질환정보 - 소화기내과 - 아칼라지아란

아칼라지아는 연하시에 식도와 위 경계부위인 하부식도괄약근이 불완전하게 이완되는 대표적인 식도 운동성 질환이다. 1672년 식도가 확장되어 있는 환자에게 고래뼈를 이용하여 성공적으로 확장치료한 증례가 최초로 보고되었으나, 19세기 비로소 협착이 없으면서 식도가 확장된 진정한 의미의 아칼라지아 증례가 보고되었다. 칼라지아 (chalasia)는 희랍어로 ‘이완’이란 뜻으로 1927년 Hurst는 본 질환이 하부식도괄약근이 정상적으로 이완을 하지 못한다고 하여 이완불능이란 뜻의 ‘아칼라지아 (achalasia)’란 용어를 처음 쓰기 시작하였다.

대개의 아칼라지아는 원인을 알 수 없는 특발성이 대부분이지만, 이차적인 어떤 원인질환에 의해 발생한 경우를 속발성 아칼라지아라고 한다. 알려져있는 이차적 원인으로는 샤가스(Chagas)병, 유전분증, 유육종증 등의 양성 질환과 당뇨병, 가족성 부신피질성 스테로이드 결핍 증후군, 다발성 내분비성 종양 등의 전신질환에 의한 경우가 보고되고 있다.

악성 종양에 의한 속발성은 드물게 나타나며 악성 종양에 의한 경우를 가성 아칼라지아라고도 부르는데, 이러한 가성 아칼라지아가 전체 아칼라지아의 4%를 차지한다고 한다. 치료는 특발성과는 달리 원인 질환에 대한 치료가 중요하겠다.


1. 역 학
아칼라지아에 대한 국내 역학 연구는 없으며, 외국에서의 역학 연구도 광범위하게 연구되지는 않았지만, 영국에서는 인구 십만명당 7-13 예의 유병률을 보고하였고, 발생 빈도는 인구 십만명당 매년 0.5 예가 발생한다고 하였다. 미국 미네소타주 지역 주민 대상 연구에서도 인구 십만명당 매년 0.6 예의 발생 빈도를 보고하였고 성별이나 인종 등에서 호발 인자는 없었다고 하였다. 본 질환의 임상 연구상 환자의 연령 분포는 출생후부터 80대까지 다양하였고 14세 미만의 소아는 전체 아칼라지아 환자의 약 2%를 차지한다고 보고되었다. 보고된 환자들의 평균 연령은 60세였으며 40대군이 가장 많았다.


2. 증상
병원에 내원하기 전 평균 증상 기간은 2년정도로 알려져 있다. 주로 호소하는 임상 증상은 고형 및 액상 음식물에 대한 진행성 연하곤란이 특징적이며, 식도에 고였던 음식물이 아침에 일어나면 입밖으로 흘러나와 있거나, 야간에 역류되어 폐로 흡인되어 폐렴 등의 호흡기계 증상을 유발하기도 한다. 때로는 좁아진 하부식도 상방의 늘어난 식도에 의한 압박감 및 흉통을 호소하기도 한다. 한 외국 보고에 의하면 연하곤란 (97%), 음식 역류 (66%), 흉통 (42%), 흉부 작열감 (42%), 체중감소 (84%) 등의 증상호소 순서를 보고하였고, 국내 보고에 따르면, 29명의 환자 중 100%에서 연하곤란, 그리고 역류 (48.3%), 체중 감소 (27.6%), 연하통 (24.1%) 등의 순으로 증상이 발현되었다고 한다.

연하곤란은 초기에는 간헐적으로 나타난다. 음식의 크기라던지 성질에 따라 좌우되기도 한다. 시간이 경과함에 따라 연하곤란은 천천히 악화되다가 결국 액상 및 고형식에 대해서 연하곤란이 항상 지속하게 된다. 따라서, 환자는 이를 극복하기 위해서 연하를 반복해서 하기도 하고, 식사를 소량씩 한다든가, 식사시 물을 많이 마신다든가, 혹은 식도 배출을 증가시키기 위해 특수한 수기, 즉 식사후 팔을 머리 위로 올린다든지, 혹은 몸을 뒤로 젖히는 동작을 취하기도 한다.

아칼라지아는 식도암의 전암성 병변으로 알려져 있으며, 아칼라지아를 가진 환자에서 식도암이 발생할 위험도는 정상인과 비교할 때 약 7배의 위험도를 나타낸다고 한다. 아칼라지아에서 식도암의 발생 빈도는 보고자에 따라 2.0-8.6%로 다양하며, 이러한 발생 빈도의 차이는 보고마다 아칼라지아의 추적 기간이 다르기 때문으로 생각된다. 아칼라지아에서 식도암의 발생 기전으로는 식도 내용물의 만성적인 저류로 인해 저류성 식도염이 발생하고, 이로 인한 식도 점막의 국소적인 자극이 식도점막세포의 이형성 변화를 유발하여 암으로까지 진행한다고 생각되고있다. 식도암의 조기 발견을 위한 검색 내시경으로는 환자의 증상과 상관없이 아칼라지아의 이환 기간이 15년 이상인 경우에는 매년 시행할 것을 권하고 있다.

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2011/01/20 21:16 2011/01/20 21:16

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