벼운 경우도 간혹 있지만 대개 보행이 어려우며 심한경우 사망에 이르기에 환자와 가족들은 병에 대해서 정확한 정보를 파악하고 필요한 조치를 신속히 취해야 한다. 하지만 지금까지 국내에는 관련 저서뿐 아니라 번역서조차 나와 있지 못했으며 환자와 가족들은 의학용어로 작성 된 영문 서적과 정확성이 저하 된 인터넷 자료 등에 의존해 정보를 취득하는 불편함을 겪어왔다.

책『샤르코-마리-투스병』은 제1장 ‘샤르코-마리-투스병의 개요’에서 출발해 제4장 ‘샤르코-마리-투스병의 치료’까지 총 200쪽에 걸쳐 질환에 대한 전반적인 개요와 대표적 증상, 각종 검사를 통한 진단 방법 및 치료 과정에 대해 살펴보고 있다. 특히, 유전자에 관한 내용 등 일반 독자들이 이해하기에 어려운 부분들은 다양한 그림이나 사진 자료를 덧붙이는 친절함을 보여주고 있다.

책을 펴낸 최영철 교수는 “희귀 난치성 질환 정보 부족현상을 해결해 환자와 보호자들이 숙지해야 할 실질적 정보 제공 필요성이 도서를 펴내게 된 원동력”이라고 소개하면서 샤르코-마리-투스병을 앓고 있는 환자들을 오랜 기간 진료해 온 의료 경험과 연구 내용을 토대로 집필했기에 환자와 가족은 물론 관련 질환을 연구하는 의학도에게도 지적 갈증을 해결해 줄 수 있는 안내서가 될 것이라 내다봤다.  

 

[200면, 이화여자대학교출판부, 1만 2000원]

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2011/04/07 13:14 2011/04/07 13:14